吴春波

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
缺铁性贫血的中度(即中度缺铁性贫血)是指血红蛋白水平在60-90g/L，表现为小细胞低色素性贫血，会导致的对身体的伤害主要为口角炎、舌炎、舌乳头萎缩以及慢性萎缩性胃炎，也可能会表现为吞咽困难或吞咽时有梗阻感，这都是铁缺乏的特征性表现。也有的患者会明显表现为毛发干枯、脱落，指甲缺乏光泽，变薄或者变扁平，甚至有的人长期缺铁会出现反甲或者是匙状甲。\n另外，小孩缺铁可能会影响发育，导致心理、行为的障碍，出现比如易激惹、注意力不容易集中，还有就是由于贫血导致抵抗力下降。另外，可能有的人会导致感染的发生率升高，这都是由于贫血导致的相应症状，也有一些患者会出现异食癖。另外，就是血红蛋白达到中度水平，就会出现皮肤黏膜的苍白、乏力，以及比较容易疲倦、头晕耳鸣、心慌气短等，导致中度缺铁性贫血主要是见于贫血相关的脏器损伤以及它的特征性表现。

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就职单位：北京大学人民医院急诊科
68岁的再生障碍性贫血患者不主张做骨髓移植。再生障碍性贫血根据临床表现、发病急缓，分为重型再障以及轻型再障。轻型再障主要选择药物治疗，可以用雄性激素，是目前首选的治疗，而且有效率可以达到50%以上。如果这一类药物无效，可以选择其他的一些联合免疫抑制剂以及新型药物来治疗，预后都很好，大多数病情能缓解，甚至能够达到治愈的目的。\n对于重型再生障碍性贫血，骨髓移植指标是小于40岁，并且有合适的供者，其可以作为重型再生障碍性贫血的首选一线治疗。重型再生障碍性贫血死亡率很高，但是随着医学的进步，现在的治疗方案也有进一步的完善，所以对于有些患者有获得长期生存的可能性，但是对于68岁的患者，肯定不主张做骨髓移植，可以选择一些联合化疗方案来改善患者的症状。如果是慢性再生障碍性贫血，长期的对症支持治疗，也可以延缓患者的寿命，对预后有很好的改善。所以，具体患者的治疗方案，是选择哪几种药物、哪一种药物治疗，都要结合患者个体进行选择，这样可以达到最好的预后的目的。

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就职单位：北京大学人民医院急诊科
镰状细胞贫血又称为镰刀形细胞性的贫血。是常染色体的隐性遗传病，意思就是如果父母双方其中一人是S血红素的基因，另一个人正常，出生的孩子只会具有镰刀形细胞的特征，不会影响身体健康。但如果父母双方都是S血红素的基因，则生下的小孩就会患镰刀形细胞性贫血症，这是主要的遗传方式。\n另外要了解S蛋白，是因为在β肽链第六位氨基酸的谷氨酸被颉氨酸替代，所以就构成了镰状血红蛋白，取代了正常的血红蛋白就会失去正常血红蛋白吸氧的能力，患者就会出现缺氧、缺血、疼痛的症状。而且是特征性表现，患者也容易出现感染，或者慢性溶血性贫血。特征性的临床表现就是出生时症状不太明显，主要是因为胚胎、血红蛋白比较高，但是在出生3-4个月后就会出现头晕、乏力，或者孩子可能主要为表现为哭闹或者出现黄疸，六个月以后会明显的表现为肝脾大、黄疸特征性表现。实验室检查也包括几项，比如血红蛋白的分析、血常规特征性的贫血表现。对于有助于诊断的检查，就是体外从亚硫酸钠的镰变试验，来发现镰状形红细胞有诊断意义。它在临床的诊断依据主要表现为贫血、黄疸、肝脾大，另外有骨痛、胸腹痛，这是特征性的疼痛、黄疸表现，还要特别提示患者有镰刀形细胞贫血的家族史，镰变试验是阳性，也有一定的种族易感性，血红蛋白分析可以发现血红蛋白的S。\n目前的主要治疗方法就是输血和药物治疗，输血主要是根据患者的贫血程度来判断是否需要输血，要特别注意预防疼痛以及防止感染和缺氧。如果患者的疼痛很明显，需要对症止痛治疗，羟基脲也可以减少疼痛的危象和输血次数，是否应用一定要听从血液科专科医生的病情评估，也注意叶酸的补充，可以改善血管内皮的功能，有的患者可能容易形成血栓，所以就需要抗凝药物。骨髓移植可以挽救患者生命和提高生存质量，至于移植的指征也要听从专科医生的建议。但愈后如果是纯合子，父母双方都是这种疾病，孩子也确诊了镰刀形细胞性贫血病，预后还是比较差。如果是杂合子，父母只有一方有疾病，只是携带者，所以预后非常好，往往临床上也没有什么症状，所以任何疾病要特别强调预防，镰刀形细胞性贫血病是遗传病，所有的携带者都应该进行遗传相关的咨询，可以通过羊水的穿刺获取胎儿细胞基因进行检测，对于产前诊断都可以提供依据。

