刘玉岗

在医学上并没有左房心肌病的明确概念，通常所说的心肌病是指心室肌发生病变，从而导致心室肥厚或扩张，严重者可导致心功能下降。整个心房在心脏收缩过程中所起作用非常小，心房作用是负责收集全身的血液输送到心室，而心室是收缩的主力，负责整个心脏的血输散出去。一般在讨论心肌病时多不涉及心房，所以左房心肌病本身这个概念在医学上不存在。 但临床可观察到一种特殊的情况是房颤，房颤特殊性表现在心脏结构改变，常以左心房增大为主，可以视为心肌病的一种表现形式。在房颤时，心房的收缩频率能达到300-600次以上，高频心房收缩率导致心房收缩力下降。故房颤时收缩力实际在下降，导致残存血液增多，增多的血液将整个心脏系统撑大，撑大过程就是心房纤维化过程，故针对于左心房心肌病治疗，可等同于房颤治疗。 对于阵发性房颤，现在国际公认的治疗方法是射频消融治疗，射频消融治疗能够达到90%以上成功率。对于不能进行射频消融手术，或者不合适进行手术的患者，应采用一些药物控制心房频率发生，只有将心房率转化成正常心率才是最好的治疗方法。

心肌肥厚通常指构成心肌的细胞体积增大，而不指数量增多。一般情况下，心肌肥厚绝大多数情况无法痊愈，该过程不可逆。临床因高血压导致的心肌肥厚较为常见，即使将血压控制到正常，肥厚的心肌通常也不会转换为正常。如果为遗传性心肌病、肥厚梗阻性心肌病，因梗阻位置位于心脏射血出口位置，可将出口梗阻清除，让心肌不再继续加重。 临床也可采取医疗手段人为去除心肌肥厚，如可通过外科手术切除肥厚心肌，或介入酒精消融，通过内科射频消融将肥厚的心肌人为处理、人为削薄，或让瘢痕挛缩。但若没有外界力量支持，自身一般无法恢复，或者即使使用药物通常无效。另外，如是糖原贮积症或者心肌淀粉样变导致的肥厚，一般也无法恢复到正常。 有一些少见情况，如因肢端肥大症引起的心肌肥厚，通常多因使用过多的生长激素而逐渐产生肥厚。当生长激素水平降为正常，并对肢端肥大症进行有效治疗，则肥厚的心肌可有一定程度恢复。特别是早期、短时间内形成，未导致心肌细胞坏死的心肌肥厚，可以恢复到正常。

心尖肥厚型心肌病，属于原发性肥厚型心肌病的一种特殊表现类型。心尖梗阻性心肌病梗阻位置位于心尖部侧壁和前壁，本病发生肥厚部位和经典肥厚型心肌病部位不同，症状有所不同。临床常见于30-50岁人群，以男性居多，发病率占肥厚型心肌病总数的16.8%。因肥厚位置并不发生在左心室流出道部位，所以一般不引起心脏射血能力下降，症状较轻微，甚至没有症状，常体检时发现，也有一部分人是在医院做心室造影或者冠状动脉造影时发现。 另外，部分患者会出现类似于冠心病的胸闷、胸痛等症状，但心尖肥厚型心肌病症状相对较轻微，预后相对较好，很少会出现严重的心衰或严重心律失常，故极少发生猝死的情况。

心尖肥厚型心肌病起病较隐匿，发病缓慢，一般在体检或心脏超声检查时才能发现，部分在医院内进行冠脉造影或心室造影过程中发现。因本病梗阻位于心尖部位，和经典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以症状相对较轻。大部分没有自觉症状，有自觉症状时，可表现为胸闷或轻微胸痛，临床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛症状进行鉴别。 一般情况下，心尖肥厚型心肌病疼痛持续时间较长，含服硝酸甘油无效。而心肌缺血引起的心痛症状，在活动终止后能自行终止，即胸痛时间较短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出现较严重或危及生命的心脏并发症，如严重心衰、心脏性猝死等。对于症状较轻、动态心电图检查没有发现有心律失常，且家族中也未发生心脏性猝死的患者，主要以观察为主，无需积极进行药物或手术治疗。

