孙玉明

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病患者预后是比较好的，如果经过积极的外科治疗，通过各种手术治疗以后患者预后还是不错的。大多数患者生存期非常长，有的病人随访了二十几年，活得非常好，都没问题，也有部分患者，因为术前病情比较重，术后反应也比较重，所以出现比较重的后遗症，包括偏瘫、长期卧床等表现。但总体来说该病本身预后还是不错的，与各方面因素都有关系，包括术前的病情轻重、外部的环境因素、治疗的方式、方法等，都有一定的关系。遇到此病还是应该积极治疗，并抱有比较乐观的态度。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的治疗方法目前来说有两种方法：第一种是内科治疗，内科治疗主要用扩血管药物，如果脑出血的话，可以用特殊药物降颅压，然后用止血药物。但是内科药物治疗效果非常不好，所以目前来说主要以外科治疗为主。外科治疗方法也比较多，目前有两种主流方法，一种方法是直接吻合术，就是直接搭桥手术：把脑血供应静脉系统的血引到颅内，叫直接吻合术。还有一种吻合方法是间接吻合术，像颞肌贴敷术了、血管贴敷术，还有大脑膜贴敷术这些方法，可以使颅外血管引到颅内间接吻合。总体来说就这两种方法，直接吻合和间接吻合。现在国际上流行一种新的方法是综合治疗，即直接吻合术和间接吻合术结合在一起，治疗的效果也非常好，目前是主流方法。

烟雾病患者术后护理，患者家属要尽责，密切观察患者病情变化，出现情况及时跟大夫沟通，护理方法包括： 1、注意癫痫发作，患者术后癫痫发作，要防止咬伤舌头，身体侧身，防止误吸； 2、出现发热表现，及时跟大夫沟通，对症处理； 3、出现伤口肿胀属于正常反应，会逐渐好转，患者无需过度担心； 4、多为患者翻身，多鼓励患者下地活动，对患者恢复很有好处，会减少肺炎发生。

症状轻的烟雾病患者，不影响生活质量情况下可以继续观察，应用内科药物保守治疗。一般情况下，烟雾病发病后如果不积极治疗，会逐渐进展恶化，发作频次逐渐增加。如果病情较重，建议尽早手术治疗，避免病情恶化后引起后遗症的出现。

颅咽管瘤是一种良性肿瘤，生长较缓慢。如果早期得到诊断治疗，基本不会影响寿命。曾见过两例恶性颅咽管瘤，颅咽管瘤成长非常快，病理结构为恶性成长，非常罕见也做了相关报道。总体来说，颅咽管瘤还是良性肿瘤居多，所以大家不用担心，如果发现颅咽管瘤要及早诊断、及早治疗，会得到很好的效果，而且患者寿命会明显延长。如果发现肿瘤以后不治疗，任由其生长，寿命可能会受到影响。所以不管是颅咽管瘤还是其他任何疾病，要早发现、早诊断、早治疗。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但是有些部位比较特殊，会引起视力下降，有内分泌功能障碍，头痛、恶心、呕吐的表现。所以颅咽管有以上症状，要及早去医院就诊，做头颅CT或磁共振检查，发现颅内病变。如果确诊为颅咽管瘤，建议到正规医院神经外科就诊，及时治疗。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的分型主要按临床来分，主要分两大类：第一大类是出血性烟雾病，以脑出血为主要表现，临床表现为突然的头痛、伴有恶心呕吐，随之有意识丧失，这个情况下，家属一般能及时发现，并赶紧送去医院。如果做CT或磁共振发现是脑出血，基本上就可以确定是烟雾病，尤其是年轻的患者。年轻的患者做CT发现是脑室出血的情况，基本可以考虑是烟雾病。还有一种临床表现是缺血性烟雾病，以缺血为主，缺血发作以后会出现发作性肢体偏瘫、无力、失语发作，有的患者表现为癫痫发作。这些症状会反复发作，有时候一年发作数次，有时候一天发作数次，每个人情况都不太一样。确定烟雾病的临床表现比较复杂，有时候症状比较隐蔽，不容易引起注意。从临床表现来看，以确定烟雾病为主，缺血性烟雾病临床表现是偏多的，出血性烟雾病是少数的。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的病因目前不是很明确，总体来说有两种原因，有些学者认为它与先天性因素有关系，包括遗传因素、自身免疫因素；还有学者认为它与后天因素有关系，主要与环境因素、感染或者自身免疫出现问题导致疾病的发生。总体来说，病因比较复杂，还没搞清楚，也可能和先天性因素和后天性因素都有关系。现在该病病因国内国外都在逐渐探索，也需要医生们付出不断的努力。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病本身是逐渐进展的，血管闭塞以后会逐渐恶化，所以病情也是逐渐进展的，目前没什么好的办法预防。只能平常做体检的时候经常查一查脑血管，这样可以对血管有所了解。如果发现血管有异常表现，可以进一步进行诊治。平常出现一些临床表现的，一定要警惕，如出现轻偏瘫、说话不利索，或者有癫痫发作、头痛的表现，一定要及时去医院就医。需要CT和磁共振查一查脑血管，排除烟雾病情况。所以预防的重点的还是要及早发现疾病，这是最主要的。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
儿童型烟雾病，在临床是不少见。如果患者会出现癫痫发作、头痛、偏瘫、失语这些表现，家长发现后去医院就诊，发现是烟雾病。有些患者觉得症状不是很重，也不影响上学，所以没治疗。随访时一定要注意病情有没有变化，如果病情突然加重的情况下就要去医院积极治疗。临床上有些病人是自愈，即刚开始发病情况比较重，药物治疗以后症状就比之前有好转，有的小孩甚至智力也不受影响，这种病人也可以说算是自愈。但是从远期来看，比如患者长大了以后，缺血症状可能会进一步再发作，所以还是要密切随访、观察，如果发现症状加重就及时治疗。

烟雾病手术后创伤较小，出现后遗症的几率较小。后遗症出现主要与术前的病情有关，比如患者术前有偏瘫表现，术后一般也会有偏瘫表现，但经过治疗后，偏瘫会逐渐好转。一般来说，术前病情重，术后也会重；术前情况好，术后后遗症也相对较少。