冷芸

多发性骨髓瘤属于血液系统恶性肿瘤，仅次于淋巴瘤。患者进行颅骨平片时，可观察到颅骨存在多发虫噬样黑影，此为骨质破坏表现。腰椎可观察到压缩骨折、骨质破坏，骨盆平片也可观察到骨盆扁骨受到破坏，如虫噬样改变。在多发性骨髓瘤检测中，应用较多检查为全身低剂量CT、核磁以及PET-CT等，以帮助明确患者骨病发生程度。多发性骨髓瘤主要由于浆细胞恶性克隆性增生造成，产生大量没有功能的免疫球蛋白，可对不同脏器造成损伤，其中最主要为骨质破坏。多发性骨髓瘤可刺激破骨细胞异常活化，造成骨质破坏，骨质破坏部位常位于扁骨、颅骨、肋骨、脊柱、骨盆以及下肢骨松质骨近端，最常见于扁骨骨质破坏。

根据再生障碍性贫血这个名称，我们就知道是由于骨髓造血出现问题，主要原因是因为T细胞活化造成T细胞功能亢进，引起骨髓造血的异常。外周血可以看到患者有白细胞减少，白细胞中淋巴细胞比例呈升高趋势，血色素血红蛋白呈下降趋势，血小板降低。根据白细胞减少，这个患者有可能会出现感染，血红蛋白降低，患者会出现乏力、活动后心慌，老年患者红细胞减少，血红蛋白降低，还会引起心脏供血的减少，出现心前区类似冠心病表现。血小板减少可以造成患者出血倾向增加，可以出现牙龈出血、鼻子出血及严重的患者可以出现便血、尿血。在皮肤上可以看到出血点和出血瘀斑，这些都是再生障碍性贫血的临床表现。另外，可以看到这类患者的骨髓增生低下，他的红系统及各个系统的增生都受到抑制，巨核细胞计数会减少，甚至缺如可以看到一些非造血细胞出现。在骨髓活检时候可以看到骨髓小粒内比较空乏，造血组织减少，脂肪组织增生。所以再生障碍性贫血可以通过临床表现，如出现贫血、感染、乏力、出血倾向，骨髓增生低下。另外，还要对这类患者进行染色体和基因检测，需要与其他继发引起骨髓造血减低的疾病进行鉴别。

溶血性贫血由于发病原因的多样性，其治疗方法也不同，临床上主要采用以下方法进行治疗： 1.病因治疗：依据患者病因不同，选择相应的方法，去除病因进行对症治疗； 2.糖皮质激素治疗：主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效； 3.饮食调理。

血常规中检测白细胞计数减少，会使身体免疫功能等下降，详细如下：1、中性粒细胞减少：如果中性粒细胞减少，导致身体对细菌抵抗能力明显降低。当中性粒细胞计数＜0.5×10^9/L时，人体处于粒细胞缺乏状态，会出现呼吸道、泌尿道、消化道感染，且上述感染不易受控，需要用广谱高级抗生素才能控制疾病发展，减少严重败血症的发生概率；2、淋巴细胞减少：淋巴细胞具有抗病毒、对衰老、异常、肿瘤细胞免疫监控的作用。淋巴细胞比例下降时患者出现病毒感染风险增加，比如EB病毒、巨细胞病毒感染。部分患者可患不易感染的疾病，比如真菌感染、真菌性肺炎，可导致肺吸氧能力下降，对肿瘤细胞监控作用明显减低，发生肿瘤的风险明显增高。当白细胞减少时需要了解减少细胞种类，如果中性粒细胞减少，细菌感染风险较大。如果淋巴细胞减少，对病毒和肿瘤细胞的监测能力会降低。

淋巴瘤属于血液系统的恶性肿瘤，根据分型、分期不同，治疗疗效不同。常见的霍奇金淋巴瘤的患者，在早期及时、合理的联合应用化疗，加上放疗治疗，80%以上的患者可以得到疾病治愈。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞来源和T细胞来源的淋巴瘤，B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，分为侵袭性与惰性淋巴瘤。侵袭性B细胞淋巴瘤最常见于弥漫大B细胞淋巴瘤，针对上述类型的淋巴瘤，需要进行细胞的不同来源分析。对于来源于生发中心的弥漫大B细胞淋巴瘤，通过CD20的美罗华单克隆抗体的应用，联合化疗可以使大部分患者获得长期治愈的状态。预后相对较差的非生发中心来源的活化B细胞，或者双打击、双表达的高级别非霍奇金淋巴瘤的弥漫大B细胞类型淋巴瘤，也要采用免疫和联合化疗，甚至免疫治疗，帮助改善患者生活质量。自体干细胞移植，也是治疗上述患者较好的治疗手段。

