范存刚

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出是一种比较常见的先天性神经管闭合不全，在临床上主要表现为患儿出生之后，即可以在后背部中线部位发现一个囊性肿物，大小不一，可以是圆形或者椭圆形的，触之质地比较柔软。同时，根据严重程度不同，患儿还可以出现不同程度的双下肢截瘫、大小便失禁以及腰骶部的神经损害。如果脊膜膨出的囊壁比较菲薄，还容易形成反复破溃，导致脑膜炎。个别脊膜膨出的患儿还可以合并脑积水，以及下肢内翻、马蹄足等相关畸形。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
骶脊膜膨出应考虑手术治疗为主，一般建议由经验丰富的神经外科医生，在显微镜下仔细分离与脊膜膨出囊颈、囊壁粘连的神经根和脊髓组织，充分游离神经根的粘连后进行囊壁的大部分切除。然后仔细缝合囊颈，必要时以人工硬脑膜或自体囊壁组织加强囊部位的缺损，使硬脊膜腔恢复到接近正常的状态。如果骨性缺损范围比较大，还需要以人工材料进行骨缺损的修复，才能有效的避免脊膜膨出复发，达到比较理想的治疗效果。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出属于先天性神经管闭合不全的疾病。目前还没有足够的证据显示，该病具有遗传倾向。因此，需要区分先天性和遗传性疾病两个概念，这两个概念并不等同。先天性疾病是指新生儿在出生时即发现的疾病，而遗传性疾病是指随着基因可以由亲代传给子代的疾病。脊髓脊膜膨出并没有明确的遗传倾向，一般认为与孕期孕妇的叶酸和维生素等摄入不足有关。建议加强孕期的叶酸和维生素补充，同时加强孕期检查，以有效的控制和及时发现脊髓脊膜膨出。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
胎儿骶尾部脊膜膨出，如果通过产前检查已经发现，在有条件的医院可以进行宫内手术治疗，也就是在胎儿娩出之前，在孕妇子宫内对胎儿进行手术治疗。大多数的胎儿骶尾部脊膜膨出需要在胎儿娩出之后，尽早安排手术治疗。其中如果脊膜膨出囊壁菲薄，并且有破溃风险，要在胎儿娩出之后及早安排手术，有时需要安排急诊手术进行治疗。对于囊壁菲薄已经破溃，并造成脑脊液漏和局部感染，则应在感染控制之后、局部皮肤状况好转之后再安排手术。其余的脊膜膨出应在全身评估患儿情况后及早安排，尽可能在3个月之内完成手术。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
肛门上方骶部脊膜膨出，在治疗上首选手术治疗。一般主张尽早行手术修补脊膜膨出，多数可以在患儿出生后12-24小时之内进行手术。术中需要切除膨出的硬脊膜囊，充分游离松解和还纳脊髓和神经，解除脊髓压迫，修复右脊膜囊缺损，以防止症状再次加重。对于合并脑积水的患儿，还需要同时行脑室-腹腔分流术，或者先行脑室-腹腔分流术再进行脊膜膨出的修补。如果硬脊膜囊已经破溃并且继发感染，则需要在感染控制之后，再进行底部脊膜膨出或脊髓膨出修补。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脑脊膜膨出通常需要及早进行手术治疗，具体治疗方法是由经验丰富的神经外科医生，在显微镜下充分游离囊壁，并分离囊颈部位与囊壁粘连的脑组织、脊髓和神经根。在此基础上，切除大部分囊壁，修复囊颈部位的硬脊膜缺损，使硬脊膜、硬脑膜的囊腔闭合，恢复为接近正常的状态。如果骨缺损范围比较大，还需要进行骨缺损的人工材料修补，以避免将来该部位再次发生脊膜囊向外突出，造成脑脊膜膨出复发。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出后，如果在脊柱发现有小尾巴的情况，通常属于先天性神经管闭合不全，合并局部皮肤软组织发育异常造成的。针对这种情况，常提示患儿脊柱相应部位有脊膜膨出且合并脊髓拴系。针对这种情况，一般要首先进行腰骶椎的磁共振检查，在明确诊断之后，尽早通过手术的方式切除脊椎部位的小尾巴这种皮肤异常，同时分离、切除膨出的硬脊膜囊，松解硬脊膜囊部位粘连的脊髓和神经根，解除脊髓拴系，从而使患者的神经功能逐步恢复，避免神经功能障碍进行性加重。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑脊膜膨出可以活多久，取决于脑脊膜膨出的严重程度，合并的神经功能障碍和其他畸形情况、治疗时机。对于十分严重的脑脊膜膨出，特别是开放性的脑脊膜膨出和合并严重神经功能障碍的脑脊膜膨出，患儿常在出生后不久即可危及生命。对于合并神经功能障碍并不十分严重的脑脊膜膨出，如果能够及时发现，并采取神经外科手术的方式进行及时治疗，能够阻止神经功能障碍的进行性加重，很多患儿在接受恰当治疗之后，可以活到与普通人相同的寿命，也就是患儿可以长期生存，达到平均预期寿命。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊膜膨出和脊髓脊膜膨出属于先天性神经管闭合不全。在脊髓膨出和脊髓脊膜膨出的基础上，患者会出现进行性的神经功能障碍。在药物治疗方面，目前没有任何药物能够治疗这两种疾病。所以，对于发现脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的患儿，应尽早由神经外科医生进行评估，并积极妥善地采取神经外科手术的方式进行处理。以免延误病情，造成患儿出现进行性加重的神经功能障碍，如双下肢出现不同程度的截瘫、大小便失禁等严重的功能障碍，有时还可以出现下肢顽固性的溃疡等表现。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出的治疗以手术治疗为主，或者说手术治疗是唯一有效的治疗方法，药物治疗等其它治疗方法没有确切的效果。在临床上特别强调，对于脊髓脊膜膨出应做到尽早诊断、尽早治疗，这是因为没有经过手术治疗的脊髓脊膜膨出的患儿，在出生之后一年内的病死率高达80%-90%。主要是因为脊髓脊膜膨出之后造成的脑膜炎和脑室炎。所以，一般在新生儿出生之后12-24小时之内就进行手术治疗。当然对于囊壁菲薄，有继发感染可能性的患儿，应该进行急诊手术治疗。如果囊壁已经破溃，有感染或者有脑脊液漏的患儿，应该再积极的控制感染，争取创面清洁或者接近愈合的时候再进行手术。