范存刚

对于颅内压增高的患者，做好气道护理非常重要。如果气道不畅会使患者颅内压明显增高，情进一步加重。做好气道管理首先对于明显意识不清、昏迷的患者，需要进行气管插管或者气管切开，通过人工气道更好的管理气道。其次，对于气道内有明显的痰液影响患者呼吸时，需要进行纤维支气管镜吸痰，清理气道内痰液，使患者肺部氧合尽可能恢复正常。对于自主呼吸不规律的患者，必要时还需要进行呼吸机辅助支持。患者意识逐渐清醒后，在气道管理方面，首先要定时给患者翻身、叩背，以促进患者痰液排出，避免发生堆积性肺炎。其次应该进行适当的气道湿化处理，可以给患者进行雾化吸入湿化气道，使患者的痰液不黏稠以便更好排出。同时根据患者肺部感染情况，酌情使用敏感抗生素，还可以使用化痰药物促进痰液变稀薄，从而更好的排出痰液。

下丘脑错构瘤严格来说并不是一种真正的肿瘤，而是在下丘脑部位的结节状的异位灰质。由于这种异位灰质常会引起患者出现比较典型的临床症状，而通过药物治疗效果又不理想，所以手术治疗是比较理想的方法。在手术过程中，如果进行肿瘤全切，术后复发的风险很低或者说在很大程度上是不会复发。但是由于这个部位神经结构比较复杂，有时术中也难以明确辨认肿瘤的边界，所以只能进行肿瘤的大部分切除，以最大限度的保留患者的神经功能，在这种情况下，肿瘤就有可能复发。但是总体来说，下丘脑错构瘤基本上不太生长或者生长十分缓慢的肿瘤，所以完全的复发风险或者进展很快的风险比较低。在通过手术方法进行大部切除之后，患者的顽固性癫痫也更容易通过药物控制，在随访过程中一般残留的肿瘤是长期保持稳定，不会在短时间内迅速复发，或者出现相应症状的进展。

下丘脑错构瘤严格的讲并不是一种肿瘤，而是在下丘脑部位的异位灰质而形成的病变，患者临床上可以出现痴笑样的癫痫发作、性早熟等表现。但是这种肿瘤因为不是真正实质意义上的肿瘤，所以基本上不会长大，在常见的随访过程中，它的体积、大小、形态都是保持相对稳定的状况。而且还常常把这种影像学的随访过程中保持稳定，作为下丘脑错构瘤与其他部位常见的肿瘤的一种重要鉴别方法，像生殖细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤、颅咽管瘤，这些肿瘤在随访过程中形态、大小都会发生变化，而下丘脑的错构瘤则不容易发生变化。下丘脑错构瘤虽然不会长大或者增长十分缓慢，但是由于引起患者比较明显的症状，在临床上仍然是需要治疗。

侧脑室肿瘤是指发生在颅内侧脑室里边的一种肿瘤，大概占全部脑肿瘤的不足3%，但是占全部脑室系统肿瘤的半数。所以虽然不属于一种常见的颅内肿瘤，但是还是一种比较常见的脑室内肿瘤。这种肿瘤可以发生在侧脑室的前部、体部和三角区，不同部位的侧脑室肿瘤，病理类型也不完全相同，比如发生在侧脑室前部和三角区的肿瘤常常是脑膜瘤，而脉络丛乳头状瘤基本上都是见于侧脑室的三角区，在临床上也有不同表现和特点。多数侧脑室肿瘤常会引起患者出现比较明显的颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿，甚至有的患者会由于肿瘤在脑室内移动，临时堵塞脑脊液循环通路，出现阵发性的颅内压增高，甚至顽固性的呕吐，在临床上比较有特点，应该及时到神经外科就诊，进行及时的手术治疗。

统计显示 70%髓母细胞瘤患者，甚至75%髓母细胞瘤患者，经过规范化治疗，存活期可达到10年以上。对于低危型的髓母细胞瘤患者，经过规范化治疗，可以正常存活到成年，甚至长期存活。髓母细胞瘤是常见于儿童的一类颅内恶性肿瘤，常好发于目下，特别是小脑蚓部，属于高度恶性肿瘤。目前治疗以手术为主，通常配合放疗、化疗。以前的髓母细胞瘤死亡率较高，但随着手术技术、放疗与化疗方案逐渐改善，大部分髓母细胞瘤患者可以得到较好治疗，所以髓母细胞瘤的治疗方案以及患者预后，已经比以往有明显改善。但部分年龄较小儿童，进行手术切除、放疗与化疗后，尤其放疗对患儿生长以及智力，可能造成一定影响。

