范芸

地中海贫血是发生在特定区域内的一种遗传性的疾病，仍然属于贫血，具有贫血所有的症状。但是由于它是一个遗传病，纯合和杂合的不同导致了地贫有不同的严重程度。轻型地贫是不影响人的正常发育和将来的生活，本身也不会影响生育，但是她会把这种风险传给下一代；而中重度的地贫的人有可能会影响到孩子的发育，在发育的过程当中，由于孩子重度贫血会出现外观上异常，且由于不断地输血，导致患儿从小就有铁的沉积。人在进化上是没有排铁机制的，所以大量的铁沉积在体内会出现机能的损伤，所以很多孩子在发育的过程中间就夭折了。 现在随着科技的进步，出现了新的排铁药物，口服的和静脉的都有，还可以通过异基因干细胞移植来进行治疗。但是它是一个遗传病，有可能他的亲属都不是最佳的移植供者，可能要从人群当中去找无关供者，因此他和普通的移植人群还是不同。

贫血是较常见的症状，并不是疾病，但背后可能隐藏较多疾病。当贫血到严重程度时，通常原发问题可能比较复杂，简单的调养无法解决。调养主要是通过饮食、生活方式的改变，使得问题得到解决、纠正。如果无法解决贫血，可能需要通过药物或者住院，解决比较复杂和严重的问题。重度贫血指外周血中血红蛋白浓度＜6g/dL，通常一定要找原因，甚至做骨髓穿刺。如果病人症状较重，可能需要输血。调养一般指贫血不重，比如轻度贫血，即外周血中血红蛋白的浓度＞9g/dL，或者外周血中血红蛋白的浓度7-8g/dL。可以通过饮食和改变生活方式改变，多食用富含造血原料的食物，如蛋黄、瘦肉、动物肝脏、新鲜青菜、各种动物蛋白等，此外注意不要炖煮太烂。但是还要看原发病，调养能解决的问题有限度。

再生障碍性贫血是一个自身免疫性疾病，主要是由于自身的造血干细胞遭到了免疫系统的攻击，发生了免疫损伤，导致它不能够源源不断地生产出正常的造血细胞，所以这是再生障碍性贫血的一个基本的发生过程，它也是发生在造血干细胞水平的全面的三系均低的疾病。 再障的治疗原则基本上就是两条，一个就是使用免疫抑制剂释放原本被攻击损伤的造血干细胞，再有一个就是用造血干细胞移植，让别人的干细胞来为患者重建一个造血系统。 这两种方式方法都不是百分之百的成功率，造血干细胞移植也好，联合的免疫抑制剂治疗也好，最高只能达到70%-80%的有效率。这两种方法把病人的血象治疗到完全正常以后，后期还要持续口服大量的免疫抑制剂，所以并不是说治完了以后就能把药停掉，能够健康的活着，后期还有很长的路要走。

霍奇金淋巴瘤在整个恶性淋巴瘤中占少部分，患者颈部淋巴结肿大，切片发现背景中有异常的大细胞，病变比非霍奇金淋巴瘤更局限，播散方式以一站一站进行，恶性程度或侵袭性要弱于非霍奇金淋巴瘤。该病常见于青少年或青年，治愈率较高，其中急性淋巴细胞白血病常见于儿童。

恶性淋巴瘤分为两大类，一类叫霍奇金淋巴瘤，一类叫非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤分类更多、侵袭性更强、恶性程度更高，非霍奇金淋巴瘤实验室检查发现没有正常的背景细胞，细胞切开全是肿瘤细胞弥漫分布，更容易远处播散，多数患者生存期较短。

