急性播散性脑脊

脑白质脱髓鞘改变可轻可重，主要根据影像学改变和患者临床表现。如果患者的临床表现几乎没有，而且影像学里面表现也比较轻，只是点状或斑点状个别非特异性脱髓鞘改变，这类脑白质脱髓鞘不严重，无需特殊治疗，只要定期随诊观察就可以。但是如果脑白质脱髓鞘病变是急性出现，而且符合某些疾病特点有免疫介导，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎，如果是这类疾病引起的脱髓鞘比较严重，就要进行积极治疗，还有老年人的慢性脱髓鞘改变，可能是慢性缺血灶，对于这类患者是长期慢性形成的过程，一般也不是很严重，只要进行这种相应危险因素的预防就可以。

脑白质脱髓鞘改变治疗要针对不同病因进行相应治疗，在老年人脑白质病变的改变，主要与动脉硬化、高血压引起的慢性缺血病灶有关系，对于这类患者主要控制好血压、血糖、血脂等危险因素就可以，不需要特别治疗，而且脑白质脱髓鞘在老年人其实是不可逆的改变，也非常常见，90%以上的60岁以上老年人都可以见到脑白质脱髓鞘的改变。还有一类见于年轻人，会有明显的临床症状，表现为肢体无力麻木，视力下降，对于这类患者，可能由于免疫异常引起，像临床常见的多发病硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病需要免疫治疗，一般常用的是大剂量激素冲击治疗或丙种球蛋白治疗，而且在后期可能还要辅以免疫抑制剂治疗，或有个别病人会用免疫调节治疗，当然还有一类病人临床表现轻微，而且这种脱髓鞘病变在核磁上表现也是非特异性表现，对于这类患者无需治疗，只要定期观察就可以。

急性播散性脑脊髓炎可发生于任何年龄，常见儿童及青年人急性起病，病前1-2周之内常有疫苗接种或前驱感染史，经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单向性，症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分为三型，包括脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。 起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状即脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调、眼震等。脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫，感觉障碍平面及不同程度大小便功能障碍。

急性播散性脑脊髓炎恢复期主要表现为上运动神经元损害的体征。 脑型可有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征，脑神经受累、共济失调、眼震等。脊髓型可有脊髓炎、损害平面以下肢体的肌张力升高、腱反射亢进、病理征阳性，可伴有大小便功能障碍，出汗异常等。脊髓损害水平以下深浅感觉均有减退，肌力和脊髓炎损害的程度有关，可以在0-5级之间。 恢复期要注意加强主动锻炼及被动运动，有条件可定期进行康复治疗，电针、磁热、理疗、红外等，能有效促进肢体功能恢复。脑脊髓型可有以上各种表现。

大部分急性播散性脑脊髓膜炎不会复发，临床中也可以看到复发性病例，通常第一次病情稳定数月以后再次发作或者再次病变。急性播散性脑脊髓膜炎可以出现多发性损害，这种损害可以短期内出现在不同位置，比如脑、脊髓等结构，此时不成为复发。临床中复发通常与抗体阳性有关，比如MOG(髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体)抗体阳性，此时属于复发的一种。急性播散性脑脊髓膜炎，在儿童期或者年轻的患者中，复发概率比较高。患有急性播散性脑脊髓炎后，要定期进行磁共振的复查，或观察症状是否出现，比如眼睛视物模糊、肢体偏瘫，以及大小便困难等表现，进行综合分析。当发现复发时需要给予免疫治疗，包括吗替麦考酚酯、他克莫司等，必要时需进行第二次急性期治疗，比如给予丙种球蛋白、大剂量激素冲击治疗等，可以得到比较好的缓解。

脑脊髓炎又称为急性播散性脑脊髓炎，是中枢神经急性脱髓鞘的炎症性疾病，一般无法自愈，往往需要住院治疗。脑脊髓炎可能与免疫紊乱有关，患者会出现发热、意识障碍、抽筋，甚至是瘫痪、大小便失禁的表现，在急性期需要大剂量激素，甚至联用丙种球蛋白治疗，主要作用是抑制免疫反应，减轻髓鞘的进一步损伤。 如果脑脊髓炎患者未能及早进行治疗，往往会遗留严重的后遗症。在急性期不及早干预，甚至会危及生命，造成呼吸困难、心率不稳、血压不稳，出现呼吸梗阻，此时往往需要进监护室用呼吸机辅助呼吸。因此，一旦发现患者有相关症状，建议及时到医院就诊，尽早干预、治疗，以降低后遗症发生概率、降低死亡率。

