张小明

布-加氏综合征手术后的护理，理论上应该属于护理人员管理，与医生关系不是太大。如果是经股静脉局麻穿刺，做微创治疗，术后主要注意腹股沟穿刺点是否会出血；第二个，因为原来下腔静脉、肝静脉闭塞，也就是在处理疾病之前，病人回心血量减少，打通以后，大量血回到心脏，突然大量血液涌回去，有可能导致右心功能衰竭，要注意病人的心功能情况，病人可能会端坐呼吸、喘等表现，尽管做的是微创，但有可能扩张的时候，血栓的脱落导致肺栓塞，所以呼吸的观测也很重要。但传统手术，因为手术比较大，还要在体外循环下做，需要关注的更多，首先要关注心脏的功能，还要关注肺的功能，因为有的人术后有膈肌抬高的问题。当然，同样也要关注术后会不会又长血栓，很快复发等问题；如果术前有胸腹壁静脉曲张，做完手术，静脉曲张是否减轻；术前腿肿明显者，术后腿肿是否减轻或者腹水减少，如果通过观察，发现腿肿消了，腹水也减少，代表手术的疗效有保障。

布-加氏综合征术后恢复正常的时间，取决于手术方式。如果是微创介入，一般经骨静脉穿刺，直接做下腔静脉或者肝静脉的球囊扩张，创伤比较小、恢复比较快，一般在穿刺后24小时，基本上可以恢复正常活动。如果是传统手术，要全麻、开胸，一般病人在3天之后基本上能稳定，真正要等拆线可能需要7-9天，要真正恢复得更好，可能需要1个月左右。因为病人的恢复跟创伤大小有关，也跟病人的体质有关，还与疾病治疗的早晚相关。早期治疗，病人一定恢复得更快；晚期治疗，已经出现呕血、腹水、肝硬化时，病人恢复较慢，本身还低蛋白等等。所以，应该让病人更早得治疗，因为疾病早期得到微创治疗的机会更多，到后期，有的病人可能要通过手术，最终可能还要通过肝移植进行治疗，恢复就慢的多。所以，术后恢复时间与疾病的早晚、治疗的疗效有很大的关系。

下肢动脉硬化闭塞症，随着人年龄增大，慢慢血管动脉硬化闭塞，尽管现在把血管做通了，但也不能放松，因为病情本身还在进展，人越来越老，动脉硬化斑块越来越多，血管越堵越多，但并不是每个人血管堵塞，都一定要做手术。如果满足现状，不影响生活质量，病人可以选择保守治疗。所以，在手术之后，除了要继续药物治疗，比如抗血小板药物治疗、扩张血管的药物治疗，还有很重要的就是下肢的运动锻炼，主要是行走锻炼，比如没做手术时走500米，能练到600米，可能就很满足；手术之后，早期一定要比原来行走的距离更多。部分病人术后可能再形成血栓，也有因为病情本身别的部位新发生的闭塞等等导致又复发的病人，如果通过行走锻炼，增加新的侧支循环，还能满足要求，也可以不再做手术。所以，手术后行走锻炼非常重要，可每天增加行走的距离，比如原来可能走500米，慢慢增加到510米、520米，依次递推。

布-加氏综合征的预后，首先布-加氏综合征是良性疾病，如果治疗早，预后能完全恢复到正常的人体状况；当然，也有少部分人因为治疗太晚，预后不太好，尤其肝功能在晚期已经出现重度的肝硬化，已经出现腹水时，病人预后相对较差，所以布-加氏综合征需要尽早治疗，才能预后更好。此外，还要想办法防止复发，所以预后跟疾病的早晚有关系，也和术后严密的药物治疗、随访有关。

布-加氏综合征应该不会遗传，虽然其病因目前尚不清楚，究竟是先天性的，还是后天性的，但大多数观点支持布-加氏综合征是后天的，可能是因为下腔静脉、肝静脉的血栓形成所致。因为该病都在相对经济落后的地方，以农民为主，所以跟饮食可能有关系，跟水土可能有关系，但也有个别人可以跟遗传有点儿关系 ，如果是血液性疾病导致血栓，实际上不是布-加氏综合征遗传，而是血液方面的遗传。此外，容易形成血栓的病人，也可以导致布-加氏综合征。大体上，该病应该不会遗传，所以提到血液方面的问题，比如蛋白S、蛋白C缺乏，抗凝血酶Ⅲ缺乏的病人在下肢可以引起血栓，同样在肝静脉也可以引起血栓，甚至肠系膜静脉也可以引起血栓，也可以导致布-加氏综合征。

布-加氏综合征的CT，经常要做，主要是看看下腔静脉和肝静脉到底有什么问题。普通的CT平扫一般不太容易看出太大的问题，最多在后期能看见肝脏缩小或者早期肝脏变大，但主要是靠CT的增强表现，能发现肝段下腔静脉或者肝静脉，甚至门静脉到底有无血栓，有无成因缺损，甚至有的时候能看到节段型闭塞或者隔膜型闭塞，通过增加的CT重建，还有核磁的重建，同样也能达到效果。但在做这些检查之前，一般都先做B超，B超提示有这方面问题，再去做增强的CT或者核磁，即MIA、CTA，主要是看静脉，而不是看动脉，它在CT上，首先能看见肝脏大小，脾也能看见它的大小，门脉高压也会导致脾功能亢进，所以平扫的片子能看见这些东西，也能看见腹部有无腹水，胸腔有无积水，但增强的CT直接能看见下腔静脉或者肝静脉管腔有无东西填充。如果有东西在里头堵着，影响肝脏回流段的肝静脉或者肝上的下腔静脉，能确定是布-加氏综合征。

