范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出属于较为严重的神经管闭合不全畸形。即使通过手术治疗，切除了膨出的硬脊膜囊，松解了脊髓和神经根的粘连，将其还纳至正常的硬脊膜囊内，并修复硬脊膜囊的缺损，患者也通常会遗瘤一定程度的神经功能障碍。主要是因为在胚胎发育过程中，脊髓和神经根已经有一定程度的变性，患儿在此后的发育过程中，神经功能障碍难以完全恢复。即使这样，也建议对于脊髓脊膜膨出的患儿，在出生后尽早手术治疗，以阻止神经功能障碍的继续加重。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶管囊肿手术半年后症状反而加重，很大程度上与患者所采取的治疗方式有关。特别是那些接受所谓的“微创”治疗，也就是骶管囊肿穿刺抽吸，并向囊肿内注射生物蛋白胶的方法进行治疗的患者，常会有症状的反复或加重。一般患者在治疗之后的半年内，症状会有明显缓解，半年之后症状加重、囊肿复发。所以，对于这种患者应该考虑复查腰骶椎磁共振，并在神经外科接受正规的手术治疗。通过切除囊肿、阻断硬脊膜囊与囊肿内交通，必要时进行神经袖套重建以及骶管内脂肪、肌肉填塞的方法进行治疗，方能得到有效控制。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出患者做过一次手术之后，如果术后发生脊髓和神经根的粘连而引起脊髓栓系，从而出现一系列的神经系统症状，可以考虑再次手术探查，松解栓系的脊髓和神经根，从而改善患者的症状。如果第一次手术没有彻底处理脊膜膨出的问题，遗留一些脊髓和神经根与脊膜膨出囊性部位的粘连，也可以考虑通过再次手术的方法，松解粘连、修复硬脊膜囊至接近正常的状态，以阻断患者神经功能障碍进行性加重。所以脊膜膨出做过一次手术之后，患者症状缓解不理想，而且还有后续的遗留问题，仍然可以通过再次手术进行处理。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出如果第一次手术处理较为完善，特别是在显微镜下松解脊髓和神经根的粘连，切除膨出的硬脊膜囊，并通过自体筋膜或人工硬膜修复硬脊膜的缺损，直至恢复接近正常的硬脊膜囊腔的状态，患者在术后一般不容易复发。但是也有一部分患者首次处理不够妥善，术后患者有脑积水，或他使颅内压和硬脊膜囊的压力增高的因素。加之患者局部软组织愈合不良，脊髓脊膜膨出也有可能会复发。针对复发的患者，可以考虑再次手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶2水平的骶管囊肿通常不会自行消失。这主要是因为骶管囊肿是由于硬脊膜囊末端的缺损或者缺如，使蛛网膜在脑脊液静水压的作用下，在硬膜缺损部位向外突出形成的。这些囊肿一旦形成，在病情发展过程中，通常会逐步增大，并且张力增高，从而对周围的骶神经根乃至骶管的骨质形成压迫，引起一些症状。所以骶2水平骶管囊肿通常很难自行消失，而且会随着病情的进展，出现一系列进行性加重的神经系统症状。如症状明显的患者，还需要进行神经外科的手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶管囊肿手术是一种较为安全和有效的治疗方法，但是如果医生经验不足，特别是手术方法选择不当或者术中处理不当，也有一定的手术风险和后遗症。较为严重的手术风险和后遗症主要表现为神经功能障碍进行性加重，特别是下肢无力，严重者甚至双下肢瘫痪、大小便功能障碍乃至大小便失禁、性功能障碍。 还有囊肿复发、伤口脑脊液漏、伤口感染、慢性窦道形成等一系列并发症。有些患者甚至术后的症状较术前更加严重，所以骶管囊肿的手术应该由富有处理经验的医生来完成。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的前期症状，主要表现为感觉异常。其突出的特点是节段性分布的分离性感觉障碍，主要表现为一侧或者两侧手、前臂尺侧以及一部分的颈部、胸部的痛温觉消失，但是触觉和深感觉存在，所以将其叫做节段性分布的分离性感觉障碍。随着病情的进展，患者可能会出现面部痛温觉减退或消失以及角膜反射消失。病情如果进一步进展，患者会出现手部和前臂尺侧肌肉的无力，伴有肌束震颤，还可以出现自主神经功能障碍，例如大小便失禁和皮肤营养障碍等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者如果由富有经验的神经外科医生进行诊断和治疗，通过显微神经外科手术，进行相关的病因治疗，比如针对小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞进行寰枕畸形减压、小脑扁桃体部分切除以及硬脊膜扩大成形术；针对脊髓拴系引起的脊髓空洞症进行脊髓和神经根的松解等。针对这些病因治疗之后，患者症状多能明显改善，脊髓空洞也会逐步缩小或者消失。但是有小部分患者在治疗之后脊髓空洞和症状仍然存在，此时可以行脊髓空洞分流手术，患者的病情能够得到有效控制。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出多建议在出生后尽早完成手术治疗，目前多数患儿在出生后1-3个月内即可完成手术。及早手术能够有助于阻止神经功能障碍进行性加重。在儿童时期没有有效处理的脊膜膨出，患者达到成人之后，仍然可以通过手术的方法，切除膨出的硬脊膜囊，松解脊髓和神经根的粘连，来获得很好的治疗效果。然而部分患者由于长时间的脊髓和神经根粘连，会出现神经功能障碍。即使将脊膜膨出进行彻底治愈，患者的神经功能难以完全恢复至正常，所以对于脊膜膨出患者建议及早治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
隐性脊柱裂是神经管畸形常见类型，患者通常没有任何症状且治疗后症状可消失，所以骶1隐性脊柱裂并不是很严重。骶1隐性脊柱裂指在骶1水平有骶管后壁的部分骨质缺如，但是没有硬脊膜囊和囊内容物在骨缺损部位向外突出的情况。\n少部分患者可能以长时间的遗尿为主要表现，若遗尿较严重，特别是合并会阴部、肛门周围的麻木、疼痛时可以考虑通过手术进行探查。处理骶1脊柱裂部位与硬脊膜相粘连的神经根后，患者症状都能消失。