张龑莉

正常情况下，血液里边有三大类血细胞，第一类叫红细胞，身体的红颜色就是由红细胞带的颜色，功能相当于搬运工，起运输氧气和二氧化碳的作用；第二类血细胞是血小板，起止血的功能；第三类就是白细胞，相当于国家的部队，是没有颜色的。白细胞又分两大类，第一类是粒细胞；第二类是淋巴细胞。大家都知道正常国家部队，除了有年龄的限制，还有编制、数量、兵种的限制，如果白细胞变成非常幼稚，也就是当兵的年龄非常小，就是婴幼儿比例超过20%，就是急性白血病。假如白细胞接近于成熟，但是含有一些比较幼稚，也就是说年龄相当于当兵的13-14岁上变成了少先队，这种情况下就叫做慢性白血病。如果是出现了粒细胞的问题，不成熟变成青少年，叫慢性粒细胞白血病，如果是淋巴细胞变成婴幼儿，叫急性淋巴细胞白血病。不同的白血病发病原因不一样，表现也不太一样。

不同的白血病的表现不太一样，不管哪一种白血病实际上不外乎四种表现，第一就是发热，因为白细胞的数量少，患者抵抗力低，导致感染无法控制，然后引起发热，这是第一大症状。第二是因为影响到红细胞系统，导致贫血的发生，会导致乏力、头晕。第三就是因为血小板低然后导致出血。第四，因为异常的白细胞影响到全身各个脏器，导致浸润，比如侵入到淋巴结，淋巴结肿大，肝脾肿大，个别人身上还会出包块。 急性白血病，这些症状可能相对突出，发病比较急。但是慢性白血病症状不是特别显著，比如慢性粒细胞白血病，开始好多人没有任何症状，可能仅因为体检发现白细胞比较高，血小板比较高，脾脏比较大，一部分人是因为出现了消瘦、乏力，盗汗，体重明显的下降。仅不到一半的人有这些表现，但是如果有明显感觉的时候，实际上它已经有点进展，好多出现很明显的高热、出血、贫血。

正常的情况下，慢性粒细胞白血病70%-80%的人完全和正常人一样生活，仅仅需要每天吃靶向药，只有白细胞比较低的人需要预防感染的因素，血小板低的人避免剧烈的活动导致出血这些因素。加速期和急变期这些人，除了一般的靶向药，可能还需要化疗，尤其是加速急变期的病人，抵抗力比较差，主要防护就是预防感染，预防出血。对于慢性粒细胞白血病来说，防护不是那么严格，建议大家完全可以放松心情，把自己当成一个正常人的去生活工作，这样可能更有利于疾病的好转。所以虽然是抵抗力差，实际上大部分情况下，对于一天到晚什么都不敢干，在家养病这些慢粒患者来说，疗效远差于先走入社会，走入正常工作正常生活的这些人，保持一个正常的心态，对治疗疾病非常有好处。

慢性粒细胞白血病因为有外界因素，包括药物、放射、化学类毒物、病毒和遗传的因素，导致9号染色体长臂上的3区4带和22号染色体长臂上的2区1带相互易位，在22号上面形成一个bcr/abl融合基因。这个基因，一旦产生会导致无限制的增殖和它一模一样的细胞，而导致白细胞的集聚力增加，数量增加，并且这些细胞不太成熟，堆积到血液、骨髓和脾脏里边，同时会导致血小板无限制的增殖。这种疾病除了白细胞高，另外还会有血小板高，脾脏大，这是主要表现。因为获得性的遗传物质发生改变而导致这个疾病的发生，根本的原因是9号染色体和22号染色体发生易位，染色体发生改变。因为发现原因，所以已经研制出来特效的靶向药物。

急性白血病和慢性白血病，分类不一样，如果不经过治疗，生存期也不一样。急性白血病，如果不经过治疗，一般半年以内可能会危及生命。慢性白血病。如果是慢性粒细胞白血病，不经过正规治疗，3-5年会由慢性期进入到加速期，再经过1-2年可能会进入到急变期，急变期以后，大概半年到1年会导致死亡。得了慢性粒细胞白血病，常规情况下，如果不经过正规治疗，也可以生存五年左右。但是慢性淋巴细胞白血病，发生大多是中老年人，因为这一部分人白血病细胞实际上非常接近于成熟的细胞，危害不是特别大，可能十几年不治疗也可以一直生存，但也需要定期的监测，看病情的变化，如果病情发生变化，可能需要及时的治疗。总之，慢性白血病如果不治疗，生存期比较长，而急性白血病不治疗，半年以内可能会危及生命。