布-加氏综合征做手术能解决，但因为其病因不清楚，所以无论做微创的介入治疗、根治手术，都有极少数病人复发。根治手术，经统计大概5年的通畅率能到百分之八十几，而微创的介入，可能通畅率稍微低，但它的好处是可以重复进行，也就是可能通过局麻、股静脉穿刺，把下腔静脉隔膜打开，然后把下静脉阻塞的地方撕开、扩张，让血能回去，慢慢也有个别病人再弹回来，尽管可能更容易复发，但可以重复进行。最后的办法就是根治手术，因为做手术可能会有后遗症，可能导致复发，而且手术本身的创伤也会导致后遗症。比如做传统手术，可能会发生膈肌抬高、胸腔积液、肺栓塞、术中出血等等。做微创介入，也可能导致肺栓塞或者扩张时破裂，引起出血等后遗症，但大多数情况下问题不是太大。

布-加氏综合征手术后，无论做微创介入，还是传统手术，一定要强调口服抗凝药物。一般，要求病人最少口服一年，因为不管是隔膜型或者血栓型，手术首先对下腔静脉有创伤，可能导致血栓，何况现在还怀疑下腔静脉的隔膜闭塞，很可能是血栓导致。所以，抗凝治疗是术后必须要进行的手段，但如果后期的病人需要用保肝、利尿药物，一年之后的治疗，也有人继续口服抗凝剂，有的人可能觉得抗凝剂比较麻烦，有时候还要监测血压，有的人可能会慢慢停药。所以，口服抗凝药最少要一年左右的时间，不达到一年容易导致复发。目前临床上主要用的抗凝药，一种是打针的早期用药，主要是低分子肝素；后面口服药主要是2种，一种是传统的华法林药物，比较麻烦，需要经常去监测。另外，现在比较多用是利伐沙班，它不需要抽血、化验、监测。需要注意，抗凝药也可以引起出血的并发症，所以这些药物的应用必须在医生的指导下进行。

布-加氏综合征在早期经常被误诊为肝硬化，也就是老百姓说的肝腹水，所以过去对这个病不认识，是从汪忠镐院士开始，才对这个病进行深入研究，最后在中国才开始普及。所以，首先要鉴别诊断的就是肝硬化，主要是肝炎后的肝硬化，布-加氏综合征叫做肝后型的门脉高压，肝炎后肝硬化或者药物性的肝硬化，这种是肝型的门脉高压，肝后是在肝脏的后头，实际还有一种肝前型门脉高压，也就是门静脉系统的梗阻，门静脉的血栓等等。所以，上述3种混在一起时，要分别进行鉴别诊断，布-加氏综合征属于肝后型门脉高压。布-加氏综合征，尤其在中国的布加综合征，因为有下腔静脉的梗阻，所以有的人出现下肢静脉曲张，经常以下腔静脉曲张来收住院，之后一看两个腿都有静脉曲张，再加上胸腹部又有静脉曲张，再一查实际是肝后型的门脉高压，即布-加氏综合征。

布-加氏综合征是特殊疾病，首先布和加是两个外国人的名字，缩写后称为布-加氏综合征，它真正的内涵是因为肝静脉、下腔静脉阻塞或者别的原因导致肝脏的血回不到心脏，最后导致肝硬化腹水或者下肢肿胀，这一类的表现都叫做布-加氏综合征，有时候称为东方病或者穷病。在中国，该病主要发生在黄河的中下游地区，比如山东、河南、安徽、江苏；在国际上，尼泊尔、印度、中国等国家比较多，但西方国家也有。它主要是因为肝静脉的血栓形成，也就是因为外国人血液更容易高凝，容易长血栓。肝静脉里长血栓，容易导致肝脏的血回不到心脏，最后导致肝硬化腹水，即门脉高压的一系列表现；它跟中国人的患病表现不太一样，因为很多中国患者是因为合并有下腔静脉阻塞，所以经常表现为下肢肿胀，或者肚皮上血管明显，也叫青筋暴露。在中国，有许多下腔静脉隔膜型病变，在西方主要是肝静脉闭塞为主，所以东西方还是有些差别，病因也可能不太完全一样。但是病因现在还没有完全清楚，尽管中国或者印度表现为下腔静脉隔膜型病变，导致血液无法回流，通过研究怀疑可能也是来自于血栓慢慢激化。如果按西方国家的表现，主要是肝后型的门脉高压，肝静脉的闭塞，所以主要表现为肝硬化的表现，比如后期可能会出现肝功能不好，可能恶心、胃口不好或者黄疸，到后期就出现腹水，甚至呕血。在中国，除了上述表现外，还有双下肢肿胀，甚至腿最后变成黑色的，即色素沉着。当然，它同样是下腔静脉的四肢表现合并有外国人门脉高压的表现，所以中国患者的疾病特点好像跟西方国家表现不是完全一样。