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贫血的判断在外周血常规里可以判断是否有贫血。如果血红蛋白的浓度低于正常值就提示是贫血，其它的指标实际上还可以看红细胞的计数以及红细胞体积，低于正常值都提示是贫血。也可以通过血红蛋白的浓度来判断贫血的严重程度，比如血红蛋白的浓度是大于90g/L，但它低于正常值就称为轻度贫血。如果血红蛋白浓度在60-90g/L提示是中度贫血，如果是血红蛋白浓度在30-59g/L就提示重症贫血，血红蛋白浓度小于30g/L就提示是极重的贫血。\n重度以及极重度贫血都有生命危险，所以建议积极的支持治疗，同时也要去寻找病因，来针对病因来治疗之一。处在中度贫血时要结合患者的既往情况来判断是否需要输血的对症支持治疗，所以一定要结合患者的个体化以及病情的急和缓，以及既往疾病的病情情况来判断。因为输血也有风险，比如增加感染的风险或者输血反应的风险。还可以通过血常规来判断是哪一种类型的贫血，贫血分为大细胞性贫血、巨细胞性贫血，以及小细胞低色素性贫血，要通过血常规里红细胞的平均体积，以及平均红细胞的血红蛋白浓度来判断，症状只是红细胞体积是80-100FL，平均血红蛋白的浓度是在32%-35%，如果它的值大于正常值，就提示大细胞性贫血。如果它的值在正常范围，也提示正常细胞性贫血，如果它的值比如红细胞平均体积是小于80，FL平均血红蛋白浓度是小于32%，就提示小细胞低色素性贫血。\n不同的分类可以见于相应的疾病，比如大细胞贫血可以见于巨幼细胞性贫血，伴有网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征性贫血，以及肝脏相关疾病导致的贫血。正常细胞性贫血可以见于再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血，以及溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血，小细胞低色素性贫血可见缺铁性贫血，以及铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。所以通过血常规的结果不仅仅可以判断是否是贫血以及严重程度，还可以把贫血进行细胞学的分类。

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关于缺铁性贫血时网织红细胞的反应，要了解网织红细胞的意义。网织红细胞是红细胞的未成熟阶段，是反映骨髓红系、造血功能，以及判断贫血和相关疾病疗效的指标，就是病人的贫血治疗的疗效，如果网织红细胞明显升高，提示疗效好，关于贫血也提示一些意义。主要反映骨髓造血功能网织红细胞计数高，提示骨髓造血活跃。如果是网织红细胞低，提示骨髓造血功能低下。一些营养不良性贫血，比如最常见的缺铁性贫血，以及巨幼细胞性贫血，比如缺叶酸和维生素B12、失血性贫血，这时都属于骨髓增生性旺盛性贫血，所以网织红细胞可以正常也可以升高。另外，缺铁性贫血可以通过药物治疗，在补充铁剂时网织红细胞升高，而且较入院时升高的更明显就提示治疗更加有效，而且贫血很快会得到纠正。\n所以网织红细胞不仅仅提示骨髓的造血的情况，也提示对疾病治疗的预后反应，了解这个意义。也可能某些疾病就是网织红细胞是低的贫血，主要见于白血病、再生障碍性贫血这些疾病，都提示造血功能是低下，主要是指结合具体情况来判断疗效。另外网织红细胞技术在诊断正常贫血或仅有转铁蛋白结果可以是以小细胞时，对它的意义可能更大。大细胞性贫血伴网织红细胞增多，常提示叶酸和治疗有效，所以关于网织红细胞的技术在诊断方面，主要提示是增生还是造血功能低下，对疾病的鉴别诊断有一定的指导意义。

