高志刚

儿童肠道畸形多数可治愈，且可恢复与常人无异状态。目前多采用微创手术方式治疗。具体如下： 1、以消化道出血表现为主的美克尔憩室或肠重复畸形，如果及时发现病变，手术切除病变部位或局部肠管切除。切除后行肠吻合治疗，患儿肠功能恢复后，预后较好； 2、少数消化道其它畸形，均可以通过手术干预，如通过微创达芬奇机器人，解决患儿疾病同时，避免外观影响。

小儿肛门狭窄属于轻微先天性直肠肛门畸形导致肛门口狭窄，表现为排便困难。此时通过肛门指检可发现患儿肛门口无弹性、口较小，小指尖无法进入，即可诊断为肛门狭窄。 对于此类患儿，只要及时就诊、处理预后较好。如果没有及时处理继发肠扩张，治疗较为困难。因此，建议家长发现患儿排便困难，及时于医院就诊解决问题，患儿预后较好。

小儿肝移植分两方面：受体和供体。小孩得病需要新肝脏植入，部分来自于供体，事实上小孩子肝脏来源，很大部分是来自于父母活体或者亲体肝移植。孩子亲人、父母只要配型能够配上，会从妈妈或者爸爸身上取一小片左外叶肝脏，给小孩植入，挽救孩子的生命。肝移植手术过程相当于是正常肝脏部分切除过程，而且左 外叶(肝切除)手术非常成熟，一小部分供者可能会出现一点出血或者胆瘘，但手术成功率非常高，对父母影响非常小。

巨结肠属于小儿外科比较常见的病，分为不同时期，部分是新生儿期巨结肠，部分是大龄儿童巨结肠，症状不一样。一般新生儿巨结肠，表现为出生后胎粪排出延迟，小儿第一次大便在出生24小时以后才排，是新生儿巨结肠相对比较特殊的病症，可以表现为腹胀伴有呕吐等情况。大龄儿童巨结肠表现为便秘，可能3-10天不解大便，没有外界干预或者药物辅助手段，一般做不到自主排便，所以不同年龄段的巨结肠表现不一样。

先天性巨结肠主要病理特征是肠道神经元发育不良，该段肠道没有神经，导致没有蠕动功能，持续处于痉挛状态。因此，先天性巨结肠患者通常不会出现排气增多，患者主要表现为便秘、排气减弱，不能正常通过肠道蠕动排出来。 巨结肠患儿在保守治疗期间，需要通过使用促进排气、排便药物，或促进肠道蠕动药物，促进大便或者气体排出。此外，也可以通过使用开塞露或者灌肠、缓泻药，辅助促进排气、排便。

巨结肠类源病治疗方式和巨结肠不一样，先天性巨结肠明确诊断以后建议手术治疗，建议孩子三个月以后进行手术治疗，新生儿期不可以进行手术。但是，巨结肠类缘病孩子通常先采用保守治疗，希望经过一段时间保守治疗，观察肠道神经会不会再成熟、再发育，保守治疗一年或者两年以持续症状不能缓解，才考虑手术治疗。 巨结肠类缘病和先天性巨结肠症状、过程非常类似，但不是典型巨结肠，所以医学上叫做巨结肠类源病。典型巨结肠病人表现为病变肠段神经元缺乏、神经纤维增生。但是在巨结肠类缘病，部分孩子疾病过程中表现为病变肠段有神经元，但神经元质量不是非常正常，表现为幼稚神经元或神经元个数偏少，出现和普通巨结肠类似的表现。

不典型巨结肠只是一个概念问题，医学上没有不典型巨结肠，是与巨结肠症状类似的病症，可能表现为便秘、腹胀或者久不排便，通过各种方式辅助才能排出大便。不典型巨结肠不是真正的疾病，可能是其它很多原因所致，如肠功能不良、胃肠蠕动功能较弱、结肠传输力量较弱。 不典型巨结肠表现类似于巨结肠，但影像学表现没有真正的病理性改变，如严重的结肠扩张以及肠道典型的痉挛段、移行段、扩张段，所以不典型巨结肠只是病症，不是真正的疾病。

巨结肠同源病表现为肠扩张，因为远端肠神经发育不完善，痉挛导致近端被动性扩张。同源病远端神经质量较差、发育不良或表现为巨神经丛，功能与正常肠道不同，可导致患者出现便秘或腹胀现象。 巨结肠同源病与巨结肠治疗方法不同，一般巨结肠同源病考虑保守治疗，长时间保守治疗无效患儿，可考虑行巨结肠手术治疗。因为患儿近端结肠发育质量欠佳，术后效果较差。手术后神经功能欠佳，可出现便秘现象。

先天性巨结肠是小儿比较特殊的疾病，表现为腹胀、便秘，典型病理表现是结肠扩张，导致大便排不出来。先天性巨结肠真正病理改变是肠神经元没有发育好，正常孩子在胚胎发育过程中神经从消化道近端往远端迁移。 但是巨结肠孩子神经在迁移过程中发生中断或者终止，导致最远端结肠神经元没有植入，所以表现为肠道没有蠕动功能，持续处于痉挛、收缩状态，导致近端结肠被动性扩张，导致大便无法正常排出。所以患儿可能表现为腹胀、便秘，大便持续在结肠里，各种毒素被身体吸收，导致营养不良、腹部胀大，最后可能对生命产生危险。

肠系膜淋巴结肿大多数与某种病毒感染相关。存在上呼吸道感染病史的孩子，由于远端小肠、远端回肠淋巴引流丰富，因此回肠、大肠区域淋巴结相对较多。患上呼吸道感染后或肠道感染后，病毒、细菌多数沿血循环到达肝区淋巴结，导致淋巴结肿大及炎症。 如患者没有明显症状，可以暂不干预。如果患者出现症状，如腹痛等表现，需排除外科相关疾病。