冷芸

体检中的血液检查常见分类如下：1、血常规检查：最常见的是血常规检查，即血常规五大分类，主要是帮助了解人体的白细胞的计数是升高、减低，还是正常范围，包括血红蛋白含量，了解是否有贫血或血红蛋白的明显升高，还有参与凝血的血小板的计数是否在正常范围；2、生化检查：包括球蛋白、白蛋白定量，反映免疫功能、肝脏功能、肾脏功能，BUN即血尿素氮检测、肌酐检测，反映肾脏功能，还有血糖、血脂的检测，如脂蛋白、甘油三酯和胆固醇的定量检测；3、血象检查：包括肿瘤标志物监测、甲状腺功能监测，也可以通过血液检查明确是否有甲状腺功能的异常。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血由于发病原因的多样性，在治疗上也主要以病因的治疗和支持治疗为主。病因治疗，如果病人是由于遗传相关的，这类患者的治疗主要是，重症患者可以通过异基因的干细胞的移植，达到治愈的效果。轻症患者主要是通过间断的输血，但是长期输血的过程中需要注意，需要进行铁蛋白的检测，防止铁的过载，造成对肝脏、肾脏、心脏这些重要脏器的损害。免疫相关引起的溶血，首先要碱化尿液，让病人尽量减少酸性食物的摄入。再就是需要应用糖皮质激素的治疗，在糖皮质激素治疗的过程中需要提醒患者，在用药的过程中一定要规律的进行激素减量治疗，不要自行停药。对于激素治疗，有一类患者应用激素，会有激素依赖，也就是激素我不能减量，一减量溶血又在发生，或者病人激素应用治疗过程中，会有副反应，高血压、高血糖无法控制，可以加一些免疫制剂或者其他的脾切除手术的治疗。在饮食方面，尽量减少酸性食物的摄入，一些海产品、牛羊肉这些，尽量食用碱性的食物。对于发生过溶血性贫血的患者，尽量注意自身的身体的锻炼，提高自身免疫系统的功能，减少感冒的发生，因为病毒的感染也会造成溶血性贫血的再次发生，症状加重。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的化疗疗程与患者的病情相关，不可一概而论。\n多发性骨髓瘤患者分为适合做移植和不适合做移植的两类。对于适合做移植的患者，之前要接受4-6个疗程的诱导治疗，特别是含来那度胺的疗程数应该≤4个疗程，以免影响以后的干细胞动员采集，以及造成造血重建的延迟。不适合做移植的患者，诱导治疗是4-6个疗程，之后可以用先前有效的方案进行2-4个疗程的巩固治疗，之后就进入到维持治疗。维持治疗的疗程数由最初发病时候的危险度分层决定，对于标位的患者可以采用来那度胺的维持治疗，时间至少要2年以上。对于高危患者，除了做自体干细胞移植以外，维持治疗尽量要含有蛋白酶体抑制剂这一类药物，作为维持的主要药物。如果经济条件允许，还可以应用CD38单抗作为维持治疗的一个选择。\n建议多发性骨髓瘤患者不要丧失治疗的信心，要及时到正规医院血液科配合医生的检查和治疗措施，平时注意休息，避免劳累，不吃辛辣刺激的食物。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是遗传性的疾病，只有通过造血干细胞的移植，才能够达到治愈的效果，但是异基因干细胞的移植也有一定的风险，并发症也会造成生活质量的降低。因为是遗传性的疾病，那怎么去预防呢？实际上预防只能是提高对病的了解，和预防的意识，在婚检，结婚前的体检，可以提早的发现。对于怀孕以后，胎儿羊水穿刺，如果母亲知道自己有，或者父亲有地中海贫血，或者家族里面有这类的患者，那在结婚的时候，需要双方去查一下是否有地中海贫血的基因的异常。在怀孕期间注意可以对胎儿进行基因的检测。如果双方都是轻型地中海贫血患者，就是如果夫妻两想生正常的孩子，可能有四分之一的几率，同时可能带有轻型地中海贫血孩子，那发生率差不多就四分之一。