惠吴函

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化最常见的早期临床表现是乏力，其他的全身症状还包括低热、盗汗、骨痛等，部分患者会出现注意力下降、活动耐力下降，大部分患者会由于脾脏增大引起的压迫相关症状，包括食欲下降、进食减少。另外，脾脏增大时还会导致脾梗死，患者会出现左上腹疼痛，如果患者出现贫血，可能会包括活动后心悸、气短、活动耐力明显下降等。如果患者出现血小板减少会出现皮肤黏膜出血，包括维生素B6、牙龈出血、皮肤出血点等。此外患者可能会出现消化道出血、泌尿系统出血等，包括呕血、黑便、尿血等。

中性粒细胞属于外周血白细胞的一种，在外周血当中占白细胞总数的50%-75%。当中性粒细胞低于1.5×10ˆ9/L时，称为中性粒细胞减少。 中性粒细胞减少分为先天性中性粒细胞减少和获得性中性粒细胞减少，先天性的中性粒细胞减少患者一出生即出现粒细胞的减少，但是患者没有更多的临床症状，在临床上也不需要治疗。获得性中性粒细胞减少最常见的原因有： 1、药物引起的，像抗甲状腺药物、治疗胃溃疡的质子泵抑制剂均可以引起中性粒细胞的减少。还包括其它药物。药物引起的中性粒细胞减少，在停用药物之后大部分患者的中性粒细胞可以得到恢复； 2、感染也可以引起中性粒细胞的减少，如病毒感染、寄生虫感染、某些特殊的细菌感染均可以引起中性粒细胞的减少； 3、另外，血液系统的疾病包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿均可以出现中性粒细胞的减少； 4、某些急性白血病的患者也可以表现为外周血中性粒细胞的减少。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者需要进行异基因造血干细胞移植，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是因为骨髓中巨核细胞、粒细胞以及纤维组织大量增生，最终导致患者造血衰竭，部分患者可以向急性白血病转化。所以原发性骨髓纤维化患者一旦诊断之后要进行预后评估，通过预后评估系统将患者分为低危、中危和高危。对于中危和高危者建议有合适的供者尽早进行异行造血干细胞移植，部分患者可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
异基因造血干细胞移植可以治愈部分原发性骨髓纤维化患者。对于中危、高危风险组的原发性骨髓纤维化患者，如果符合移植条件，有合适的供者，可以选择㫒基因造血干细胞移植。造血干细胞移植过程中，患者先接受预处理方案化疗，清除骨髓中异常细胞。同时，通过应用免疫抑制剂，抑制患者免疫功能，再将捐献者正常的造血干细胞回输给患者，正常的造血干细胞在患者骨髓中恢复正常的造血，患者血象得到恢复，异常的细胞被清除，患者的疾病得到治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
骨髓纤维化可以引起疼痛，原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓当中巨核细胞、粒细胞大量增生，以及纤维组织大量增生造成骨骼的改变，可能会出现骨硬化等表现，骨骼的改变就会引起疼痛，可能会表现为骨及关节，尤其是下肢疼痛。另外原发性骨髓纤维化的患者可能还会出现高尿酸血症，尿酸沉积之后会造成痛风也会引起疼痛。如果是高尿酸血症、痛风引起的疼痛可以通过降低尿酸并治疗痛风来改善疼痛症状，如果是由于骨质硬化导致疼痛可以通过对症治疗改善骨髓纤维化，也可以减轻患者的疼痛。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，可以通过异基因造血干细胞移植得到治愈，原发性骨髓纤维化主要是由于骨髓当中巨核细胞以及粒系的大量增生，还有纤维组织增生逐渐导致造血功能衰竭。患者可以表现为全身的乏力症状，尤其是脾脏增大，脾脏增大之后可能会出现腹胀、食欲下降等症状，另外还可能会出现全身的骨痛、发热、盗汗等症状。诊断原发性骨髓纤维化之后应该根据预后评分系统对患者进行预后评估，如果是中危、高危者建议进行异基因造血干细胞移植，如果没有合适的供者或者临床症状极其严重，可以首选靶向药物的治疗。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
部分原发性骨髓纤维化患者可以选择干扰素治疗，干扰素是一种细胞因子可以抑制骨髓异常造血，干扰素治疗之后可以改善患者临床症状，降低细胞负荷缩小脾脏。干扰素治疗中要注意预防干扰素的副作用，干扰素可以引起流感样症状，建议在最初应用干扰素前两周在、应用干扰素半小时前服用退热药物，以降低干扰素引起的发热症状，大部分患者在应用干扰素两周之后可以适应干扰素的副作用。另外应用干扰素时应定期检测肝肾功能，每年检测甲状腺功能避免干扰素副作用的出现。

多发性骨髓瘤是血液系统浆细胞疾病的一种，属于恶性肿瘤。临床表现主要表现为贫血，患者会有头晕、乏力的症状。异常的免疫球蛋白还会引起肾功能不全，患者可能会表现为少尿、水肿、恶心、呕吐等肾脏疾病的症状。此外，患者可能还会出现高钙血症的表现，患者会有精神系统的异常，会出现头晕、乏力。另外，患者可能会出现周围神经系统的表现，会表现为手麻、脚麻等症状。很重要的临床表现就是患者会出现骨痛，主要是以腰椎疼痛为主，严重的时候患者可能会有腰椎压迫的症状，会出现下肢的无力，甚至是大小便的障碍。

再生障碍性贫血是骨髓衰竭性疾病的一种，主要表现骨髓造血的衰竭，外周血细胞会出现全血细胞的减少，中性粒细胞降低，红细胞的降低以及血小板的减少，患者主要会出现感染症状，如发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛、腹痛、腹泻、牙龈感染等症状。 患者还会出现贫血的症状，贫血的症状与贫血的程度有关系，患者可能会出现乏力、胸闷、气短，严重时会出现呼吸困难。另外，血小板减少会引起出血症状，患者主要表现为鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜的血泡，部分患者还会出现视物模糊，是由于眼底出血导致的。另外，患者可能会出现皮肤的出血点，瘀斑等症状。另外，患者会出现尿血、咯血、黑便等重要脏器的出血表现。所以，再生障碍性贫血也是血液科的急危重症之一，一旦患者诊断重型的再生障碍性贫血，要立即给予治疗。

中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞<1.5×10ˆ9/L，称为中性粒细胞减少。中性粒细胞减少的原因有很多，在临床中如果发现患者出现中性粒细胞减少，要积极分析原因，根据原因进行相应的治疗： 1、中性粒细胞减少最常见的原因是药物引起的，包括抗甲状腺药物、抗癫痫药物和质子泵抑制剂，如果患者是由于药物引起的中粒细胞减少，建议患者更换药物，同时服用提升中性粒细胞的药物，可以迅速的改善中性粒细胞； 2、其它引起中性粒细胞减少的原因还包括感染，像细菌感染、病毒感染或寄生虫感染；一旦发现患者是由于感染引起的中性粒细胞减少，要积极控制感染，感染控制之后，中性粒细胞是可以恢复的； 3、血液系统疾病像再生障碍性贫血等疾病也会引起中性粒细胞减少，要积极治疗原发病，才可以进一步的改善中性粒细胞的数目。