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贫血的患者会导致头痛，而且头痛的程度也与贫血的严重程度明显相关。导致出现头痛的原因，是贫血会导致脑组织的缺氧，出现这些症状，不仅仅有头痛，有的人可能会出现明显头晕、眩晕、恶心，会出现患者精神状态差、晕厥，也有的人可能会出现失眠、多梦、耳鸣，会出现视力的改变，就是眼花，以及记忆力减退、注意力不集中，都是贫血导致神经系统的损伤。\n贫血出现的临床表现是全身多脏器损伤，如神经系统有损伤，也有可能会出现其他脏器的损伤，比如呼吸系统的损伤、心血管的损伤，也可能会出现泌尿道的损伤。皮肤、黏膜也有可能有些改变，比如苍白是贫血时皮肤黏膜最主要的表现，有的人也可能是黄疸，比如溶血性贫血有可能会出现皮肤、黏膜的黄染，所以一定要知道贫血对机体的损伤很大。中、重度的贫血或危重的贫血都会有生命危险，所以一定要重视贫血，一旦出现贫血了，血红蛋白水平低于正常的水平，要积极查找原因。很多贫血的病因可以通过饮食调整或者早期重视，或者干预治疗预后都非常好，一旦出现中度贫血，甚至重度贫血，会对脏器造成损伤，会影响生活质量，所以建议贫血的患者一定要积极查找病因是什么。导致贫血的病因有几十种疾病，有些良性病变就是预后会很好的病变，能达到痊愈的疾病还是很多。所以要仔细的去查找病因，早期的干预治疗，避免对机体造成不可逆的损伤，这才是最好的选择。不要想着有点贫血，不重视，一旦造成脏器损伤了，就提示贫血的严重程度比较严重，会严重影响生活质量，也会对工作造成影响，再去治疗可能花费的时间就会更长，也会花费很大的精力。所以提示大家为了健康一定早就医、早诊断、早治疗才是最正确的选择。

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贫血的分级是分为四级，主要是根据血红蛋白的浓度来划分。如果血红蛋白浓度是大于90g/L，但低于正常值，就称为轻度的贫血。血红蛋白的浓度在60-90g/L称为中度的贫血，如果血红蛋白的浓度在30-59g/L提示重度贫血，极重度贫血是指血红蛋白的浓度小于30g/L。对于重度以及极重度的贫血患者有生命危险，所以建议有贫血的患者一定要早去查原因是什么。不要等着疾病严重了再去治疗，会对机体造成多脏器、多器官的损伤。\n贫血只是一种临床表现，导致贫血的原因是有几十种疾病，有的疾病是良性的疾病，不要等着疾病重了再去治疗。通过血常规就可以看判断是否有贫血以及贫血的严重程度，还可以通过血常规红细胞的平均体积，平均红细胞在血红蛋白的浓度以及含量来判断贫血分类，比如可以分为大细胞性贫血、正常细胞性贫血，以及小细胞低色素性贫血。为什么要这样划分，因为不同分类主要的疾病不一样，所以通过血常规里的判读，这些临床指标主要是指导进一步的检查哪些疾病的可能性更大，因为在几十种病里要查出病因，就要细化它属于哪种类型，以便缩小检查的疾病普，主要是为了早期诊断、早期干预治疗，也是为了改善患者的预后。因为贫血会造成神经系统的损伤，影响患者的生活质量，头晕、头痛，有的人会出现记忆力下降、注意力不集中、耳鸣，这些疾病都会影响患者的生活质量，重症贫血也会引起既往心脏病的加重，所以对于不同个体它的病因不一样，基础合并的疾病不一样，需要血红蛋白维持的最低水平也不一样，所以针对个体化的治疗才是最优的选择。患者一旦出现贫血，一定要听从医生的建议，不要自己根据血红蛋白的分级，或者严重程度的划分来选择是否就医，或者自己根据简单的指示来判断自己疾病的预后，实际上这不科学，听从专科医生的建议才是最好的选择。

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再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血，分型不一样，预后也不一样，对于非重型再生障碍性贫血来说，如果治疗得当多数可以缓解，甚至治愈，但是有少数非重型再障(即再生障碍性贫血)也可能进展为重型再障，重型再障往往发病急、病情重，死亡率也非常高，但随着近十年来治疗方法的改进和支持治疗的进步，重型再障的预后也有了明显的改善，但是仍有1/3的患者死于感染和出血，至于具体的寿命，与患者的年龄、发病缓急，以及出现并发症的时间有一定的相关性，没有一个临床数据说得了重型再障一定在多长时间内一定会死亡，主要是看对治疗的反应以及是否接受治疗，与患者既往的健康状况等都明显相关。患者要积极去争取接受最有效的治疗，因为有效治疗后，会明显改善患者的预后，而且部分人可以完全缓解。\n关于再障的治疗，包括支持治疗。非重型再障以及重型再障治疗方法不一样，重型再障虽然死亡率很高，但是小于40岁的一些患者，有骨髓移植的机会，一旦能够获得骨髓移植的机会，80%患者可以获得长期生存，所以建议这一类患者要积极去治疗。再生障碍性贫血风险很大的一个原因是由于它可能会出血，尤其对于血小板<20×10^9/L的，提示随时可能出血，一旦出现内脏出血或者脑出血就有危险。另一个原因是感染，也是死亡的主要原因，因为再生障碍性贫血患者白细胞低，很容易出现联合感染，包括革兰氏阴性杆菌、球菌或者真菌的混合感染，会导致出现败血症，所以严重的感染也是容易出现生命危险的主要原因。在进行抗感染治疗时，建议一定要联合抗感染，以便为下一步的治疗争取时间。所以，任何疾病都不要自己看书或杂志来判断寿命，一定要听从专科医生的建议，他会针对个体来评估病情，这才最科学。