地中海贫血的治疗，对于轻型的患者，如果没有出现明显的贫血，只是红细胞体积的减小，只是小细胞、低色素的表现，没有严重的贫血症状，可以不用治疗。如果患者出现了严重的贫血、溶血出现了血色素的降低到60g/L以下，影响正常生活了，就需要输血。因为需要长期的输血，输血的过程中，在改善症状的同时，需要注意铁负荷的问题。因为大量的输血会造成铁在人体内的蓄积，人体不能正常的排出去，会沉积在肝脏、肾脏和心脏，造成体内重要脏器的损害，因此要对于长期输血的地中海贫血的患者，定期检测血清的铁蛋白，如果铁蛋白超过1000ug/L，这时候需要进行去铁的治疗，输去铁的药物来帮助人体把铁排出。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血，它是由于遗传因素的缺陷，所导致的血红蛋白中一种，或一种以上的珠蛋白肽链合成缺如，或者不足，所导致的贫血，因此它是基因异常所导致的遗传性贫血。在临床上常见的是杂合型珠蛋白生成障碍性贫血，一般这类患者只携带一种珠蛋白肽链的基因异常，在临床上，仅表现为轻度贫血，甚至不出现贫血，这类患者可以不需要治疗。\n对于纯合子的珠蛋白生成障碍性贫血，在胎儿期或幼儿期都会出现严重的贫血。这类患者的治疗如果想达到根治的目的，只有通过异基因造血干细胞移植，才有可能使疾病得到根治。因此，地中海贫血的治疗主要还是在于预防和进行产前检查，以减少疾病的发病。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是一种遗传性的疾病，主要是合成珠蛋白的异常造成的，这类患者，由于有隐性的，纯合子和杂合子的表现不同，这类的病人主要表现有清醒的地中海贫血的表现。对于重型的地中海贫血的患者，主要表现的就是溶血性贫血，发病的年龄比较早，一般是儿童多见一些，贫血会比较严重。同时，由于可以有溶血性的贫血、肝脾的肿大，可以出现骨骼发育的异常、骨骼发育的畸形。对于轻型的患者，可以出现有轻度的贫血，溶血症状。长期贫血可以出现肝脾肿大。中间型主要是介于轻重两者之间的临床表现。对于地中海贫血轻型的患者，可能就是只有珠蛋白合成的障碍，并不是纯合子的表现，可以有轻度的贫血，细胞呈现小细胞，低色素的表现。这类患者可能只有轻度的贫血、乏力、活动以后心悸症状，但是长期的贫血状态可以造成患者脾脏的肿大。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血又叫珠蛋白生成障碍性贫血，地中海贫血的命名是以最初发病，经常在地中海地区，而命名的。在我国主要是以广东、广西、四川，发病率比较高，长江以南的省市也是发病率偏高的地区。由于人口的流动，在其他的地区也会有一些散发的病例。因此，现在地中海贫血的命名就由病因命名，也就是珠蛋白生成障碍性贫血。\n血红蛋白是由珠蛋白和血红素组成的，当患者合成珠蛋白的基因发生了突变或者缺失，造成珠蛋白合成的障碍或者速率减低，从而引起血红蛋白的产生量减少，造成了患者红细胞的形态发生了改变。这一类患者红细胞的体积非常小，容易在脾脏被破坏，发生溶血性贫血。因此，地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血的主要病因，就是由于合成珠蛋白的基因突变或者缺失，造成了珠蛋白合成的障碍，或者速率减低，从而导致血红蛋白产生减少，引起机体一种遗传性的溶血性贫血。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
