冷芸

粒细胞白血病的治疗，要根据粒细胞白血病是属于急性粒细胞白血病，还是慢性粒细胞白血病进行选择，粒细胞白血病分为以下几种：1、急性粒细胞白血病：要对患者进行预后基因检测，目前检测方法较多，如粒细胞白血病的致病基因检测、预后基因检测，能帮助患者更好的了解粒细胞白血病。不同的危险度分层的患者，可以根据高危、低危的分层进行相应治疗。急性粒细胞白血病患者的治疗，除了常规的联合化疗治疗以外，还有免疫治疗、单克隆抗体治疗、卡提治疗以及异基因造血干细胞移植治疗，都是急性粒细胞白血病获得治愈和长期生存的治疗手段；2、慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病的治疗主要是靶向治疗，因为慢性粒细胞白血病是由于9号和22号染色体易位，产生融合基因，针对融合基因有靶向药物，即酪氨酸激酶抑制剂治疗。酪氨酸激酶抑制剂有第一代、第二代等，如第一代的伊马替尼与第二代的达沙替尼、尼洛替尼，都可以使患者获得比较长的生存期。在TKI类药物(酪氨酸激酶抑制剂)应用过程中，慢性粒细胞白血病患者的10年生存率能够达到83%以上，使慢性粒细胞白血病成为可以治愈的疾病，可以进入慢病的管理阶段。部分患者甚至不需要做异基因造血干细胞移植，就可以达到长期生存状态。所以粒细胞白血病的治疗，要根据不同的分型和是否有针对其的靶向药物，来选择个体化的治疗方案。

急性白血病导致患者出血的原因较多，常见的有以下几种：1、血小板数量减少：急性白血病导致大量白血病细胞增殖，在骨髓内影响产生血小板的巨核细胞正常生长，导致巨核细胞生长受抑，产生的血小板数量相对减少。血小板是在止血过程中比较重要的血细胞，所以急性白血病时，血小板数量明显减少，是患者出现出血的重要原因之一；2、凝血功能异常亢进：部分急性白血病的白血病细胞内含有大量颗粒，如急性早幼粒细胞白血病，大量细胞内颗粒有促凝作用，导致凝血功能异常，从而引起血小板大量消耗，导致消耗性出血的出现，出现类似于DIC(弥散性血管内凝血)的表现。急性早幼粒细胞白血病患者的出血倾向，相对于其他类型的白血病较为明显；3、凝血因子功能异常：大量白血病细胞增殖也会对凝血因子的功能有一定影响，通常导致凝血因子不能发挥正常的凝血功能，也是导致急性白血病的患者出血的重要原因；4、其他原因：患者血管的因素导致出血倾向增加，急性白血病患者在化疗后，骨髓抑制期时白细胞降低、血小板减少，也是急性白血病患者出血的主要原因。

再生障碍性贫血和急性白血病的主要区别如下：1、再生障碍性贫血：患者骨髓中不可见幼稚原始细胞，在外周血血常规检查中，再生障碍性贫血患者可出现白细胞减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞比例增高、血小板计数降低、血红蛋白计数也较低。患者因血色素降低，而出现心慌、乏力、疲惫、面色苍白等症状。如果血小板降低会出现出血倾向，在外周血液中再生障碍性贫血患者的网织红细胞计数，绝对值和比例明显降低；2、急性白血病：患者骨髓细胞学涂片检测中，可见大量原始幼稚的异常白血病细胞。部分白血病的患者可以出现白细胞的减少，但多数呈白细胞升高。分类上可以看到升高或减少的白细胞中，有幼稚原始的白血病细胞，血红蛋白在白血病患者中也可以出现降低，出现贫血症状。白血病患者的血小板计数也会降低，部分慢性粒细胞白血病的患者血小板升高。通过骨髓细胞学检测、融合基因检测和染色体检测，均能够帮助鉴别再生障碍性贫血和白血病，给予患者进行对症、对因治疗，使患者的生存得到改善。

地中海贫血是一类遗传性疾病，生活中应加强对疾病的了解及预防意识，家族中有地中海贫血的患者，可在婚前进行婚前检查，尽量避免和患同样类型疾病的患者结婚。如夫妻双方是地贫基因携带者，应在妊娠早期进行羊水穿刺检测，进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免下一代患儿的发生。

地中海贫血有地域性分布特点，且是遗传性贫血，主要原因是产生红细胞的基因出现缺失或者突变，因此检查地中海贫血主要看基因检测结果。常见的是α型地中海贫血和β型地中海贫血，如果是α型地中海贫血，即生成血红蛋白的α基因缺失或者突变，在地中海贫血的基因检测报告上会显示出来。如果出现基因缺失，报告会标注出此基因位点缺失，如果此基因出现突变，会在报告中显示出α基因位点突变，比如突变位点是什么、突变片段是哪一种类型。因为突变片段有多种类型，可以通过地中海贫血基因报告了解α型地中海贫血，比如基因缺失、突变、缺失的程度，也可以通过检测明确是1条染色体上缺失，还是2条染色体上都有缺失，对疾病的严重程度有影响。突变位点也可以通过地中海贫血基因报告显示，比如哪个位点发生突变、突变片段是什么，从而帮助明确疾病的遗传特点。β型地中海贫血基因一样可以检测出基因是缺失还是突变，突变片段是什么，以及缺失程度是单基因，还是双等位基因都有缺失，明确是轻型、携带型、中型或者重度，帮助了解疾病的不同状态。