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血红蛋白的水平是89g/L提示中度贫血，从贫血的严重程度来说不算很严重，但也要积极寻找病因是什么，而且一定要针对疾病早期的干预治疗。血红蛋白虽然在中度贫血的诊断标准里，但它接近于60g/L时患者会出现明显的贫血症状，会导致多脏器、多器官的损伤，它不仅损伤神经系统，对心脏、呼吸系统，以及内分泌、免疫系统都有严重的损伤。尤其对于有基础疾病的患者，会有生命危险。所以虽然是中度贫血的状态，也要积极寻找病因。\n导致贫血的病因有几十种，从发病机制来说有红细胞生成减少，以及红细胞破坏增多、失血，不管是哪种机制导致贫血都可能会进一步加重，所以一定要及时干预治疗。如果是良性病变，比如营养不良性贫血，包括缺铁或者缺维生素叶酸、维生素B12，要相应找出出现营养不良的原因是什么。必要时可能需要相应的药物治疗，就能够很快改善贫血，对患者预后也会有很好的影响，甚至能够达到痊愈的目的，当然如果原发病比较复杂，病情治疗起来难度也会很大。比如再生障碍性贫血或者白血病这种病情，虽然血红蛋白的浓度是89g/L，接近于轻度贫血的状态，但是如果病情进一步加重也随时有危险。如果是溶血性贫血，尤其是自身免疫性溶血性贫血导致，血红蛋白浓度是在89g/L，第二天血红蛋白可能会下降很多，甚至达到重度的血红蛋白水平，就是低于60g/L，所以也要早期查出导致溶血的原因是什么，并且针对溶血的原因来干预治疗。如果病因主要是失血导致血红蛋白是89g/L时，这时不需要输血，需要积极止血，并且查出背后导致失血的原因是什么，比如月经过多导致的中度贫血，一定要妇科就诊查出导致月经过多的原因以及需要干预，因为月经过多可能会导致重度贫血。所以出现健康的问题一定要积极的去查原因来干预治疗改善预后，而不是等着疾病进一步加重再去就诊，可能就会对治疗增加难度，并且可能对患者的预后造成不好的影响。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
血常规里看贫血指标就是看血红蛋白的浓度、红细胞计数，以及红细胞的比积。最常见的还是看血红蛋白的浓度，因为比较方便，也可以根据血红蛋白的浓度来看是否有贫血，以及严重程度的划分，所以最常见的就是看这几项的指标。另外通过血常规不仅仅可以判断是否有贫血，以及是哪种类型贫血，通过红细胞的平均体积、红细胞平均血红蛋白的含量，以及红细胞平均血红蛋白的浓度，可以判断是哪种类型的贫血，这样看分类的原因主要是不同种分类，建议疾病也不一样。\n看病以及做分类主要是为了明确诊断早期的干预治疗，比如大细胞性贫血可能主要见于巨幼细胞性贫血，以及骨髓增生异常综合征性贫血、肝脏疾病的贫血。正常细胞性贫血也许红细胞的体积，以及红细胞的平均血红蛋白的含量及浓度都是正常范围，但血红蛋白低于正常水平，主要见于再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血，以及骨髓病性贫血、急性失血性贫血，都表现为正常细胞、正常色素性贫血。红细胞的体积以及血红蛋白浓度都低于正常值，提示小细胞低色素性贫血，主要见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血，以及珠蛋白生成障碍性贫血。因为不仅仅要看贫血，还要看贫血的分类，以及导致贫血的原因是什么。当然导致贫血的疾病里包括几十种疾病，只是把最常见的有可能发病率最高，先进行鉴别诊断以便早期的治疗，就是任何的疾病的治疗，除了根据贫血的严重程度来选择是否支持治疗以外，都要积极的寻找导致贫血的病因，通过病因治疗才能改善预后，或者来评估患者病情预后的最好指标。因为有些疾病可能需要治疗的时间长，有些疾病可能治疗起来难度很大，比如血液系统的疾病，白血病可能需要骨髓移植的治疗，所以要查出病因是什么再评估预后，这都是最有效的指标。