刘玉岗

产后心肌病在临床称为围生期心肌病，发生时间主要在怀孕最后一个月到产后五个月之内。围生期心肌病主要表现是咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、下肢水肿及消化不良等，围生期心肌病治疗方法及注意事项如下： 1、限制盐和水摄入，因为所有水摄入都会进入到血液循环系统，最终加重心脏负担，从而加重围生期心肌病症状。适当运动，而非运动过量，因为患者本身心肌活动潜力不是很大，运动过量反倒会加重心肌病症状。不能绝对卧床，因为绝对卧床会导致心肌病产生心脏血栓，从而产生围生期心肌病症状或者并发症； 2、药物治疗，可达到改善症状、避免并发症的目的。临床用于改善症状药物主要是治疗心衰的药物，如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂及部分强心药。另外，考虑到部分围生期心肌病在心衰之后容易形成血栓，所以还应配合一定抗凝治疗，当心功能下降时也可以配合强心治疗； 3、避免肥胖、感染、多胎等问题，围生期心肌病发生率不高，但在严重情况下可导致母儿生命受到严重威胁，所以应尽可能避免怀孕后肥胖，避免妊娠期高血压、感染、多胎等问题。

心肌病是内科系统中复杂的一种疾病，定义和分类仍在不停更新。临床常见原发性遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病，及心律失常右室心肌病、左室致密化不全心肌病等，具体如下： 1、肥厚型心肌病，临床常见，可引起心肌肥厚，最终由于心肌肥厚而导致心衰。肥厚型心肌病最主要表现是心肌肥厚，并向心腔内部快速增长，从而导致心腔内部心腔变小。心肌增厚，心肌收缩力也随之增大。但对于心脏而言，随心脏不断扩张，收缩力反而下降，导致心衰发生； 2、扩张型心肌病，可引起心肌变薄，最终也可引起心衰； 3、致心律失常型右室心肌病，也称致心失常右室发育不良，主要损伤位于右心室，右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织取代，可导致右心室结构出现问题，从而引起各种室性失常，因此称为右心室心肌病； 4、左室致密化不全，指在左心室中有非常多、非常粗大的肌小梁，肌小梁纵横交错后构成非常多的隐窝，从而出现左室致密化不全表现。

大多数情况下，心肌肥厚是由于心脏射血阻力增高导致。当人体接触到一定外部刺激时，身体都会自动做出一种反应应对刺激。当外部刺激到心脏，心脏则会加强收缩，将心肌变肥厚，使收缩力增加。相当于人们持续遇到较大压力时，心肌会自动做出反应，故以下原因易导致心肌肥厚： 1、一般增加心脏外部压力的情况都会导致心肌肥厚，如高血压、主动脉瓣狭窄、长期运动的运动员，均会出现心肌肥厚，以上均是外部压力所致的心肌肥厚； 2、也有一些特殊情况，如遗传性心肌病、肥厚型心肌病，上述情况和压力无关，但也能产生心肌肥厚； 3、一些特别的物质，如糖原或类似于淀粉样的物质沉积到心肌，也会导致心肌肥厚，即可导致糖原贮积症、心肌淀粉样变等疾病，这种情况所致的心肌肥厚和心肌外部压力通常无关。

肥厚型梗阻性心肌病存在心肌肥厚、心脏梗阻两个特点，心肌肥厚和心肌梗死相互影响，故临床治疗主要针对心脏肥厚引起的类似缺血症状，和梗阻引起的猝死风险增高进行。临床治疗的药物主要有两类，一类是β受体阻滞剂，可从一定程度上减弱心肌收缩力、减少心肌耗氧，从而减轻胸痛、胸闷等症状。另一类是钙离子通道阻滞剂，可减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧，上述两种药物主要是改善心脏症状。 但心脏猝死风险多由于心脏内外压力差导致，因心脏出口梗阻后内部压力非常大，外部压力小，压差越大则猝死风险越高，所以可采用手术进行治疗。手术方式主要有两种，一种是外科心肌切除术，可将梗阻位置心肌切除掉。另一种是内科微创介入，将心肌损毁，从而可减少猝死风险。

心尖肥厚型心肌病通常不伴有流出道梗阻的问题，所以不需要手术治疗，一般以药物治疗为主。若有症状，可使用钙离子通道阻滞剂改善症状。心尖肥厚型心肌病与非梗阻性心肌病治疗方案基本相同，一般以β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂药物作为基础用药。对于没有症状，动态心电图也无心律失常的表现，且家族中没有心脏性猝死患者，以观察为主，需进行定期随访。 若已经出现心律失常，如室性心律失常，特别是室性心动过速，则需使用胺碘酮配合β受体阻滞剂进行治疗。若最终表现为心衰，应按心衰治疗进行，包含利尿治疗、强心治疗，改善心脏功能。若针对经典肥厚型梗阻性心肌病，在进行强心治疗时，要慎重使用强心剂和扩血管药物。但心尖肥厚型心肌病肥厚位置并不在流出道，所以在进行改善心功能治疗时，强心剂和扩血管药物使用限制并不严格。

