范存刚

孕妇围孕期，尤其是孕前三个月，以及怀孕的头三个月时间内要注意按期进行孕检，能及时发现和预防开放性脊柱裂。开放性脊柱裂高危因素主要包括以下：1、营养不良：孕期保健过程中孕妇出现整体营养状况不良，尤其是维生素不均衡，叶酸摄入不足；2、年龄增长：高龄孕妇除容易出现开放性脊柱裂，各种神经管畸形的发生率也会增加；3、遗产因素：开放性脊柱裂有一定的遗传相关性因素存在，但目前还没有明确引起开放性脊柱裂的直接突变基因和分子病理学机制。

骶1脊柱裂通常并不太严重，大部分骶1脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者既无脊膜膨出，也无脊髓脊膜膨出，因此大部分的骶1脊柱裂患者，不会出现严重的神经功能障碍。若无任何症状，只是神经影像学检查时意外发现的情况，通常无需要特别处理。若骶1脊柱裂合并脊髓栓气，则有可能会造成患者的双下肢感觉运动功能障碍，甚至大小便功能障碍，部分患者会出现长期的遗尿等情况。应该及时在神经外科进行评估，并且尽早进行手术治疗。若骶1脊柱裂的基础上合并脊膜膨出，可能会有多条脊神经跟受累，患者的症状可能也会比较明显，较为严重。这时候，更应该及早进行神经外科手术治疗。总体来说大部分骶1脊柱裂，特别是进行腰骶椎的X线光片、CT或磁共振检查时，发现的隐性脊柱裂，不合并任何症状的患者并不严重。而若骶1隐性脊柱裂合并了神经功能损害，可能情况较为严重，应及时进行手术干预。

脊髓拴系综合征是一种先天性疾病，如果未能及时治疗，患者突出表现为双下肢不同程度的运动障碍、感觉障碍、大小便功能障碍，同时还会出现神经营养不良性的表现。临床常见的后遗症如下：1、下肢无力：严重时可出现不同程度的肌肉萎缩、瘫痪，甚至下肢畸形，如合并的高弓内翻足等；2、下肢肌张力障碍：表现为下肢疼痛、麻木等不同程度的感觉障碍；3、自主神经功能障碍：排便 、排尿功能障碍、完全性尿便失禁，严重影响患者生活质量，属于脊髓拴系综合征较为突出的后遗症；4、其他表现：神经营养不良性皮肤溃疡，男性患者可能会出现性功能障碍。一旦发生脊髓拴系综合征，应尽早到神经外科进行手术治疗，以最大程度减少后遗症的发生。

脊髓血管畸形是脊髓疾病中相对困难的一种类型，脊髓血管畸形的手术成功率是否高，取决于畸形的复杂程度。对于简单的硬脊膜动静脉瘘，手术成功率较高。而对于髓周的动静脉畸形，手术治疗相对较困难。如果大范围脊髓血管畸形，尤其是脊髓髓内、髓外、硬膜下以及硬脊膜外，甚至局部骨质同时存在畸形血管团，就会导致手术困难明显增加，手术的成功率也会显著降低。部分脊髓血管畸形甚至同时需要神经介入治疗和开放式手术治疗，而且即使手术治疗后患者仍然会出现一定的神经功能障碍的症状，比如下肢无力乃至截瘫、大小便的失禁等。总体而言，脊髓血管畸形是脊髓疾病中处理起来相对较困难的一种类型，成功率有时会受到一定的限制。

介入治疗是治疗脊髓血管畸形的一种有效方法，尤其在近些年随着介入材料的逐步改善以及介入技术的逐步提高，脊髓血管畸形的介入治疗的范围也逐渐宽泛。但是仍有部分脊髓血管畸形的患者在进行介入治疗后出现复发，尤其是多条供血动脉供血的脊髓血管发生畸形的患者，在介入治疗上有一定困难。而且即使对这类脊髓血管畸形患者进行有效的栓塞治疗后，由于改变了脊髓血管畸形周围的血流动力学，随着时间的推移，周围还可能会形成新生的再通血管，而这些新生的血管随着血流量逐步恢复，最终导致脊髓血管畸形出现复发。临床上进行介入治疗后，患者应该遵从主刀医生的意见，定期到医院进行复查，通过脊髓血管造影复查后，了解脊髓血管畸形是否出现复发。如果发现脊髓畸形血管畸形复发，必要时需要再次手术，通过介入栓塞的方法使复发的血管畸形得到有效的治疗，否则患者病情可能会进行性加重。