脑白质脱髓鞘改变一般是影像学表现，原因有很多，常见于老年人，尤其是脑动脉硬化、高血压的病人，这些患者其实是慢性缺血的表现，治疗上主要是控制好血压、血糖、血脂，积极预防各种血管病危险因素。 还有一种脑白质脱髓鞘的病变见于年轻人，可以出现相应临床症状，突然出现偏瘫无力，往往是由于免疫系统异常引起免疫系统疾病，临床常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病或疫苗接种或发热以后出现的急性播散性脑脊髓炎。对于这类患者，要积极地给予免疫治疗，一般选用大剂量激素做冲击治疗。 还有一部分患者可能有不明原因，有些患者可能头疼、恶心、呕吐，无意中做头颅CT或核磁，发现了脑白质病变。这些脑白质病变相对比较轻，患者也没有明显症状，是一种非特异性改变，对于这类患者，建议随访观察不需特殊治疗。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
急性播散性脑脊髓炎，这种疾病又叫做感染后脑脊髓炎，或者是预防接种后脑脊髓炎，指的是继发于麻疹，风疹，水痘，天花，这些急性出疹性疾病，或预防接种后，因为免疫机能障碍，引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病，病毒感染和免疫接种是本病的主要的病因，或诱发的因素。这种疾病的病理改变，就是散发于脑或脊髓内的多发性脱髓鞘病变为特征。临床表现为高烧、意识障碍，或者出现抽搐、烦躁不安，肢体有可能出现瘫痪，或者是继行性加深的昏迷。如果出现这种情况，一般病情非常危险，死亡率非常高，应该及时去正规医院的神经内科检查治疗。

讲解医师：于斯文  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院神经内科
急性播散性脑脊髓炎，是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病。主要多见于儿童以及青少年。通常发生在感染、出诊、疫苗接种之后，所以又叫做感染后、出疹后、疫苗接种后的脑脊髓炎。一般都是急性起病，多是在出现皮疹后的2-4天，常表现为诊斑正在消退，症状已经在改善的时候，患者又突然出现高热，并且伴有头晕、头痛、乏力、全身酸痛，严重时还会出现抽搐和意志障碍。临床表现大多数会出现神经功能的障碍。比如有的人会出现大脑弥散性的损害症状，比如会出现意识障碍或者精神异常，另外会出现脑局灶性的损害的表现，比如会出现偏瘫、偏盲、视力障碍以及共济失调。另外也有脊髓病变的损害，比如会出现受损平面以下的瘫痪，并且有感觉的减退或者消失，也会有不同程度的大小便功能障碍。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
急性播散性脑脊髓膜炎又称ADEM，是特发性中枢神经系统脱髓鞘的一种，儿童较多见，可发生于任何年龄。依据国际WHO的定义，ADEM是急性或亚急性伴有脑病的表现，影响中枢神经系统的多个区域的，首次发生的脱髓鞘疾病。典型的ADEM是单向病程，多数预后较好，严重者可以因为呼吸衰竭和重症感染而死亡。复发型和多向型有可能演变为多发性硬化，病理改变主要是大脑、脑干、小脑和脊髓有广泛的脱髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较为明显。脱髓鞘的改变以小静脉为中心有炎症浸润，其外层有单个细胞的浸润为主，即血管套，静脉周围的白质脱髓鞘，并有散在的胶质细胞增生。ADME的炎症病灶呈小血管向周围放射，而多发性硬化的病灶多为不连续的和间断的；ADEM的吞噬细胞围绕小血管周围，而多发性硬化的吞噬细胞围绕在斑块周围。多发性硬化的病灶边界非常清楚，而播散性脑脊髓膜炎的边界比较模糊，反映出炎症浸润；后期多发性硬化往往有胶质增生，而ADEM则没有，这就是急性播散性脑脊髓炎的特点。