慢性粒细胞白血病年发病率在0.39-0.55/10万，也就是100万人里边有4-5个人得慢性粒细胞白血病。国外的数据显示，中位发病年龄在63岁，假如有10万个75岁以上的人，大概10万里边会有8个人左右得慢性粒细胞白血病。因为毕竟超过75岁以上的人基数比较低，现实生活中这么大年龄得白血病的总人数不是太高，从现在数据发现，就诊发病率最高在40-49岁这个年龄段，慢性粒细胞白血病人数占到将近1/4。儿童慢性粒细胞白血病发生率相对比较低，但是近几年，有明显年轻化的趋势，儿童的发生率也有所增加，年龄最小的仅半岁，儿童慢性粒细胞白血病治疗的效果，可能不如成人治疗的疗效。

现在慢粒白血病的一线治疗是在慢性期，会选择一个叫TKI就是酪氨酸酶抑制剂靶向药。一代药有伊马替尼，二代有尼罗替尼和达沙替尼，如果这些药物效果不好，由慢性期进入加速期，要根据是不是坚持按时按顿服药，服药以后药物的浓度，是不是出现耐药的情况，根据这些情况也可以选择换药，假如吃靶向药效果不好，可以换另外一种，尤其是要换二代。因为二代药可以治疗慢性期，也可以进入加速期使用，但是进入加速期，药物的剂量肯定比在慢性期剂量大，比如像尼罗替尼，在慢性期可能是300mg，bid（每天两次），进入加速期，可能要需要400mg，bid（每天两次）；达沙替尼，在慢性期需要用100mg，qd（每天一次），但是进入加速期需要140mg，qd（每天一次）。同时也可以选择新上市在研制的临床试验药，也可以选择造血干细胞移植，当然也可以选择配合干扰素的治疗和化疗药物。

白血病的导致白血病的原因有五大类，第一类是一些药物，第二是一些辐射线的因素，第三是化学药物，第四和某些病毒有关，第五就是和身体遗传因素有关，但是它并不是遗传病。就其药物来说，有治疗癌症的一些药物，在治疗其他癌症的同时，可能还会导致白血病的发生。年龄比较大的人都知道射线，当初在广岛投射原子弹，幸存的人里边得白血病比较高。另外在进行放射性治疗病人里边发生白血病的病人也比较高。对于化学毒物，大家最公认的是苯，包括止泻药，还有装饰里边含有一些放射性的因素，会导致血液病例的发生。另外比较少见病毒也会整合到遗传物质里边，导致基因的突变，实际上在正常情况下，体内都有致癌的基因，也有抑癌的基因。原来致癌的基因叫原癌基因，但是有抑癌的基因抑制一般不会发病，但是在外界这五大因素，导致基因累及发生改变，如果开始可能是一个基因发生改变，但是由于众多的发生改变以后，会导致整个的基因发生改变导致白血病的发生，实际上是通过外因作用于内因而改变，不是单纯的某一个因素会导致白血病的发生。

白血病检查最基本肯定要做血常规、血涂片，骨髓穿刺。骨髓穿刺测的项目比较多，一是骨髓的细胞形态，染色体，包括瘤的检测，还有分子学其他的一些监测。不单从细胞的分类去看到底数量有没有改变，质量有没有改变，另外要看形态有没有改变。除此之外更深一步要去测染色遗传的物质有没有发生改变，若遗传物质改变，更细要看基因有没有发生突变，另外有更先进的一些技术鉴别，从分子学水平去查到底是哪一部分出了问题。实际上最基础的是血常规，如果血常规非常正常，肯定不可能是白血病，但是不是血象血白细胞低，就不会是白血病，白细胞低有低增生性白血病。白血病的诊断不是看细胞的数量，而是看不成熟细胞的比例去区分的，另外骨髓穿刺是必须的，如果没有骨髓穿刺，可能无法鉴别出到底是哪一种白血病。

白血病种类不同，疗效也不一样，其中急性淋巴细胞白血病，尤其儿童，治愈率非常高，达到70%-80%。而对成年的急性淋巴细胞白血病，大多可以移植治疗。对急性髓系白血病，其中M0-M3都是一个疗效非常好的病，尤其像M3型白血病可能仅仅靠化疗，甚至现在一种新的治疗方法，靠砷剂，维A酸这两种药，口服2-3年也可以根治。M5-M7这一类白血病相对可能比较难治一些，但是可以通过造血干细胞移植，根治这个疾病。总体来说急性白血病，有50%左右可以治疗，并且可以彻底根治。当然了，同一种类型的白血病，好治不好治，可能和他们染色体的改变、基因的改变，也就是本质改变还有一些关系，同一种类型有人能治，有人非常难治，同样是一个难治的白血病，但是也可能有其他方法能治疗，所以得了白血病大家不用恐惧，白血病现在治愈率非常高。