谢利剑

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病患者复查三年以后，如果心电图正常，冠状动脉也正常，各项血沉、肝功能、肾功能都正常，理论上可以不再复查。如果冠状动脉病变还是存在，比如有扩张、动脉瘤、血栓，肯定要继续复查，甚至终身复查。\n现在比较通行的做法是在没有出现冠状动脉瘤样病变的情况下，不需要终身服用阿司匹林的情况下，会让患者在最后一次复查的时候，也就是复查第三年全面做一次检查，除了常规的心脏彩超、心电图、肝功能、肾功能这些指标以外，还要做24小时心电图，如果能够配合，做跑步心电图。如果这些检查都正常，意味着川崎病患者可以不用再来复查。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
房间隔缺损患者没有什么疫苗不能接种，也就是房间隔缺损不存在疫苗的接种禁忌症。为什么这么说？目前国际上通行的原则是，除非是青紫型、危重性的先天性心脏病患儿，对疫苗的接种有一定的禁忌症以外，常规左向右分流型的简单性先天性心脏病，主张疫苗正常接种。\n房间隔缺损是先天性心脏病当中，左向右分流的一类简单型的先天性心脏病，从理论上来说，它不存在疫苗的接种禁忌症。当然如果患者还合并其他疾病，比如合并其他免疫疾病、结缔组织疾病，或者有发烧、感冒的情况下，跟正常的孩子一样，出现这种情况需要推迟疫苗接种。单纯就房间隔缺损本身而言，不存在疫苗接种的禁忌症。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿川崎病是指一类皮肤黏膜淋巴结综合征，也就是一类血管炎，主要症状就是长期发烧，一般超过五天，身上有多形性皮疹，有球结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、颈部淋巴结无痛性肿大、手指和脚趾的肿胀表现，还有5%-10%的小朋友得了川崎病以后，会累及到心脏的冠状动脉，出现冠状动脉的损害。因此，对于小儿川崎病，如果可以做到及时诊断和治疗，预后很好，但是如果有所延误，可能就会引起心脏的并发症。\n小儿川崎病的中文名字叫做皮肤黏膜淋巴结综合征，之所以叫川崎病是因为它是由一个日本医生川崎富作首先发现，因此把它命名为川崎病。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎综合征其实就是川崎病，只不过是一种不同说法，有些国家，像中国、日本、美国都称之为川崎病，但欧洲部分国家，像加拿大等就称之为川崎综合征。其学名是皮肤黏膜淋巴结综合征，多表现为持续发烧超过五天以上，有结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌，且身上会出现皮疹、指趾端肿胀、颈部淋巴结肿大等表现，少部分患儿会出现冠状动脉扩张的病变。\n其本质是由感染或其他因素造成自身免疫过度活化，引起的一种中小型血管炎，由于是日本医生川崎富作首先发现的该疾病，故命名为川崎病，也有人称之为川崎综合征。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病输丙种球蛋白主要是为了起到封闭抗体的作用，因为川崎病多认为是感染诱发自身免疫过度活化从而导致的血管炎，会出现炎性瀑布，此时选用大剂量丙球可以封闭掉抗体，阻断免疫活化、炎症瀑布、血管炎对血管壁损害的发生，以上就是川崎病输注大剂量丙球的原因。\n用了大剂量丙球以后，也可以迅速使川崎病各项症状得到缓解，使体温平稳，使皮疹、结膜充血等微小血管炎症状得到明显缓解。因此，丙种球蛋白治疗是川崎病急性期治疗的一个主要方案。

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婴儿室间隔缺损若能够自愈，通常说明室间隔缺损不是特别大，常规认为室间隔缺损的内径不应该超过5mm以上。因为5mm以下的室间隔缺损有很大的可能性自己愈合，但超过5mm时，此种可能性就非常小。\n再就是室间隔缺损的部位，比较容易自己愈合的室间隔缺损往往位于膜周部，靠流入道部位，有时在三尖瓣隔瓣位置，此时容易形成腱索包裹，从而促进自己的愈合。还有一种是位于肌部的室间隔缺损，有时也比较容易愈合。但如果为流出道的室间隔缺损，还有所谓的双动脉瓣下室间隔缺损，无论缺损有多大或有多小，通常都不可能自己愈合。

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婴儿的动脉导管未闭确实有自愈的可能，但一般在三个月之内有可能自愈，如果超过三个月，动脉导管未闭就不大可能自愈，即便在三个月之内，也不是所有婴儿的动脉导管都可以闭合，取决于动脉导管的内径。\n如果动脉导管内径超过3mm，一般挺难自愈，往往是比较小的管径，比如1-2mm的动脉导管，在三个月之内有可能自愈，而且这种情况往往出现在早产儿当中，相对于足月儿来说，动脉导管更容易自愈，尤其是在有些早产儿用了一些非甾体类的消炎药，比如布洛芬、对乙酰氨基酚，也可以促进动脉导管的自我愈合。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
不典型川崎病的治疗和典型川崎病的治疗其实并无二治，主要也是通过大剂量丙球静脉注射和口服阿司匹林进行治疗。相对而言，不典型川崎病由于症状不是太典型，故在诊断上比较困难，有时诊断或者确诊的时间会比较晚，患者往往会错过丙球的最佳治疗时间窗，容易出现丙种球蛋白耐受的情况。\n在这种情况下，对于丙球耐受的川崎病患者，除了用丙球以外，可能还要用一些激素，通常用甲基泼尼松龙，或者一些其他的免疫制剂，如英夫利西，更严重者可出现多器官功能障碍，甚至于要用血液滤过的方法清除炎症因子，最终使患者得到康复，以上就是不典型川崎病治疗的一个总原则和方案。

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婴儿房间隔缺损有部分可以自愈，具体分析如下：\n1、能自愈：房间隔缺损必须是一个中央型房间隔缺损，也就是通常说的继发孔型，内径也不能够太大，一般不应该超过6-7mm。这种情况下随着年龄的增大，从婴儿一直到2-3岁、4-5岁，房间隔缺损有可能会慢慢变小，直到完全关闭，也就是通常说的房间隔缺损自愈。\n2、不能自愈：并不是所有的婴儿房间隔缺损都能够自愈，比如继发孔型的房间隔缺损，完全没有自愈的可能。即便是中央型的房间隔缺损，如果内径太大，超过1cm以上，其实自愈的可能性也很小。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病的原因目前来说临床上也没有很明确的定论，但是一般来说有以下几种高危因素：\n1、感染：有可能是细菌感染，也有可能是病毒感染，一些超抗原诱发了体内免疫系统的过度活化，从而导致的中小血管炎，也就是发生了川崎病。\n2、过敏：这类儿童可能之前会有一些比较容易出现过敏的情况，就是通常有过敏体质的情况，导致免疫系统比较容易发生过度活化。\n3、人种：川崎病基本上在黄种人，儿童或者婴儿中比较多见，在白人或者黑人中其实比较少见。\n以上就是川崎病一些可能发病的高危因素，但病因确实并不是非常明确。