根据淋巴瘤类型不同，治疗方法有所不同，如霍奇金淋巴瘤的患者通过ABVD方案化疗，早期患者可以通过放疗，均可以获得长期生存的状态。对于非霍奇金淋巴瘤的患者，需要区分是何种类型，最常见的是占1/3发病率的弥漫大B细胞淋巴瘤。目前有针对这类患者的靶向药物、免疫药物，即CD20单克隆抗体治疗，经过CD20单抗治疗联合化疗，即临床上常用的R-CHOP方案，可以使一部分弥漫大B细胞淋巴瘤患者在经过免疫化疗的过程中，获得长期生存甚至治愈状态。部分弥漫大B细胞淋巴瘤对免疫化疗并不十分敏感，如果有异基因的造血干细胞供者，也可以进行异基因造血干细胞的移植。目前临床上应用的一些靶向药物，如BTK抑制剂、Bcl-2抑制剂，以及免疫治疗相关的，如卡替治疗，均可为弥漫大B细胞淋巴瘤的患者带来长生存、优质生活质量的状态。其它的如滤泡型淋巴瘤和套细胞淋巴瘤，经过免疫联合化疗，也可使患者获得长期缓解的状态，但这类患者还要长期进行病情的随访追踪。原因在于滤泡型淋巴瘤患者，可能进展为侵袭性、恶性度更高的淋巴瘤，治疗会加入靶向药物的治疗或免疫治疗，即卡替治疗，或异基因造血干细胞移植的治疗，帮助患者获得疾病的缓解和长期生存状态。

血友病是伴X染色体的遗传性疾病，主要是由X染色体上决定第Ⅷ因子和第Ⅸ因子的基因发生异常突变或缺失，导致第Ⅷ因子和第Ⅸ因子缺乏。第Ⅷ因子缺乏在临床上叫做A型血友病或甲型血友病，第Ⅸ因子缺乏在临床上叫做B型血友病或乙型血友病。第Ⅷ因子和第Ⅸ因子是人体内源性凝血通路中较重要的凝血因子，缺乏时会导致凝血机能障碍，患者的APTT，即部分凝血活酶时间延长。患者常表现为软组织出血，在磕碰或剧烈运动后，常出现关节腔积血、出血。反复出血机化后，患者关节腔会出现纤维化、关节变形，从而影响患者正常的生活状态。

在体检的时候经常进行血常规检测，在血常规内有一项血小板计数检测。计数升高有很多原因，有原发性原因和反应性原因。在临床上原发性血小板增高主要是因为基因突变引起血小板升高，临床上常见JAK2基因突变，引起患者血小板持续升高；一般原发性血小板升高，患者血小板升高指数都比较高，一般超过500×10^9/L；另外反应性的血小板增高主要因一般为其他原因，如感染、发热等情况，可以出现炎症因子释放，刺激血小板的反应性增高；还有肿瘤相关疾病也会引起血小板增高，这类均属于反应性血小板增高。但是反应性血小板增高的血小板的指数不会很高，一般不会超过500×10^9/L。还有一个需要注意的是缺铁性贫血的患者，他的红细胞体积较小，机器会误认为血小板。所以，缺铁性贫血的患者，他的血小板也呈升高的趋势，所以在血小板升高的时候，还要查一下患者是否有缺铁情况。

缺铁性贫血是临床上非常常见的一种贫血，主要因为身体里摄入铁不足，或者铁吸收和利用障碍，再就是铁丢失增多造成的贫血，主要表现是红细胞体积减少，属于小细胞低色素性贫血。在缺铁性贫血的时候，患者需要补铁治疗，在补铁前需要进行血清铁蛋白和血清铁监测，看看在治疗前血清铁蛋白和血清铁的指标高低，以便于在口服补铁或者静脉补铁治疗后，再进行疗效监测。如果患者的胃肠道反应较好，没有慢性胃病或口服补铁没有任何禁忌等情况，就可以口服补铁。在临床上可以应用琥珀酸亚铁或含有维生素的多维补铁药物，在补铁的过程中还需要口服维生素C或复合维生素B，来帮助铁的吸收。另外，如果患者有胃肠道反应，因为铁对胃会有一定刺激，患者不能够耐受，例如老年人本身就胃肠道功能不好，口服补铁可能会出现胃肠道反应，有的人会出现腹泻或胃刺激，那就不能用口服补铁来进行治疗，或者患者的血色素非常低，口服补铁不能马上缓解血色素低造成的不良反应，就可以用蔗糖铁静脉补铁，蔗糖铁的输注可以隔天输注一次。输注铁治疗和口服补铁治疗，都需要进行血常规监测，一般是2周进行一次血常规监测，同时还要检测网织红细胞计数，查看口服补铁和静脉补铁的疗效，看是否能够促进骨髓铁利用和红细胞生成作用，以此查看补铁治疗疗效。

缺铁患者在贫血的时候，可检测发现属于缺铁性贫血，患者体内铁缺乏主要原因包括铁摄入不足、铁摄入不足，或铁丢失过多等，再有就是有些慢性炎症会引起铁利用障碍，造成缺铁性贫血。人体铁主要在动物性食物中摄取，如猪肉、牛肉、羊肉这些食物都可以吃，还有动物肝脏及动物血均可以为人体提供铁补充。我们常说的菠菜内也含有铁，但因为其铁含量非常少，而且菠菜还含有鞣酸会抑制铁吸收，所以在缺铁时候吃菠菜不能补铁。同时铁需要在二价环境下，也就是在酸性胃酸作用下才能吸收被利用，所以在补铁的时候还要补充维生素C、复合维生素B来帮助铁吸收。我们主要通过动物性食物来进行补铁，而吃枣、阿胶、菠菜，这些都不能够补充人体需要铁元素。所以当人体缺铁的时候，除了要补铁口服补铁药物治疗外，主要以动物肝脏、动物血、牛肉、羊肉这些动物性食物来补充铁原料。