王亮

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传病，是合成珠蛋白的基因发生改变所导致的，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代所发病。一般常见于我国长江以南的城市，如广东、广西、海南等，而北方的省份相对发病率比较低。对于地中海贫血的患者如何去早期的发现，做血常规就是最简单的方法，一般地中海贫血表现为小细胞低色素性贫血。何为小细胞，也就是平均红细胞体积＜80F，就定义为小细胞。因此轻度地中海贫血的MCV值一般情况都是小于80F，除非患者缺乏某些营养元素，如维生素B12跟叶酸，这两种元素会导致大细胞性贫血，可能会使得本来应该是小细胞的情况受到了影响而使细胞体积变大。因此，对这种情况一定要密切的关注来做更多的检查。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一个基因遗传性的疾病，轻型的地中海贫血一般来说没有任何症状，只是在入职体检或常规体检过程中才发现血色素降低，这些人没有症状，不需要做特殊的处理，但是唯一需要注意的就是在结婚、怀孕之前一定要对自己的配偶做一样的检测。如果配偶也是地中海贫血，而且是跟患者一样的基因型，后代将有25%的几率是重型地贫，这个孩子就会比较痛苦，当然也有25%的几率是一个完全正常的孩子。另外还有50%的几率是跟患者一样的，是轻型地中海贫血。所以一定要做好产前筛查。总体而言，轻度地贫的患者可以生孩子，没有问题，只要做好筛查，只要患者的配偶跟患者不一样就没有问题。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血它是一种基因遗传病，它是由父母双方的常染色体上的基因遗传给下一代发病的。它这个遗传规律符合生物学上的一个孟德尔遗传规律，比如夫妻双方都是同一种类型的地中海贫血，小孩有25%的几率是一个纯合子，也就是会是一个比较重度的地中海贫血。当然了也有50%的几率是完全正常的，还有50%的几率跟父母双方是一样的。所以强烈建议夫妻双方在怀孕之前一定要做好产前筛查，看一下基因型，如果基因型是一样，一定要做优生优育，比如在怀孕的时候一定要做羊水穿刺来看一下这个宝宝胎儿的基因型。如果是重型地贫，建议尽早的做流产，这样子生下来之后，小孩可能会非常的遭罪。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一个基因遗传病，是从自己的爸爸妈妈身上所携带的基因遗传过来的，一般会在后天形成，当然也有非常少见的极个别后天发生基因的突变，最终导致珠蛋白合成障碍而形成地中海贫血。总体而言，地中海贫血多见于我国的南方城市，比如长江以南的广东、广西、云南、海南等地方，甚至发病率可以高达10%以上，而在长江以北相对来说是比较少见的。大多数地贫的患者并没有症状，只是在做入职体检或常规体检的时候才发现血色素有轻度的降低。这些患者并没有明显的症状，也不需要做特殊的处理，唯一需要注意的就是在怀孕的时候要检测自己的配偶是否具有相似的、相同的基因型，如果有，后代将有25%的几率形成重症地贫。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
地中海贫血是一种基因遗传病，是由父母双方的地中海贫血基因遗传给下一代才发病的，在我国主要常见于长江以南的省份，比如广东、广西、海南等，长江以北相对来说发病率比较低。绝大多数的地中海贫血患者是没有症状的，也就是除非做检查发现了血红蛋白低，红细胞体积下降，怀疑到了地中海贫血，才会去做这方面的筛查，否则没有症状很难诊断。如何去做筛查，一般是做血红蛋白电泳，看这些血红蛋白的类型以及它的数量，如果有异常，下一步就要做地中海贫血基因的确诊试验。这个相对来说价格也不贵，大概400块钱左右就可以把地中海贫血基因给检查，通过这些基因检查就可以明确到底是α-地贫还是β-地贫，到底是轻型还是重型。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
缺铁性贫血的治疗最主要就是补充琥珀酸亚铁或硫酸亚铁，同时口服维生素C，它可以显著地促进身体对铁的吸收。缺铁性贫血补充铁药物之后大概2-4个星期贫血就会明显的改善，但此时体内的铁并没有完全补充够。因此建议患者服用药物至少四个月时间，然后复查血清铁和血清铁蛋白，如果血清铁蛋白水平升至50μg/L以上，表明体内铁以补充充分可以停药。同时建议患者日常生活中多进食富含铁质的食物，如牛肉、瘦肉、动物的肝脏、血制品以及豆制品，同时尽量少喝咖啡、浓茶，因为这些会影响对铁的吸收。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
小B细胞淋巴瘤是一种惰性的淋巴瘤，相对来说严重程度没有那么重。很多患者诊断小B细胞淋巴瘤的时候并没有明显的一个症状。这个时候其实并不着急去做一些治疗，而且观察等待，等患者出现明显的症状的时候再去治疗。小B细胞作为一种惰性的一个淋巴瘤中位的生存时间甚至达到10-20年。也就是说有将近一半的患者在这10-20年期间都不会进展为比较侵袭性强的肿瘤。治疗小B细胞淋巴瘤目前有一个非常有效的靶向药物，叫做BTK抑制剂，比如伊布替尼、泽布替尼。这些药物能够很快的使肿瘤缓解掉，但是目前这些药物还不能停，需要持续的用药，一直用到肿瘤进展为止。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
T细胞淋巴瘤是来自于T淋巴细胞的一种非霍奇金淋巴瘤，它可以进一步分成很多亚型。在中国最常见的是结外NKT细胞淋巴瘤，这种淋巴瘤好发于鼻腔以及上呼吸消化道等部位，大概占所有T细胞淋巴瘤的20%-30%。其次最常见的是外周T细胞淋巴瘤非特指型，这种类型的T细胞淋巴瘤总体治疗效果不理想，五年的长期生存率大概只有30%-40%。此外T细胞淋巴瘤还可以分为血管免疫母T细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤ALK阳性或者ALK阴性，以及皮肤的T细胞淋巴瘤，还有比较少见的一种类型，总体而言T细胞淋巴瘤的治疗效果欠佳。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
淋巴瘤分100多种类型，每种类型的淋巴瘤治疗方法并不完全相同。目前来讲，针对淋巴瘤大概的治疗方案有以下几种：化疗、靶向药物治疗、免疫治疗、放疗以及自体造血干细胞移植。对于霍奇金淋巴瘤而言，通过常规的化疗就可以取得70%-90%的治愈率。对于早期的霍奇金淋巴瘤化疗之后还需要做放疗的巩固，这种方法就是最好的。对于非霍奇金淋巴瘤而言，可以通过靶向免疫治疗联合化疗，大概有50%-70%的治愈率。对于早期的患者可以做放疗巩固，对于晚期的非霍奇金淋巴瘤患者可以采用自体造血干细胞移植进行巩固治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
如果是侵袭性比较强的淋巴瘤，它的大小只会增大不会缩小，所以这些淋巴瘤最常见的症状就是无痛性的、进行性的肿大。但是对于部分惰性的淋巴瘤，比如滤泡淋巴瘤、边缘区B细胞淋巴瘤等，这些患者可以有数十年的淋巴瘤前期表现，比如颈部或腹股沟的淋巴结可能会出现反复的肿大、消退，再肿大、再消退。这个时候应该跟常见的淋巴结炎症反应性增生相鉴别，因为这些炎症反应性增生的淋巴结也容易大小会发生变化，随着用一些消炎药物也可能会消掉。但是部分淋巴瘤患者也可能会有这种表现，最终一定要通过淋巴结切除、活检、病理明确诊断。