体检中的血液检查常见分类如下：1、血常规检查：最常见的是血常规检查，即血常规五大分类，主要是帮助了解人体的白细胞的计数是升高、减低，还是正常范围，包括血红蛋白含量，了解是否有贫血或血红蛋白的明显升高，还有参与凝血的血小板的计数是否在正常范围；2、生化检查：包括球蛋白、白蛋白定量，反映免疫功能、肝脏功能、肾脏功能，BUN即血尿素氮检测、肌酐检测，反映肾脏功能，还有血糖、血脂的检测，如脂蛋白、甘油三酯和胆固醇的定量检测；3、血象检查：包括肿瘤标志物监测、甲状腺功能监测，也可以通过血液检查明确是否有甲状腺功能的异常。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的化疗疗程与患者的病情相关，不可一概而论。\n多发性骨髓瘤患者分为适合做移植和不适合做移植的两类。对于适合做移植的患者，之前要接受4-6个疗程的诱导治疗，特别是含来那度胺的疗程数应该≤4个疗程，以免影响以后的干细胞动员采集，以及造成造血重建的延迟。不适合做移植的患者，诱导治疗是4-6个疗程，之后可以用先前有效的方案进行2-4个疗程的巩固治疗，之后就进入到维持治疗。维持治疗的疗程数由最初发病时候的危险度分层决定，对于标位的患者可以采用来那度胺的维持治疗，时间至少要2年以上。对于高危患者，除了做自体干细胞移植以外，维持治疗尽量要含有蛋白酶体抑制剂这一类药物，作为维持的主要药物。如果经济条件允许，还可以应用CD38单抗作为维持治疗的一个选择。\n建议多发性骨髓瘤患者不要丧失治疗的信心，要及时到正规医院血液科配合医生的检查和治疗措施，平时注意休息，避免劳累，不吃辛辣刺激的食物。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是一种遗传性的疾病，主要是合成珠蛋白的异常造成的，这类患者，由于有隐性的，纯合子和杂合子的表现不同，这类的病人主要表现有清醒的地中海贫血的表现。对于重型的地中海贫血的患者，主要表现的就是溶血性贫血，发病的年龄比较早，一般是儿童多见一些，贫血会比较严重。同时，由于可以有溶血性的贫血、肝脾的肿大，可以出现骨骼发育的异常、骨骼发育的畸形。对于轻型的患者，可以出现有轻度的贫血，溶血症状。长期贫血可以出现肝脾肿大。中间型主要是介于轻重两者之间的临床表现。对于地中海贫血轻型的患者，可能就是只有珠蛋白合成的障碍，并不是纯合子的表现，可以有轻度的贫血，细胞呈现小细胞，低色素的表现。这类患者可能只有轻度的贫血、乏力、活动以后心悸症状，但是长期的贫血状态可以造成患者脾脏的肿大。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是由于遗传缺陷所导致的，组成正常血红蛋白的一种或者两种肽链合成减少，或者不能合成导致正常的血红蛋白减少，异常的血红蛋白或肽链聚合体增加，所导致的血红蛋白病。地中海贫血的严重程度与基因的缺陷程度密切相关，当患者只有一种珠蛋白合成链的缺陷或者不足的时候，所导致的贫血，都是轻度的贫血。患者的基因检测是一个杂合子，贫血的程度就很轻，甚至不出现贫血的表现，仅表现为红细胞体积的减小，对于患者的正常生活没有影响。只是在下一代的结婚、生育会提出一些遗传学方面的建议，比如孩子在结婚的时候，需要检测配偶的血红蛋白基因的相关检测，防止生产出纯合子这一类严重的珠蛋白合成障碍的血红蛋白病的患儿。\n对于地中海贫血中α珠蛋白生成障碍贫血中，有一类叫胎儿水肿综合征，是4个α基因都缺失，也就是从双父母双方都获得了致病基因，一般在胎儿期就会发生窒息、死亡。即使早产，生下来数小时内也是很快就死亡，这一类患者是比较重的。对于α珠蛋白生成障碍的血红蛋白H病的患者，有轻度、中度的贫血，伴有黄疸和肝脾肿大。在继发感染的时候，会促发患者出现溶血的表现，合并妊娠的时候也可以加重贫血。因此，判断地中海贫血的严重程度，需要进行基因的检测，了解基因缺陷的程度和种类，来判断危害。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
缺铁性贫血是由于体内储存铁消耗怠尽，不能满足正常红细胞生成需要发生的贫血。患者起病隐匿缓慢，主要表现为头晕、头疼、乏力、心悸、活动后气短。青少年可以引起生长发育的迟缓、行为异常、烦躁易怒、上课注意力不能集中、学习成绩明显下降。严重的患者出现异食癖，吃土、嚼茶叶等。\n还会引起口角炎、舌乳头的萎缩，舌炎会引起吞咽的困难，由于舌乳头萎缩，吃东西没有味觉就会受到影响。严重的会出现指甲的反甲，指甲面出现类似勺子的凹面。胃肠道的出血会造成食欲减退、恶心、便秘等表现。\n缺铁性贫血严重的时候还会有低热，但都在38℃以下。患者皮肤、黏膜都出现苍白的表现，毛发是干枯的，会出现脱发等表现。少部分患者还会出现脾脏的肿大，甚至视网膜出血和渗出。老年患者缺铁性贫血会导致心肌供血减退， 引起活动之后的心绞痛等临床表现。