魏晓冬

讲解医师：魏晓冬  （主治医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
如果患者目前是扩张性心肌病的患者。在胸部X线检查的时候可以发现心胸比例大于50%，会出现心影增大的这种情况。有一些患者还可以出现胸腔积液，胸片上还可以显示出肺动脉压力增高、肺水肿或者肺淤血的这种表现。但是相对而言，胸部X线检查对于确诊扩张性心肌病的特异性并不是很高，如果想要进一步明确患者目前是不是扩张性心肌病。超声心动图对于评估扩张性心肌病是非常重要的检查手段，在疾病的早期，超声心动图可以表现为左心室轻度扩大，后期它可以表现为心腔均增大的这种情况，其中以左心室扩大是最为显著的。

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扩张性心肌病是一种遗传性的心肌病，有研究显示25%-50%扩张性心肌病的患者，是由于基因突变或家族遗传导致的，遗传方式为常染色体的显性遗传。还有一些患者可能是由于线粒体遗传，或X染色体连锁隐性遗传，但是这种情况比较少见。有的为常染色体显性遗传，有的可能为X连锁遗传，致病基因编码非常多。存在扩张性心肌病患者一旦确诊，预后非常差。

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扩张型心肌病的病因目前并不是十分清楚，可以是特发性的、家族遗传性或者由于病毒感染以及免疫因素、饮酒或者中毒等原因所导致，目前已经确定的因素主要是肠道病毒感染、遗传因素以及免疫机制等。病毒感染所导致的扩张性心肌病所指的病毒主要是柯萨奇B组病毒。25%-30%的患者可能是由于家族遗传性原因所导致的扩张型心肌病。认为病毒持续性的感染对心肌组织持续损害及诱发的免疫介导的心肌组织损伤，是最为重要的导致扩张型心肌病的原因。扩张型心肌病是以心腔扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的心肌疾病。

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扩张型心肌病属于比较大的疾病，病情往往都比较严重，本病预后都是非常差的。确诊后5年的存活率大概在50%左右，确诊后10年的存活率大概在25%左右，扩张型心肌病是一种非常严重的疾病，发病的患者可能会出现胸闷、气短、呼吸困难。除此之外，有一些患者可能还会伴有心房纤颤或者其他类型的心律失常。对于存在心衰的患者，要积极的给予纠正心衰治疗，可以适当选择应用改善心衰症状的药物，比如静推呋塞米，联合应用硝普钠或者新活素改善心衰症状。一定要查找导致扩张型心肌病出现的病因，针对病因进行治疗，将会获得更好的疗效。

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扩张性心肌病的患者，心电图表现其实是比较缺乏特异性的，有患者可能会出现R波的递增不良，或者左束支传导阻滞，也有可能会出现室内传导阻滞。如果患者目前出现QRS波增宽，提示着患者预后不良，严重的左心室纤维化，还可能会造成患者出现病理性的Q波。首先要除外是否是心肌梗死所导致的。其次患者在心电图上可以出现ST段的压低和T波的倒置，对于存在扩张性心肌病的患者，也可以出现各种类型的早搏，还有患者会出现传导阻滞或者是心房纤颤这样的问题。

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扩张性心脏病出现心脏扩大了，这种情况主要是要结合用一些逆转左室重构，延缓心脏形态进一步改变的药物，常用的有ACEI或者是ARB类的药物，它的代表性药物有贝那普利、氯沙坦等。除此之外，如果目前的左室射血分数小于了40%，那么患者还需结合口服卡维地洛或者是比索洛尔这类的药物，这类药物一般来讲是从小剂量开始，逐渐增加，这样也有助于预防左室重构。在应用以上两种药物的基础上，还建议患者可以联合应用醛固酮受体抑制剂，代表性药物有螺内酯，这个药物相应的可以预防血管重构，也是预防心脏进一步扩大的药物。如果目前患者应用ACEI类或者是ARB类的药物效果不佳，那么建议可以应用血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂，它的代表性药物是沙库巴曲缬沙坦钠。

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如果患者存在扩张性心肌病，一定要积极的查明导致这种情况出现的原因。除此之外，建议患者戒烟戒酒，控制感染，提高自身抵抗力，改善营养不良的情况以及进行纠正离子紊乱，酸碱失衡。如果患者目前存在心衰的症状，建议患者可以口服普利类、沙坦类的药物，尤其对于存在左室射血分数小于40%的心力衰竭病人均应该采用以上这样的药物，有助于预防左室重构，延缓心衰进展。处于此同时，建议患者还可以联合应用像美图、比索洛尔以及螺内酯之类的药物。对于心力衰竭症状较严重的患者，尤其像射血分数小于等于35%，如果其心率大于70次/分，还可以联合应用伊伐布雷定，来进一步改善心衰。对于严重心衰的患者，如果药物治疗无效，必要时还可以考虑心脏移植。

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扩张性心肌病的患者，预后不佳，风险极高。有研究显示，对于存在扩张型心肌病的患者，他的10年存活率大概在50%左右，而5年的存活率大概在25%左右。出现扩张性心肌病，随着病情的不断进展，患者可以出现心力衰竭，严重的人需要心脏再同步化治疗。除此之外，患者还有可能伴有心律失常，比如可能存在心房纤颤，而房颤本身就容易出现血栓栓子脱落，可能会导致肺栓塞、脑梗死的发生，而这样的问题都有可能导致患者出现心脏骤停、猝死。如果患者存在持续性的室速，或者目前左室射血分数小于等于35%，心功能分级大概在2-3级，必要时建议患者还可以植入心律转复除颤器来预防心脏猝死的发生。

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对于扩张性心肌病的患者，如果出现顽固性的干咳，在坐起来或者端坐位双腿下垂的时候，咳嗽的症状反而会自觉缓解，这种情况高度考虑是由于心衰所导致的咳嗽，建议患者可以进一步的行BNP和心脏彩超的检查，进一步的明确目前心衰的严重程度。除此之外，扩张性心肌病的患者出现咳嗽，也有可能是单纯的炎症感染、感冒所导致的，要针对其炎症感染的严重程度以及病因，相应的制定用药方案。如果是由于心衰所引发的咳嗽，建议患者可以结合静推呋塞米或者托拉塞米的方式纠正心衰，从而改善咳嗽。

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扩张性心肌病具体需要吃什么药物，主要取决于目前的病情严重程度，以及是否伴有其它的并发症。比如目前患者是在扩张性心肌病的早期，很有可能是没有任何临床症状，这时建议患者可以结合控制心室率治疗，比如建议患者口服比索洛尔或者是美托洛尔，最好可以将心率控制在55-60次/分。同时也可以适当的结合口服阿司匹林的药物，尤其是由于缺血性心肌病所导致的扩张型心肌病，要结合抗血小板、抗动脉硬化治疗。如果目前扩张型心肌病出现了心衰，建议患者口服培哚普利、螺内酯的药物，必要时还可以结合静推呋塞米的方式来纠正心衰。