向波

法洛四联症主要是由四种相关的心脏畸形而组成的疾病，包括非限制性的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，还有主动脉骑跨、右室肥厚，这四种心脏畸形共同组成法洛斯四联症。相应的临床症状主要包括患者紫绀，有些患者因为常年紫绀，可能会有杵状指。 有些因为出现室水平左向右分流，有些可能会出现比如脑脓肿、癫痫之类的症状。这种病在临床上复杂先心病中发病率最高，基本上占整个先心病10%的发病率，在复杂先心病里边法洛四联症的发病率基本上在50%左右。

如果孕40周后胎动增多，有可能是胎儿缺氧。胎动是胎儿在母体内活动，一般孕18-20周开始，孕32-34周处于高峰，38周后胎动慢慢减少。40周后胎动增多要尽早去医院就诊，做B超了解胎盘的生物物理评分，了解胎儿在宫内的情况，做NST电子胎心监护，了解胎儿储备情况，了解羊水、胎动、肌张力等情况。 如果评分在6分以下，则提示胎儿缺氧或者SBD值增高，脐动脉收缩期血流速度比舒张期血流速度增高，提示胎儿缺氧。静脉导管波、R波、反向波的出现也提示宝宝缺氧很严重，要尽早终止妊娠，尽早住院治疗。

患者出现心脏骤停如果超过30分钟，可能无法再恢复生命。因此患者发生心脏骤停后，通常抢救时间是30分钟，如果30分钟后，患者的心跳、呼吸、意识都未恢复，即宣布临床死亡。心脏骤停后的黄金救助时间是4分钟，因为超过4分钟后，抢救的成功率明显下降。即便抢救成功，通常也可能导致患者遗留不同的神经功能障碍，因此需要第一时间，在发现患者出现心脏骤停后，立刻进行抢救。心脏骤停常见的原因为室颤，如果患者在院内发生心脏骤停，第一时间发现后要进行心肺复苏，同时准备除颤器。进行第一次除颤，双向波除颤使用150-200J，单向波除颤使用300-369J，除颤后如果患者仍未恢复，需要继续进行心肺复苏，5个循环后进行第二次除颤。

室性心动过速的鉴别方法如下： 1、室性心动过速表现为房室分离，即P波与QRS波无关； 2、QRS宽度，在右束支传导阻滞时＞0.14秒，完全性左束支传导阻滞时＞0.16秒； 3、QRS胸导联V1到V6均呈负向波； 4、左兔耳征，即完全性右束支传导阻滞时呈rsR型，室性心动过速时V1导联部分是Rsr型，Vi/Vt＜1，还可见室性融合波，即窦性搏动和室性搏动同时出现引起的波形变化。

房间隔缺损和室间隔缺损两种疾病相同，即心脏里留了不应该有的洞，如同衣服上的破洞一样，不管用哪种材料去把洞补起来，补起来的目的是为了让这个洞没有。所以不管是手术修补还是是通过介入治疗，医生给完手术之后，都会去评估洞修补情况、缝合的情况，即手术完之后3-6个月，会要求患者复查。如果3个月复查修补没有残余分流，或者到半年的时候复查没有残余分流，基本上房间隔缺损不会复发。

2mm的室间隔缺损应该从几个方面评估缺损，从缺损的位置、膜周、基部或者双动脉下室缺，即不同位置自愈能力不同。如果膜周室缺，自愈概率可能较大。如果双动脉下缺损，自愈可能性较小。 同时自愈和儿童年纪有关，比如出生发现有2mm室缺，通常都建议再观察，说不定有自愈的可能性。但是如果是学龄儿童2mm的室缺，可能会考虑室缺不一定能自愈。

房间隔缺损手术目前主要分为两类，一类是介入封堵手术，另外一类外科修补手术。介入封堵手术分为内科介入，即导管下介入手术，还有外科超声引导下介入、外科经胸小切口介入。修补分为常规房间隔缺损修补和小切口房缺修补几类，每一类内科的导管下修补和外科超声引导下修补的优势是创伤较小，手术操作较快，患者恢复也较快。 外科小切口封堵主要的适应症比经皮穿刺介入更宽，另外同样创伤也较小，患者恢复也较快，而且不需要做体外循环。体外循环修补适应症更广，绝大部分房间隔缺损都可以修补，但创伤较大。

室间隔缺损目前主流的手术方式大概有两类，一类是介入手术，另外一类是开胸手术。这两类里介入手术也有内科介入和外科介入，开胸手术有常规开胸手术和小切口开胸修补手术。 现在先心病的手术风险大大降低，像开胸手术，手术死亡率基本上在1%以内，介入手术有可能会出现介入封堵不成功，转开胸的也有，但总体手术风险率在1%以内。当然介入手术对患者影响来说可能会更小、微创，开胸手术的适应症可能更宽，有些患者无法介入手术，经过开胸修补能够得到完全治愈。

动脉导管未闭手术时机需要根据患儿的具体情况，具体分析，比如有些患儿生下来之后，动脉导管较粗，然后出生后较快反复地出现肺炎，更甚者引起患儿出现充血性的心力衰竭。这时需立即关闭动脉导管，首选治疗，因为患儿血管比较细，可能需要通过外科开胸，不管是结扎还是切断缝合，然后关闭导管。 有些导管比较细，对患儿影响较小，患儿平常避免感冒，需年龄再大一些，比如1-2岁之后，再考虑通过内科或者外科介入途径来完成治疗。

法洛四联症做完手术之后患者活多久因人而异，研究表明法洛四联症手术之后，20年存活率接近80%左右。因为法洛四联症分为轻型法洛四联症，或者重症的法洛四联症，两种手术之后效果不同。 还有法洛四联症手术之后可能会出现并发症，如果合并比如肺动脉瓣反流或者房室传导阻滞，或者本身三尖瓣重度反流等可能会影响预后。