神经鞘瘤可通过以下方式分辨良性、恶性：1、病理学检测：诊断的金标准，根据手术切除的病理标本进行病理检测，最终定性为良性或恶性神经鞘瘤；2、症状：若患者症状以神经根痛为主要表现，通常为良性肿瘤。在神经根痛的基础上合并明显麻木，常提示肿瘤使神经根受到明显侵犯，此时需考虑恶性肿瘤可能；3、病程：若患者病程进展比较缓慢，如病程进展几个月到几年，常提示为良性肿瘤。若患者病程进展比较快，2-3个月甚至在几周之内患者症状有明显加重趋势，常提示为恶性肿瘤；4、影像学表现：若肿瘤为腊肠状边界，边界清晰且属于均匀强化肿瘤，常提示为良性神经鞘瘤。若患者神经鞘瘤边界不清晰，累及椎管或其他多个腔室，甚至进入腹膜后、纵的区域，并且使周围软组织、骨质多重受累，此类侵犯性生长神经鞘瘤常提示为恶性神经鞘瘤。

颅内占位性病变并不是一种疾病，而是指颅内占有一定体积，对周围脑组织形成压迫的疾病。颅内占位性病变有多种类型，比如肿瘤、炎症、寄生虫等各种原因引起的颅内病变，常见疾病如下：1、脑肿瘤：颅内的原发性或者继发性脑肿瘤，如脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤以及脑部转移瘤，肿瘤长到一定体积，对周围脑组织、神经、血管形成压迫，形成颅内的占位性病变；2、脑部炎症：脑脓肿等颅内炎症病变可形成明显的占位效应，在病变周围有大范围水肿，是很典型的颅内占位性病变；3、其他疾病：脑部的包虫病、结核瘤等病变，可以占位性病变的形式存在，造成占位效应；4、先天性疾病：颅内表皮样囊肿或者蛛网膜囊肿等病变，在生长过程中长到一定体积，对周围脑组织形成压迫。

狭颅症是颅骨的一种先天性发育异常，主要由于颅骨骨缝过早闭合限制了颅骨增长。同时由于颅腔狭小，会对深部脑组织神经结构形成压迫，从而使患儿出现一系列的神经功能障碍、颅内压增高症状，以及继发的面部和头颅外形改变。由于这类病变属于先天性疾病，所以治疗上有一定困难，重在早发现、早治疗。一般建议在诊断明确之后，最好在出生后3-6个月接受手术治疗，使颅骨骨缝的部位获得一定空间，对于此后的脑组织发育没有过多束缚，神经发育也有希望获得改善。但如果合并了其他发育异常，神经功能的改善效果可能会受到影响。

原发性中枢神经系统淋巴瘤是较罕见的脑肿瘤，此类脑肿瘤容易形成周围大面积水肿，引起患者出现间歇性颅内压增高。因此患者临终前主要表现为进行性加重的颅内压增高，引起患者出现明显的头痛、恶心及喷射性呕吐。由于肿瘤所在部位不同，患者可能出现进行性加重的肢体无力，乃至偏瘫和癫痫发作，部分患者会出现视野缺损。中枢神经系统淋巴瘤的患者，有时会出现较典型的特征性表现，即进行性加重的智力障碍、痴呆及精神症状。虽然胶质瘤和脑转移瘤等患者可能会出现此类症状，但原发性中枢神经系统淋巴瘤患者出现此类症状的时间更早，并且可能贯穿治疗全过程。随着病情进展，患者出现进行性意识障碍加重，最终导致昏迷、瞳孔散大、脑疝和心跳呼吸骤停，从而危及生命。

脑淋巴瘤是脑部的一种较少见的恶性肿瘤，恶性程度较高。通常脑淋巴瘤对化疗和放疗都较敏感，部分患者在进行化疗后，脑淋巴瘤能得到短时间控制，肿瘤会出现明显的体积缩小，甚至有可能出现影像学上的暂时消失。但是此种情况通常持续效应较短暂，主要是由于脑淋巴瘤患者常会合并一定程度的免疫功能缺陷，包括艾滋病等，或者患者进行器官移植等，需长期使用免疫抑制剂进行控制。患者本身免疫功能缺陷，再加上脑淋巴瘤的发生部位在脑内，由于血脑屏障存在，一些化疗药物在通透方面有一定困难。很多脑淋巴瘤的患者虽然对化疗较敏感，在化疗使用初期，能得到不错的治疗效果，但是将来肿瘤仍会复发，并且在复发时，可能对化疗药物不敏感。所以脑淋巴瘤患者的治疗效果和预后仍不太理想，虽然在初期化疗后，肿瘤可能会完全性消失，但此种消失常是一过性，将来仍有肿瘤复发的风险，即使患者在化疗后肿瘤消失，也应该进行严密临床随访。