脑干出血是临床上比较危险的一类疾病，因为脑干是众多神经核团的集中部位，人体十二对脑神经的神经核团都位于脑干，同时脑干又有网状激活系统，以及很多神经传导通路的走行，所以脑干出血患者通常出血量较小时，都有可能出现较严重的后果。脑干出血的康复期因人而异，较重的脑干出血患者康复期会延长几个月，甚至半年以后，都不能恢复到理想状态，而对于较轻微的脑干出血患者，大概需要几周就能康复。脑干出血的患者较容易出现后遗症和并发症，部分脑干出血患者由于出血量较大，在短时间内出现心跳呼吸骤停，而难以挽回生命，因此，脑干出血是脑出血中较严重的一种类型。脑干由于空间有限且周围神经核团、神经传导数众多，会造成患者一系列神经功能障碍，如面瘫、听力下降、面部感觉障碍、吞咽困难、声音嘶哑、咽水呛咳、肢体偏瘫、偏身感觉障碍、平衡障碍等症状。而上述症状的康复，因患者病情而异，需要几周到几个月的时间不等，部分患者甚至处于长期昏迷状态，经过再长时间的康复，也难以恢复到正常。

脑干出血和其他部位脑出血，患者康复训练有所不同，常见情况如下：1、意识障碍训练：脑干出血易引起患者出现明显意识障碍，需要针对意识情况进行康复训练，包括高压氧治疗、经颅磁刺激、脊髓电刺激等方法。脑干是人体网状激活系统特殊结构的存在部位，同时有较多上行和下行神经传导束，若患者意识情况未恢复，则后续康复较困难；2、吞咽功能训练：脑干出血可能会由于累及神经核，造成患者出现吞咽困难、饮水呛咳等症状，此时要重点训练吞咽功能，以免发生误吸和窒息；3、肢体训练：患者可能会有相应程度肢体偏瘫、肢体无力等情况，此时应注意肢体被动和主动运动。在患者肌力未恢复前，通过被动运动方法，防止关节僵硬和肌肉萎缩，若肌力恢复可进行主动活动，逐步增加活动量和幅度；4、其他训练：对于言语困难、精神心理负担较严重患者，需要进行言语和精神心理等全方位康复治疗。

甘露醇是治疗脑水肿的一种有效药物，对于颅内较大面积的脑水肿可以考虑使用。尤其是颅内占位性病变，以及周围严重的脑水肿引起的颅内压增高，甚至有脑疝迹象时，在术前通过甘露醇脱水治疗，能够有效降低颅内压，为患者手术争取治疗时间。但部分患者需要禁忌使用甘露醇，尽可能使用其它脱水、利尿类药物来代替甘露醇，常见如下：1、肾功能不全：由于甘露醇有可能会加重肾功能不全，应避免使用；2、肺水肿和充血性心力衰竭：因为甘露醇会加重心脏负担以及肺水肿，患者甚至会因为相关并发症而危及生命；3、严重电解质紊乱：甘露醇较强的脱水利尿作用会使电解质紊乱进一步加重，故这类患者应慎用；4、生命体征不稳定：由于各种原因虽然合并了脑水肿，但已出现生命体征不稳定，尤其是严重低血压以及血容量不足的患者，使用甘露醇之后可能会使血压进一步下降，也有加重病情的风险；5、过敏：对甘露醇过敏的患者，也应严格禁用甘露醇。

脑水肿患者的昏迷时间与水肿范围，以及引起脑水肿的原发病等因素密切相关。单纯小灶性脑水肿患者一般不会出现昏迷，出现昏迷的脑水肿患者一般原发基础病较严重，如大范围的脑转移或者大面积脑梗所继发的脑水肿，以及严重脑挫裂伤继发的脑水肿，这类患者昏迷的严重程度决定了清醒时间。如果在原发基础疾病的基础上，患者出现大范围的脑水肿并且继发脑疝，患者从昏迷到清醒的时间会比较长，有时需要几周，甚至达到几个月。对于特别严重的昏迷，患者有可能在几个月之后也未必能够清醒，甚至处于长期昏迷，乃至植物生存的状态。而对于脑转移瘤、脑挫裂伤等引起的脑水肿，如果能通过手术及时清除挫伤灶或者脑转移瘤，患者有望在术后1-2周之内恢复清醒。而对于大面积脑梗死引起的脑水肿，患者可能会在很长一段时间内处于昏迷状态，甚至难以有效恢复意识。

脑水肿是在神经内科、神经外科疾病中常见的一类疾患。根据脑水肿具体的类型，大致可以分为四类。分析如下：1、血管源性脑水肿：此类脑水肿比较常见，是由血-脑屏障破坏引起的脑水肿。比如发生脑挫裂伤、或者脑转移瘤时形成的脑水肿；2、渗透压性脑水肿：由于内分泌激素紊乱，特别是抗利尿激素等激素发生分泌功能障碍而引起的；3、间质性脑水肿：主要是发生在脑室周围，以白质区域为主，多见于进展性脑积水的时候，常可以看到脑室周围的间质性水肿比较明显；4、细胞毒性脑水肿：由于神经细胞自身发生缺血、缺氧等情况所形成，以细胞内水肿为主。临床上见到的脑水肿，有时是几型脑水肿同时存在，需要根据患者原发疾病的情况，以及脑水肿的严重程度进行辨证施治。