范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶椎脊柱裂患者，建议根据患者的症状、神经系统查体、腰骶椎三维CT和腰骶椎磁共振等神经影像学检查，进行合理的评估之后，再制定确切的治疗方案。对于没有症状、神经系统查体没有定位体征、腰骶椎CT和磁共振检查仅为单纯脊柱裂的患者，可以随访观察，无需外科手术治疗。如果患者有相关的腰骶部、下肢的症状以及神经系统定位体征，影像学检查显示合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨出的患者，均应考虑在神经外科接受手术治疗，以免神经功能障碍进行性加重。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂根据严重程度不同，可以分为几种类型，比较常见的脊柱裂叫做隐性脊柱裂，隐性脊柱裂在临床上并没有任何症状，只是在偶尔进行X线摄片或者腰骶椎磁共振、CT检查时偶然发现的，这种隐性脊柱裂并不会引起患者一腿长一腿短的情况。另外一类脊柱裂叫做显性脊柱裂，就是合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨出的脊柱裂。这种脊柱裂患儿会有比较明显的神经系统症状，从而出现肢体不对称，包括造成肢体畸形，出现一条腿长了一条腿短，也可以出现下肢无力，甚至双下肢截瘫和大小便失禁等症状。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂的小孩如果是隐性脊柱裂，一般没有明显症状，通常是在做检查的时候意外发现，少数患儿会有小便失禁、遗尿表现，如果及时处理，一般不会影响患儿的生存期。显性脊柱裂中的脊膜膨出，如果能够早期处理，也不影响患者的生存期，但是如果是脊髓脊膜膨出，患儿处理起来可能要相对麻烦些，有的时候会有下肢截瘫和二便失禁表现，如果处理不及时，可能会对患儿的生存期造成影响，如果不进行手术，1年之内死亡率很高。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊柱裂伴发脊髓脊膜膨出，属于较为严重的神经管畸形。患儿在脊柱骨质缺损的部位有硬脊膜囊向外膨出，其内含有脊髓和神经根。对于这种先天性畸形，确切的治疗方法是在新生儿期间，特别是在胎儿出生后，即应采取手术治疗方法。通过手术的方式，切除膨出的硬脊膜囊，松解脊髓和神经根的粘连，将其还纳至正常的硬脊膜囊内，并修复硬脊膜囊的缺损和局部软组织的缺损，才能达到有效的治疗，从而避免患儿之后神经功能障碍进行性加重。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
隐性脊柱裂是指骶尾部没有囊性包块突出，只有棘突和椎板的部分缺如类型。轻度隐性脊柱裂，一般是指脊柱裂的范围较为局限，通常仅累及一个脊柱节段，同时患者并没有相关的症状，这种类型一般叫做轻度的隐性脊柱裂。部分明显的隐形脊柱裂患者，可能会出现轻度的小便失禁和遗尿。因此，对于有遗尿、夜间尿床为主要表现的5-6岁以上的儿童，需要完善磁共振检查，了解是否有隐性脊柱裂，必要的时候需要及时进行手术治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性隐性脊柱裂是指胚胎发育过程中，神经管闭合时中胚叶发育障碍，导致椎管闭合不全，出现椎体完整而棘突、椎板缺如，椎管向背侧开放的一种先天性畸形。隐性脊柱裂专门指体表没有椎管内容物突出，只有椎板缺如的类型，是先天性脊柱裂中最为常见的一种，多位于腰骶部。绝大多数先天性隐性脊柱裂患者，并不会出现任何症状，只是在进行骶尾部磁共振检查时意外发现，有一小部分先天性隐性脊柱裂的患儿，以长期的遗尿为主要表现。因此，对于5-6岁的儿童，仍有遗尿、经常尿床等表现的，需要进行骶尾部的磁共振检查，以除外先天性隐性脊柱裂。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
显性脊柱裂又称囊性脊柱裂，简单的理解就是比较明显的脊柱裂。一类通常在患儿出生时，即可发现背部中线位置有囊性包块，表面皮肤多较为正常，囊内充满脑脊液，无神经组织，或只有一条细丝带连着脊髓表面，囊颈通常较为细，这是显性脊柱裂的脊膜膨出的类型。另外一类显性脊柱裂叫做脊髓脊膜膨出，囊颈一般较宽，可以有脊髓组织膨入囊内，患儿通常合并更加严重的神经功能障碍。此外，还有一种叫做脊髓膨出的显性脊柱裂，这种脊柱裂的特点是椎管和硬脊膜均敞开，有一段脊髓和神经组织直接显露于体表，常有脑脊液在该处渗漏。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊柱裂患者大多无需治疗，部分患者难以完全治愈，部分患者症状可缓解。患者应尽早到神经外科进行评估，确定合理治疗方案，具体如下：\n1、大部分先天性脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者没有神经功能障碍表现时无需进行治疗，只需临床进行随诊观察；\n2、先天性脊柱裂合并脊膜膨出，特别是脊髓脊膜膨出的患儿常合并下肢的感觉和运动障碍、二便功能障碍，通过及时手术治疗能有效阻止神经功能障碍进展，但部分已经出现的神经功能障碍难以完全治愈；\n3、部分以遗尿为主要表现的隐性脊柱裂患者常提示有脊髓栓系等病变存在，需要通过神经外科手术方式进行治疗，治疗之后症状多能有效缓解。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小儿脊柱裂常合并脊髓拴系、骶尾部脂肪瘤等神经系统畸形，应该就诊于神经外科。对于隐性脊柱裂的患儿，特别是没有任何神经功能障碍的患儿，可以随诊观察，无需特殊手术治疗。对于以遗尿为主要表现的患儿，则应完善骶尾部磁共振检查，明确是否合并脊髓拴系等其他畸形，必要时需通过手术方式进行处理。对于显性脊柱裂的患儿，特别是合并骶尾部的脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤的患儿，则应及早在神经外科通过显微神经外科手术进行治疗，以阻止神经功能障碍的进行性发展。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出修复手术通常需要由神经外科医生在显微镜下进行，如果能结合神经电生理监测，仍有进一步提高手术的安全性。这种手术治疗对于一般患者而言，大概需要花费2-4万元。如果脊膜膨出范围比较广泛，骨缺损范围也比较严重，需要使用较多的人工材料修复硬脊膜囊和骨缺损，治疗费用会有相应的增加。如果患儿神经功能障碍比较严重，术后需要康复治疗，费用也会有相应的增加。