董爱芝

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特征上有心内膜和心肌纤维化，会使心室舒张发生障碍，还可以伴有不同程度的收缩功能障碍，心室腔减小，使心室充盈的时候受到限制，自然心室的顺应性就降低，回血障碍，随之心排血量也减少，造成类似缩窄性心包炎的病理生理特征。房室瓣如果受累，可出现二尖瓣和三尖瓣的关闭不全。X线检查的时候心影会扩大，能见到心内膜心肌钙化的阴影，心室的造影也见心室腔会缩小，心电图检查显示低电压，心房或者心室肥大，有房颤，超声心动图可以见下腔静脉和肝静脉显著的增宽，心肌心内膜结构超声回声密度也发生异常。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特点是临床表现酷似缩窄性的心包炎，要鉴别诊断，早期主要是发热、全身不舒服、没有力气，通过实验室抽血化验会检查到嗜酸性粒细胞的增生，到病变后期可能会有心衰和肺循环的阻塞，心室功能障碍主要是右心室右心衰为主，或者双心室的病变。如果是左心室病变，尤其是并存二尖瓣关闭不全，就会出现明显的呼吸困难、严重的左心衰竭表现、心绞痛，通过临床检查会发现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，主要是在身体下垂部位特别明显，还有腹水，第一心音会低钝，听诊也会有奔马律、收缩期杂音。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病的护理，限制体力活动尤为重要，可以使心率减慢，减轻心脏负荷，增加心肌的收缩力，改善心功能。像心衰患者要绝对卧床休息，减轻心脏负荷，从而改善心功能，并且注意饮食起居。当心衰控制后也应该限制活动量，促使心脏得到恢复，在饮食上要给予高蛋白、高维生素、容易消化食物促进心肌代谢，增加机体的抵抗能力。多吃新鲜的蔬菜、水果，少量多餐，增加粗纤维素饮食，防止便秘，还要把握低盐膳食，限制水分的摄入，根据缺氧的程度吸入氧气，注意调节流量。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病早期的症状有发热、身体乏力、头晕、气急，因为发热还会影响食欲，会引起食欲下降、心绪烦乱。主要是左心室为主，有左心衰和肺动脉高压的表现，气急、咳嗽、咯血、肺基底部的啰音，还有肺动脉瓣区第二音的亢进。病变如果是以右心室为主，有右心室回血受阻的表现，颈静脉的怒张、肝大、下肢水肿、腹水、心搏动也减弱、浊音界轻度增大，会有心率快、心音低，可有舒张期奔马律，心律失常、心包积液也存在。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
心肌病的主要临床表现就是没劲、呼吸困难，还有限制性的充盈障碍、运动耐力不足。心脏限制性的充盈障碍是因为心肌发生纤维化、心肌的浸润、心内膜瘢痕组织形成，对于有明确病因的限制性心肌病，就要先治疗原发性的疾病。遗传因素有关的限制性心肌病，也可以进行酶的代替治疗或者基因治疗，疾病发展程度和个人体质有很大关系。当出现症状以后就会慢慢的丧失劳动力，得不到根治，只能在临床上控制症状，不让疾病再发展以延长生存期。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病终末期的症状，如果是以左心室为主，主要是呼吸困难，端坐呼吸，这个时候不能平卧了，只能坐着高卧位或半卧位，甚至端坐卧位才能减轻呼吸困难。最严重的形式有急性肺水肿，还有咳出白色浆液性泡沫痰，主要是肺泡和支气管黏膜淤血所导致，当支气管黏膜下形成扩张血管，一旦破裂，可出现大咯血伴随着疲劳、乏力、头晕、心悸，严重的还会有少尿、肾功能损害这些表现。肾功不全，如果是右心室为主，主要表现在全身性水肿，还有颈外静脉异常充盈、怒张，出现黄疸、腹水。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病治疗，首选如果有条件还是要通过手术，手术切除纤维化增厚的心内膜，房室瓣受损也可以进行人工瓣膜的置换术，治疗效果不错。这个病如果治疗不彻底，一旦出现症状就会逐渐丧失劳动能力，最后导致死亡。左室病变比右室病变预后略好一些，主要还是对症治疗，治疗心力衰竭、房颤，还有水肿、腹水，在利尿药和血管扩张药应用的时候，要注意心室充盈下降如果过多会影响心脏功能。在用抗凝药物的时候，也要监测一下体内的凝血水平，避免用药过量。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
最后的表现就是因为肺动脉高压出现心衰、呼吸困难急促，还有咳嗽，听诊会有肺基底部的啰音，肺动脉瓣第二心音的亢进。当以右心室为主表现的时候，会表现在右心室回血受到阻碍，出现肝脏变大、下肢水肿、腹水、颈静脉怒张，而且心率也快、心脏的搏动变弱、心音降低、有舒张期的奔马律，还有心律失常、心包积液存在。如果做造影会发现心室腔变小，心电图检查会发现低电压、心房和心室的肥大，如果做X线会看到心影扩大。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
体征主要表现在两个方面：心脏上和血管上，正常人的脉搏会有跳动感，不会有什么变化。限制性心肌病当吸气的时候，就会感觉到脉搏没有或者减弱，主要是因为左心室出血量、射血量减少。当心脏有病的时候，呼吸一吸气，右心房舒张受限，回心血量减少，影响右心室进入肺循环的血量。另一方面，肺循环因为吸气的时候胸腔负压的影响，肺血管扩张而导致肺部的静脉流入左心房的血量减少，左心室排血量也减少，这些因素都会造成吸气的时候脉搏减弱，甚至不能触及，这是奇脉的表现。还有颈部的静脉怒张，与右心房压力及容积变化有关系，心音会低钝，可闻及奔马律和收缩期杂音。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病治疗不及时、不彻底，如果出现临床表现再去就诊，这时候一般是晚期，会逐渐丧失劳动能力，最后导致患者死亡，可能会存活5、6年。如果发现病情较早，轻症患者可能存活20多年，死亡主要原因是心衰、肺栓塞。如果病变累及到左心室，预后还好一些。右心室的病变预后不太好，病情较重。现在用手术切除纤维化增厚的心内膜，或者房室瓣受损的时候进行人工瓣膜的置换术，手术后有较好的效果。