黄鹏

法洛四联症是较为常见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的10%。法洛四联症包含四种心脏畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。因此，法洛四联症可对儿童造成严重的伤害，是新生儿致畸致残的重要病种。 随着人类对法洛四联症深入研究，此类疾病可得到有效的救治。近年来，法洛四联症的手术成功率明显增加。根据患儿病情的差异需进行一期或多期手术治疗，因此法洛四联症需要终身管理。

房间隔缺损封堵术的并发症包括以下几点： 1、封堵伞移位； 2、封堵伞经过自然血管造成血管损伤； 3、术中鞘管或导管对心脏造成损伤，引起心包填塞； 4、术后血栓形成； 5、术后长期服用抗凝药物引起的不良反应。 房间隔缺损封堵术属于微创手术，适用于简单的房间隔缺损，尤其是中央型房间隔缺损患者，可应用封堵伞通过自然血管的途径堵住缺损部位。

房间隔缺损封堵术的目的，为封堵缺损的房间隔，手术以后患者可恢复正常。术后通常不会产生后遗症，但需注意以下几点： 1、手术后早期，需进行下肢的正常活动，保持血运通畅； 2、回家后遵医嘱正确、足量、规律服用抗凝药物，用药过程中需要观察有无牙龈出血等出血倾向，若发现异常需及时就医； 3、定期到医院复查，包括心脏彩超、心电图等项目，判断缺损封堵后对心脏功能是否造成影响、封堵伞有无移位等。

筛孔型房间隔缺损为房间隔表面出现多处缺损，较为常见的是继发孔房间隔缺损，可由于房间隔组织比较薄弱或者是发育不良，形成较多孔洞，需要通过彩超仔细明确孔洞数量、孔洞大小和位置关系，实际操作时有一定难度。通常可以在心脏彩超图像查看到有多股血流，所以对于筛孔型房间隔缺损，更多需要关注整体状况。 若房间隔出现大量筛孔状血流，或者房间隔质地比较柔软，对于心脏功能和大小造成部分影响，可以选择通过外科手术方法进行治疗。针对个别筛孔型房间隔缺损的患者，如大孔旁边有小孔，且大孔合适进行封堵术，则可选择使用房间隔缺损封堵术解决筛孔型房间隔缺损。

先天性房间隔缺损与其它先天性心脏疾病相同，均为先天缺陷，是患儿出生后具有的结构畸形。通过修复缺损畸形后，心脏的内皮细胞可形成正常内皮组织结构，因此小型的房间隔缺损可通过外科手术、介入治疗，纠正隔缺损畸形，常规治疗后不会复发。 部分患儿在手术后出现呼吸困难、烦躁不安、喂养困难时，无需担心为先天性房间隔缺损的复发症状。

房间隔缺损的症状表现与缺损部位、大小及患者的年龄有关。若患者的年龄较小，房间隔缺损对心脏影响较小，因此与健康儿童相比无明显症状，常于体检时或者因为其他原因检查时发现。 部分患儿或者成人，由于存在的房间隔缺损对心脏长期造成影响，导致肺动脉高压或者心脏功能衰竭，甚至出现右向左分流，表现为口唇、指甲发乌的青紫型先天性心脏病。当患者发生房间隔缺损后，建议尽早就医、尽早诊断，做到早发现、早治疗。不需要进行手术的患者，建议进行健康随访。

肺静脉异位引流手术后的并发症，可简单分为近期并发症和远期并发症。近期并发症同多数与心脏手术类似，可出现早期心脏切口出血、呼吸道梗阻、肺部感染、急性肾功能衰竭等。由于完全型肺静脉异位引流可引起左心功能受限，心脏内畸形矫正后，左心负担增加，还需注意维护心脏功能。 远期并发症常见于重建肺静脉和左心房吻合口狭窄，导致血液回流受限。因此在术后一段时间内，需密切监测吻合口、左心功能及左心结构的具体情况。

室间隔缺损需要通过手术或者是介入封堵进行矫治，目的是将缺损通过人为的方法关闭。手术以后内皮细胞在一定时间内会攀爬到手术部位，经过3-6个月以后，内皮细胞会形成正常心内膜。因此室间隔缺损通过手术治疗以后，通常不会出现复发情况。 室间隔缺损根据大小和位置可分为两种情况，一种可以自愈，另一种不可以自愈。对于小于3mm的室间隔缺损，通常位于膜部或者膜周部，有自愈的可能性。当缺损直径＞3mm，或者位于流出道、动脉主干下位置时，自愈可能性很小。通过多中心、大样本数据，对于室间隔缺损修补术后的患者进行调查，术后患者的远期生活质量和心功能，与正常人群并没有明显区别。

在60年代，欧美国家法洛四联症的死亡率可达40%，较成熟的心脏中心可控制在30%-50%之间，顶端心脏中心可控制在20%。在上世纪70-80年代，由于手术技术的改进，人类对法洛四联症的解剖、病理、生理等情况具备深入的了解，从而死亡率明显下降。 目前，全世界较成熟的心脏中心，法洛四联症的死亡率低于2%。特别优秀的儿童心脏中心，法洛四联症的死亡率控制在0%-3%。法洛四联症的死亡率与年龄有一定的关系，大部分法洛四联症手术应在婴儿3-6个月时进行，此时虽然接受手术的风险相对较高，但法洛四联症患儿的心脏条件比较好，因此死亡率可控制在较低的水平。

心内膜垫缺损发病机理为四个心腔中间出现缺损，左边心腔的高压血大量涌入到右边心腔，同时由于瓣膜存在畸形，导致大量反流，加重心脏负担。此时孩子可出现心衰、呼吸功能衰竭、肺动脉高压等症状，继而引起原发或者继发改变。 因此，家长要尽早带孩子去医院就诊，避免错过最佳手术时机。或在术前进行有效针对性的内科治疗，减轻心脏负担，为手术创造良好条件和时机。