地中海贫血是由于遗传缺陷所导致的，组成正常血红蛋白的一种或者两种肽链合成减少，或者不能合成导致正常的血红蛋白减少，异常的血红蛋白或肽链聚合体增加，所导致的血红蛋白病。地中海贫血的严重程度与基因的缺陷程度密切相关，当患者只有一种珠蛋白合成链的缺陷或者不足的时候，所导致的贫血，都是轻度的贫血。患者的基因检测是一个杂合子，贫血的程度就很轻，甚至不出现贫血的表现，仅表现为红细胞体积的减小，对于患者的正常生活没有影响。只是在下一代的结婚、生育会提出一些遗传学方面的建议，比如孩子在结婚的时候，需要检测配偶的血红蛋白基因的相关检测，防止生产出纯合子这一类严重的珠蛋白合成障碍的血红蛋白病的患儿。\n对于地中海贫血中α珠蛋白生成障碍贫血中，有一类叫胎儿水肿综合征，是4个α基因都缺失，也就是从双父母双方都获得了致病基因，一般在胎儿期就会发生窒息、死亡。即使早产，生下来数小时内也是很快就死亡，这一类患者是比较重的。对于α珠蛋白生成障碍的血红蛋白H病的患者，有轻度、中度的贫血，伴有黄疸和肝脾肿大。在继发感染的时候，会促发患者出现溶血的表现，合并妊娠的时候也可以加重贫血。因此，判断地中海贫血的严重程度，需要进行基因的检测，了解基因缺陷的程度和种类，来判断危害。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
缺铁性贫血是由于体内储存铁消耗怠尽，不能满足正常红细胞生成需要发生的贫血。患者起病隐匿缓慢，主要表现为头晕、头疼、乏力、心悸、活动后气短。青少年可以引起生长发育的迟缓、行为异常、烦躁易怒、上课注意力不能集中、学习成绩明显下降。严重的患者出现异食癖，吃土、嚼茶叶等。\n还会引起口角炎、舌乳头的萎缩，舌炎会引起吞咽的困难，由于舌乳头萎缩，吃东西没有味觉就会受到影响。严重的会出现指甲的反甲，指甲面出现类似勺子的凹面。胃肠道的出血会造成食欲减退、恶心、便秘等表现。\n缺铁性贫血严重的时候还会有低热，但都在38℃以下。患者皮肤、黏膜都出现苍白的表现，毛发是干枯的，会出现脱发等表现。少部分患者还会出现脾脏的肿大，甚至视网膜出血和渗出。老年患者缺铁性贫血会导致心肌供血减退， 引起活动之后的心绞痛等临床表现。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
多发性骨髓瘤的治疗主要分为两类，一类是适合做移植的患者的治疗方案选择，另一类是不适合做移植的患者的治疗方案选择。\n适合移植的这类患者，主要是需要经过4个疗程的诱导治疗，之后进行外周血干细胞的采集，采集之后患者可以进行自体干细胞移植。移植之后需要接受两个疗程的巩固治疗，巩固治疗之后要做药物的长期维持治疗。适合做移植的患者在诱导治疗的时候选择药物，需要注意避免使用损伤干细胞的药物，像马法兰这一类药物。一般对于诱导治疗会采用至少含有一种新药的联合化疗，一种新药指的是硼替佐米或者是免疫调节剂，沙利度胺或来那度胺。对于肾功能不全的患者在选择的时候，避免选择来那度胺，在治疗的过程中的药物选择，可以选择硼替佐米加环磷酰胺或者是加阿霉素这一类药物的治疗，也就是VCD或者VAD的治疗方案选择。如果肾功能是正常的，这些患者可以首选VRD的治疗方案，也就是硼替佐米加来那度胺和地塞米松的治疗。对于维持治疗，患者需要根据危险度分层来进行药物的选择，具有高危的细胞遗传学异常的患者，在维持治疗的药物选择，需要选择含蛋白酶体抑制剂，也就是硼替佐米药物的联合治疗。对于标危的患者，可以选择来那度胺作为维持治疗的首选药物。\n不适合做移植的患者要根据患者的年龄，如果年龄在75岁以上尽量选择两药的联合，就是硼替佐米或者含来那度胺加地塞米松的两药联合。在75岁以下、65岁以上，身体一般状况比较好的患者也可以采用三药的联合治疗，之后的维持治疗也是需要根据危险度分层来决定药物的选择。