范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
核磁共振检查是听神经瘤确诊的首选影像学检查方法。一方面可以明确肿瘤的大小、质地，是否合并囊变等情况，另一方面还可以看到桥小脑角区的肿瘤向内听道内延伸，形成漏斗状的病变。同时，在增强之后，病变往往会有不均匀的环状强化或者均匀的强化，内听道内部分的肿瘤，也会有比较明显的强化。这样有助于确诊听神经瘤，并且对手术方案的指导，也有一定的使用价值。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
听神经瘤由双侧听神经瘤有明确的显性遗传性生殖细胞基因异常，就是NF2基因失活或变异造成，其他的占绝大多数的听神经瘤，就是说大概占95%的听神经瘤，表现为单侧听神经瘤，它的病因还不十分明确。目前有一些学说，包括雪旺氏细胞的机械性损伤以及脑膜炎和电离辐射等。所以，从这个角度分析，我们所能做的就是尽可能的避免从事极度噪声环境的工作，同时积极控制脑膜炎等炎性病变，还有避免头部的放射性损伤。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
听神经瘤的诊断主要包括以下几个方面，首先在临床表现上，患者一般会出现听力下降，典型的患者是间接性的单侧感音性耳聋，大概有10%的患者会出现突发的耳聋，患者往往还会有持续性、高调性的单侧耳鸣。除此之外，还可能出现眩晕、走路不稳、眼球震颤、吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等表现。对于比较巨大的听神经瘤，患者可能还会出现头痛、恶心、呕吐，甚至视力下降。而科学的检查有助于明确患者的诊断，在CT和磁共振上的典型表现，足以确诊听神经瘤。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出的治疗效果和几率与病变严重程度、治疗时机等一系列因素密切相关。一般部位越高，范围越广泛，程度越复杂，病情也越严重，治愈的机会就越小，完全性的脊柱全裂常伴有严重的颅裂和其他畸形，往往胎死腹中。部分脊柱裂伴脊髓脊膜膨出，一般强调确诊之后尽早手术，这样才能获得更高的治愈几率，否则神经功能障碍进行性加重，出现严重的双下肢截瘫和二便失禁的时候，即使进行手术也难以彻底治愈。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑膨出和脑脊膜膨出没有药物治疗方法，以手术治疗为主，强调尽早手术，这主要是因为如果不能及时手术治疗，随着患儿年龄的增长，病变会逐渐发展，神经功能障碍也会进行性加重。所以一般主张在明确诊断后及早进行手术修补，术中一般是充分游离松解和还纳膨出的脑组织、脊髓和神经，剪除部分囊壁，进行硬脊膜囊或硬脑膜囊的重建和塑形，以防止症状加重，并通过这种治疗能够使患者原有的症状得以改善，甚至达到消失的目的。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出术后，如果出现大小便失禁，应做进一步的检查，明确这种情况发生的原因，如果还能有进一步处理的机会，必要的时候需要二次手术进行处理。如果没有明确的病变，不能通过手术方式来处理，大、小便失禁主要是靠康复训练和功能锻炼来进行处理，适当的用一些营养周围神经的药物可能也会有些帮助。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出是胚胎时期神经管闭合不全，中胚叶发育障碍形成的一个情况，它可以发生在脊柱轴线上的任何部位，但是一般是以腰部或者腰骶部最多见，也就是两侧臀部的中间的位置，其次是颈部，其他部位发生的情况比较少见，病变一般是向后方突出最为常见，少数患者可以向前方或者侧方突出，表现为咽喉部、纵隔、腹膜后和盆腔的囊肿，有的时候还突出到直肠或阴道部位。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症虽然通常是因为小脑扁桃体下疝、畸形等先天性病因所引起的，但是患者多数情况下，发病年龄是在20-30岁才缓慢出现，一般表现一侧或两侧的手、上臂、颈部、胸部的痛觉和温觉的减退，乃至消失，随后会出现这些部位的肌肉萎缩和无力，在空洞以下节段还可以有病理征阳性和一些长束征的表现。此外，还可以出现皮肤营养障碍、溃疡经久不愈，局部出汗过多或过少，以及神经源性膀胱，大、小便失禁等表现。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出手术之后主要注意几点：第一、要注意伤口愈合情况，必要的时候需要在术中放置术前的引流，这样能够更好的促进伤口的愈合；第二、需要注意伤口局部的保护，特别是在患儿的时候，尽量避免因为大、小便造成伤口的污染，影响伤口的愈合；第三、要注意手术之后患儿双下肢的活动，大、小便情况的观察，看神经功能有没有加重，必要的时候去进一步检查，除外局部形成血肿或者其他情况，除此之外，还要加强预防感染，预防引起脑膜炎。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出是一种相对比较严重的中枢神经管的畸形，除了背部可以出现囊状的包块之外，往往会因为脊髓和神经根的膨出以及畸形形成一系列的神经功能障碍。有的时候会出现双下肢的肌力减退、肌肉萎缩，严重的可以有截瘫，可以出现大小便的失禁，所以脊髓脊膜膨出多数情况下应该视为一种残疾，可能会对患者的生活造成一定的影响。