肥厚型心肌病通常会出现遗传，因为肥厚型心肌病本身属于一种遗传病。目前认为肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，遗传模式符合孟德尔遗传规律，在直系亲属当中有50%人群会发生同样的疾病。目前已经证实，肥厚型心肌病是一个单基因遗传病，发生突变与至少20个基因突变相关。若对某个肥厚型心肌病进行较全面的基因诊断，则至少会发现基因突变和本病有关。所以对于肥厚型心肌病患者，一般建议做基因诊断或者遗传咨询，因为基因诊断能够提供较完整的家系图谱，为患者之后的生育选择提供一个较科学的解释。 另外，肥厚型心肌病往往表现为家族聚集现象，是指临床发生肥厚型心肌病的患者，在上一辈或下一辈都能找出该病例，换句话说，发现有肥厚型心肌病的患者有一定直系血缘关系。

阵发性室上性心动过速在临床简称室上速，室上速射频消融术具有创伤小、费用低，以及成功率高等优势。该类手术只在股静脉和锁骨下留有2-3个针眼，在术后第二天可以下地、出院。 而心脏内部创伤只如黄豆粒大小，最大伤口也不超过花生米大小，治疗费用与心律失常手术相比最低。另外，国际报道成功率在90%-95%。室上速射频消融和患者年龄、性别、是否有其它疾病基本无关系，所以儿童、老年人都可接受该项手术。

心脏射频消融术整个手术过程分为电生理检查、射频消融、术后观察，具体如下： 1、电生理检查，主要指穿刺后进入心脏，寻找病灶靶点所在位置，判断发病机制时间以便进行消融，即心脏病灶通过电生理检查确定，从而制定相应的治疗策略； 2、射频消融，时间较固定，如室上速室性早搏在确定消融靶点位置后10分钟内，即可得到较明确的消融结果； 3、术后观察，消融结束后进入第三部分时间，并不是消融完成就代表结束。消融目的是将病灶处理好，希望彻底将病灶消除，使其无法反弹，该过程即为确定病灶最终是否已完成消除。 以上三部分构成整个射频消融时间，不同心律失常所需要时长不同，如房颤射频消融总时长为两个小时左右，室上速一个小时已足够。室性早搏根据发病情况，手术时间有所不同，发病越多手术时间越长。根据早搏频率，最后确定电生理检查时间，所以不同射频消融手术，具体时间并不完全一致。

阵发性室上性心动过速若行射频消融手术，通常成功率非常高。术后复查目的主要是排除是否有并发症发生，评估手术效果及预测是否会出现手术后复发。手术风险主要于手术过程中产生，第一类是术中穿刺风险，如深静脉穿刺后动静脉瘘，及肺部积液、积血，即气胸和血胸。第二类是手术中出现房室传导阻滞，会出现心脏破裂而导致心包填塞。 若以往身体健康，且没有高血压、糖尿病、心衰等问题，部分患者做完手术后没有感觉，通常不会复查。但常规建议术后一个月和三个月各复查一次，两次复查内容主要有心电图、心脏超声和胸片。首先在心电图中见到一些记号，如预激综合征导致的室上速在心电图上会出现预激波形，但在手术后预激波形不会出现，即可通过心电图评估是否治愈。再就是在心脏超声中可看到是否有心包积液情况，若没有，则表明心包填塞并发症不存在。另外，胸片可判断是否有气胸、血胸。

心脏射频消融术可解决很多快速性、主动性心律失常，包括房性早搏、房性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性早搏、室性心动过速等。上述心律失常发病原理不同，对心脏进行处理范围也不同。处理范围越大，恢复时间越长，处理范围越小，恢复时间越短。但不管处理范围大或小，都对心脏整体收缩力，即心脏收缩功能不会产生影响。 如局灶起源房性心动过速、房性早搏、室性早搏，因对心脏损伤只有黄豆粒大小，所以不会影响整个心脏功能。恢复较快，一般术后一周左右即可进行日常活动。而房颤、房扑等心律失常，在射频消融过程中损伤一个区域，相对较大，则恢复时间相对较长，大概术后两个周至一个月即可逐渐恢复日常生活。

阵发性室上性心动过速在射频消融术后要注意手术室到病房的时间段，以及从出院到回家的时间段，具体如下： 1、可能有短期并发症会集中出现，如穿刺血管出血，也为术后观察的最主要内容。周围血管因穿刺直接通向外界，若不压迫则会出血不止，且出血非常快。所以在手术结束后，需将锁骨下静脉、股静脉压迫到不再出血； 2、病人可回病房平躺，且要将穿刺口继续压迫止血，一直压迫4-6小时，平躺至第二天早晨才可以拆掉。并且晚上要注意不能动，预防出血； 3、注意事项为饮食、运动等问题，手术后对饮食通常没有特别要求，一般在一周左右即可恢复日常生活。因室上速手术成功率非常高，可很快恢复正常生活。不要因为曾经做过心脏手术，而对进食或活动有所顾忌。