贫血会引起失眠，贫血指红细胞在单位体积内数值的下降。红细胞可以携带氧气，如果红细胞数目下降，血红蛋白携带氧的功能会受到影响，也会下降，会造成所有组织器官缺氧。如果心脏或者肺缺氧，会出现胸闷、喘憋，稍微一活动就心慌、气短的表现。如果脑缺氧，所有的脑功能都会受到影响，表现为失眠、记忆力下降、视物不清、耳鸣等。此外，也不能通过快速增加心率，改善四肢缺氧状态。所以稍微一活动，可能会心慌、气短，如患者平时可爬5层楼，但患者在贫血时爬1层楼都会感到喘憋。消化系统如果出现缺氧，会表现为食欲下降、消化不良等，从舌到胃黏膜、肠黏膜都会有萎缩，导致患者不爱进食，从而有可能加重贫血。所以贫血是全身性疾病，如果出现贫血，每个系统都会有较多症状，严重影响患者生活质量、工作效率，及睡眠质量，所以贫血患者需重视并及时纠正。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤是起源于淋巴系统的恶性肿瘤，由于淋巴细胞也是血液细胞，因此很多时候淋巴瘤是算作血液肿瘤的。其实淋巴瘤更多会表现为软组织的肿块，淋巴结、肝脾大等。但是淋巴瘤在以下情况是会出现血常规异常：第一种情况，我们知道世界卫生组织把急性和慢性淋巴细胞白血病也划入到淋巴瘤当中，不管是急淋还是慢淋，作为白血病，它的血常规是不正常的，大多数时候会表现为淋巴细胞或者白细胞增高，血红蛋白和血小板减少。还有一种情况是淋巴瘤如果造成了感染，或者有进行性的进展的时候，淋巴瘤的血常规也是异常的，或者淋巴瘤出现了骨髓受累，它的血常规也会出现血象的降低。第三种情况是很多淋巴细胞在肿瘤活动的情况下，会分泌异常的免疫球蛋白，会出现免疫相关的异常。这种情况下，除了自身抗体的检测阳性以外，血常规也会伴有明显的异常。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
宝宝流鼻血不一定是白血病。小孩子流鼻血的原因有很多种，也许儿童自己去抠鼻子，或者局部血管有问题，或者干燥，都有可能是鼻血的原因。而白血病很肯定是一种恶性病，以白细胞异常为主的恶性血液病。一般血常规就能判断是否存在白血病。白血病的患儿白细胞是异常的，有一些会有明显异常。除了白细胞异常，同时还会伴有红细胞以及血小板的异常，白细胞的异常以增高为主，红细胞和血小板的异常以减低为主。而且真正白血病患儿可能不只是流鼻血的问题，孩子可能更容易哭闹，会有体温升高，会有除了鼻血以外身上的淤青。所以单纯的流鼻血，孩子的精神很好，吃饭很好，活动很好，这种情况通常不是白血病。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴瘤和癌症都是恶性肿瘤，但是淋巴瘤不是癌症。这主要是因为它们的起源不同，淋巴瘤起源于间叶组织，而癌症起源于上皮组织。这两种疾病都是恶性疾病，它们有很多的共性，也有差别。共性就是都是恶性的，是不治疗会死亡的疾病。淋巴瘤起源于淋巴组织，也可以是淋巴外的组织，需要全身治疗，很少会用手术治疗。而癌症首先会表现为局部的症状，进展的时候也可以有全身的播散，但是手术治疗可以是癌症的主要治疗方法。对于早期癌症，有些人手术切除了，就不需要进一步治疗。而淋巴瘤不是这样的，往往早期的淋巴瘤也需要全身的治疗。

讲解医师：范芸  （主任医师）
就职单位：北京医院血液内科
淋巴结炎临床上是有特征的，比如容易发生在40岁以下的人群，甚至年轻人或者青少年，它往往有反复的发热、淋巴结肿大、疼痛，炎性改变，血液当中还能够查到病毒复制，这些活动性的指标。而淋巴瘤往往表现为无痛性的淋巴结肿大，在发生上淋巴瘤和淋巴结炎都可能跟病毒，尤其是EB病毒有千丝万缕的联系。区别是淋巴瘤的炎性的特征更弱，可以有发热，但是不会反复发热，淋巴结的疼痛不会很明显。从病理学上看，有一些急性的淋巴结炎，也可以出现淋巴结结构的破坏、局部坏死之类的，一定要在有经验的病理科大夫的指导下来很好的鉴别它们，尤其是出现青少年诊断淋巴瘤，这种时候要特别谨慎。