孙玉明

烟雾病临床表现比较复杂，有时症状比较隐蔽，不容易引起注意，主要分两类： 1、出血性烟雾病：较少见，临床表现为突然头痛、伴有恶心呕吐、随之有意识丧失，这种情况发现后要尽快送去医院，做CT或磁共振会发现是脑出血，基本可以确定是烟雾病； 2、缺血性烟雾病：较多见，临床表现为发作性肢体偏瘫、无力、失语发作、癫痫发作。

烟雾病是一种病因不明确，以双侧颈内动脉末端，以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄形成的疾病，继发颅底异常血管网形成。该病由于颅底的异常血管网，在血管造影时会看到像一团烟雾似的血管，所以称为烟雾病。烟雾病在日本最早发现，日本名叫Moyamoya病。该病在日本或东亚发病非常常见，中国发病率也比较多见，在欧洲、欧美非常少。烟雾状血管实际上是一种代偿血管，对大脑有代偿供血的作用。烟雾病也分为早期、中期和晚期。烟雾病如果早期进行手术治疗，效果还不错。烟雾病的名字是一种形象的比喻，形态上像一团烟雾，实际上为烟雾状血管，所以称为烟雾病。烟雾病发病率在日本和东亚比较高。

颅咽管瘤是一种先天性的颅咽肿瘤，人体在胚胎时期有一个结构叫颅咽管。正常情况下在7-8周时，颅咽管组织会逐渐退化，但有部分人颅咽管不退化继续生长，成为肿瘤，颅咽管瘤由此得来。颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，好发于鞍上，发病年龄常见于儿童以及成人，有两个高峰期。占儿童肿瘤的12%-13%左右。颅咽管瘤的病因大致有两种学说： 1、先天性剩余学说：胚胎组织里的颅咽管，没有正常消失，逐渐发展成肿瘤； 2、鳞状上皮化生学说：在垂体细胞的结节部，有残余的鳞状上皮细胞，颅咽管瘤从上皮细胞起源产生肿瘤。

颅咽管瘤手术在神经外科来说，是比较大的手术。颅咽管瘤长的部位比较深，跟周围好多神经、血管关系非常密切，还跟人体重要结构下丘脑关系非常密切，所以该手术难度非常大。一般单位如果没有神经外科，便不敢开展该手术。做完手术以后，手术创伤比较大，术后患者会有反应，如视力、视野障碍，或内分泌功能变化或头痛等，会有不舒服的表现。但经过一段时间的恢复以后，基本上都会慢慢好转起来。颅咽管瘤手术术后最重要是注意尿量变化，以及术后电解质的变化。这两项如果抓好以后，病人基本上恢复都还算不错，平常注意多休息，一定要遵从医嘱定期复查。有不适情况，如突然出现头痛或突然出现视力下降，突然出现尿多的问题或出现浑身乏力的问题，要及时跟当时手术的大夫联系，随时复查。复查一般是做抽血化验和磁共振检查，两项检查确诊肿瘤有无复发，术后有无继续出血，还要警惕硬膜下积液、脑积水问题。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的手术后的护理方法主要有以下几种：最主要的是患者家属一定要尽到看护的责任，烟雾病患者手术期间和术后，需要密切观察患者的病情变化，有什么情况出现，要及时跟大夫、主管医师沟通、汇报。总体来说，护理要注意：有些病人术前有癫痫发作，术后要注意有没有癫痫发作，如果有癫痫发作，要防止患者咬伤舌头，把身体侧身，防止误吸，总之，要重点注意癫痫发作的表现；还有一些患者术后出现发热的表现，要及时跟大夫沟通，然后对症处理，使用降温的药物；还有一些患者会术后出现了伤口的肿胀，是正常的反应，不必过于担心，过一段时间后出现好转。其他的护理方法包括多为患者翻身、经常鼓励患者下地活动，对患者恢复很有好处。如果一些患者长期卧床，要鼓励患者一般坐位或者多下地活动，以减少肺炎的发生。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的治疗方法目前来说有两种方法：第一种是内科治疗，内科治疗主要用扩血管药物，如果脑出血的话，可以用特殊药物降颅压，然后用止血药物。但是内科药物治疗效果非常不好，所以目前来说主要以外科治疗为主。外科治疗方法也比较多，目前有两种主流方法，一种方法是直接吻合术，就是直接搭桥手术：把脑血供应静脉系统的血引到颅内，叫直接吻合术。还有一种吻合方法是间接吻合术，像颞肌贴敷术了、血管贴敷术，还有大脑膜贴敷术这些方法，可以使颅外血管引到颅内间接吻合。总体来说就这两种方法，直接吻合和间接吻合。现在国际上流行一种新的方法是综合治疗，即直接吻合术和间接吻合术结合在一起，治疗的效果也非常好，目前是主流方法。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病患者如果症状非常轻，在不影响生活质量情况下可以继续观察，可以吃一些药物，保守治疗。但是一般来说烟雾病一旦出现症状，病情会逐渐进展，包括发作的频次都会逐渐增加，所以说如果发现烟雾病，一定要尽早治疗，不要耽误。如果不治疗的话，病情进展后会有比较重的后遗症，到时候就会出现追悔莫及的情况，所以一定要尽早治疗。

烟雾病的病因比较复杂，目前尚不明确，国内外都在探索中，学者们总结原因包括：1、与先天性因素有关，包括遗传因素和自身免疫因素；2、与后天因素有关系，包括环境因素、感染或自身免疫疾病。本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。

烟雾病患者在术后能活多久，与多种因素有关，包括术前的病情轻重、环境因素、治疗方法等。经过积极的外科治疗以后，大多数患者生存期比较长，我们随访过的病人有的随访二十几年；也有部分患者，因为术前病情较重，术后反应又较重，所以出现较重的后遗症，包括偏瘫、长期卧床表现。

烟雾病由日本学者发现和命名，是一种缺血性的脑血管病，表现为患者颅底血管进行性闭塞，闭塞以后自身产生代偿性血管，做造影检查时片子显示为像烟雾状增生，所以称为烟雾病。烟雾病发病率较高，以日本、东亚地区国家较多，病情会不断进展，所以需要积极治疗。