阵发性室上性心动过速，简称室上速，主要分为左侧旁路、右侧旁路和中间房室结双径路的室上速。上述三种室上速均可用射频消融方法进行治疗，且可取得较高的预期成功率，一般在90%-95%。阵发性室上性心动过速在进行射频消融治疗时，通常创伤非常小，在锁骨下静脉和股静脉放置消融导管进入心脏，通过各种刺激找到发病位点进行射频消融。射频消融可理解为热损伤，将心脏某点的病灶烫坏，该部位的热损伤会形成瘢痕。 在术后主要关注心脏中损伤的心肌是否会自动转变成瘢痕，以及锁骨下静脉和股静脉穿刺口是否出血。一般情况下，必须等到压迫止血才能出手术室，回到病房后用沙袋在穿刺口压迫止血4-6小时，不再让穿刺口继续出血。因该穿刺口从皮肤直接穿刺到深静脉，等于将静脉开口，若未能很好压迫，会发生出血并发症。一般压迫一晚上，穿刺口长得较结实，多不会再出血。所以能否出院取决于穿刺口能不能愈合，一般术后第二天即可出院。但若伴有其它疾病，牵涉其他疾病治疗，出院时间则不定。

原发性心肌病包含几十种疾病，故为一类疾病或者一组疾病统称，而不指某个单一疾病，遗传是此类疾病的重要因素。原发性心肌病通常会发展为心肌最终的扩张、变厚或变薄，所以本病的治疗，都是针对上述病理过程进行。心脏肥厚或者肥大是心室重塑的过程，所以血管紧张素酶抑制剂、β受体阻滞剂通常有效，大部分原发性心肌病都选用以上两种基础用药。 当心肌病发展到一定程度，出现心力衰竭，此时心衰治疗就变成最终的主要治疗目标。心衰治疗包括强心治疗、利尿治疗和扩血管治疗，以此改善心脏的循环负荷。除此之外，还包括其他药物和器械治疗，如有一些心肌病出现心律失常，需要抗心律失常药物治疗。若出现心跳减慢，可能需要安装心脏起搏器。而且心衰最终阶段需要进行主动脉球囊反搏或者人工心肺治疗。当出现严重、恶性，甚至危及生命的心律失常，可能需要安装体内自动除颤仪预防猝死发生。

心肌炎症状取决于病灶广泛程度以及发生部位，心肌炎发生早期通常有前驱感染症状，而前驱感染大部分为病毒感染。大部分病毒性心肌炎因柯萨奇病毒、细小病毒、人类疱疹病毒等引起，所以在发病前1-3周会出现发热、疲乏无力、关节酸痛，及恶心、呕吐等消化道症状，上述症状在医学上称作前驱症状。 在临床上，大部分人可以没有症状，少部分人在活动后可出现心慌、轻度胸闷，甚至胸痛症状。心慌症状在临床上非常重要，医生可以通过心慌判断患者是否出现相应心律失常。如临床上出现室性心动过速、室颤及频发多元性室性早搏，提示患者病毒性心肌炎已发展到较特别阶段。 另外，有一部分患者病情发展过程非常迅速，在短时间内即可出现休克状态，血压低于90/60mmHg，甚至因此发生一些短暂脑缺血症状，又叫阿-斯综合征，则提示病情进展很快，病情较重，在短时间内就可出现四肢湿冷，甚至晕厥状态，以上是心肌炎的表现。

应激性心肌病诊断标准，在临床一直存在争议。现在较公认的诊断标准由2004年美国梅奥医学中心所发布，又在2008年进行更新，该标准主要包含四方面内容： 1、短暂发生在左心室中部的运动减弱、运动消失、运动异常，应注意是短暂发生，因为在诊断应激性心肌病时，需要和冠心病、心肌缺血进行鉴别诊断。若是因为冠心病导致的心肌运动异常，会一直存在不适症状，而应激性心肌病在经过一段时间之后可以恢复。病变范围累及或不累及心尖部位，常有应激发作因素； 2、通过冠脉造影确定没有相应阶段心肌缺血发生，也应和冠心病进行鉴别，左心室中部病变累及范围往往超过单支血管病变所引起的相应性心肌病变。因为冠心病是某一根血管产生狭窄，继而产生的缺血范围有固定累及范围，但应激性心肌病累及范围往往和血管分布的范围并不一致； 3、新近发生心电图改变，包括ST段抬高、T波异常，或者心肌酶升高； 4、排除其它因素导致的心肌运动异常，如嗜铬细胞瘤、心肌淀粉样变等全身性病变。

暴发性心肌炎通常起病较快，短期内会造成较严重的症状。这种疾病常见于青少年，主要临床症状具体如下： 1、普通的心肌炎发病较缓慢，可有病毒感染的前驱症状，即使不经治疗也可以得到痊愈。有一部分会出现轻度症状，如活动后心慌或者胸闷。但是暴发性心肌炎，可在很短时间内出现严重症状，血压可降低到90/60mmHg以下，主要表现为四肢湿冷、休克等症状； 2、心包炎症状，如咳嗽、胸痛等，特别是体位发生变化时，胸痛症状会随之加重； 3、阿-斯综合征，指因为快速心律失常导致心脏搏出量下降，最终导致脑缺血发作，出现抽搐、昏迷，甚至猝死。 综上所述，暴发性心肌炎正是因为发展非常迅速，并且可导致严重症状，所以临床死亡率很高，可达20%以上。