高娜

系统性红斑狼疮为弥漫性结缔组织病的经典代表，可出现多种自身抗体阳性，具体如下：1、史密斯抗体：为标记性抗体，阳性通常诊断系统性红斑狼疮特异性较高，敏感性相对较低，即倘若存在抗史密斯抗体阳性，再结合其它系统性红斑狼疮症状，可明确诊断。若诊断为系统性红斑狼疮，出现抗史密斯抗体阳性患者比例通常不高；2、抗双链DNA抗体：为特征性抗体，亦与系统性红斑狼疮疾病密切相关，可提示脏器损伤情况，如狼疮肾炎时，可存在抗双链DNA抗体阳性，抗体阳性提示疾病活动。近年认为虽提示存在少数其它结缔组织病可出现抗双链DNA阳性，但双链DNA抗体和系统性红斑狼疮发生较为密切。

目前临床常用分类标准主要包括以下3个：1、1997年美国风湿病协会(ACR)；2、2012年系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC)；3、2019年ACR及欧洲风湿病学协会(EULAR)联合制定标准。以上分类标准看似琐碎复杂，可综合为以下两方面：一、临床表现：涉及患者皮肤黏膜改变如浆膜炎、关节炎，及血液系统受累、肾脏受累以及精神神经狼疮受累，存在相应临床症状；二、辅助检查：1、补体水平，为2012年SLICC标准中新增，补体水平若下降可提示红斑狼疮。2、自身抗体，尤为抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体及抗史密斯抗体，若以上抗体阳性，亦提示存在红斑狼疮。3、其它如Coombs试验、抗磷脂抗体检查皆提示红斑狼疮诊断。4、肾脏活检亦较为重要，分期存在不同权重。红斑狼疮分类标准目前存在3个且较复杂，但综合临床表现及辅助检查存在一定金标准，或可根据满足几条进行综合定义。

系统性红斑狼疮需化验指标较多，亦需判断疾病活动度、脏器损伤情况，对于诊断疾病存在较大意义，具体如下：1、血常规：为必查项目，查看是否存在白细胞降低、贫血，进而判断患者是否存在溶血性贫血或其它慢性病贫血等，还需观察是否存在血小板减少的情况；2、尿常规：最主要为判断镜下是否存在红细胞、白细胞管型，均可提示狼疮肾炎。尿蛋白测定亦较为重要，尿蛋白＞0.5g/24h，即对红斑狼疮诊断存在意义，但需与其它疾病鉴别；3、生化：需检测肝、肾功能水平、离子水平，判断患者肝、肾受累状态及服用相关药物是否存在禁忌症；4、非特异性免疫指标检测：包括血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白及补体，补体下降对于诊断红斑狼疮及判断疾病活动性具有意义；5、特异性抗体：如抗核抗体，及更为具体包括抗史密斯抗体、抗双链DNA抗体，对于系统性红斑狼疮而言可出现多种自身抗体疾病，其它如抗组蛋白抗体、抗rRNP抗体等亦可为阳性。此外抗磷脂抗体如抗心磷脂抗体，抗β2-糖蛋白1抗体(抗β2-GP1)及狼疮抗凝物，对于诊断红斑狼疮及判断是否存在继发抗磷脂综合征具重要意义。

系统性红斑狼疮面部红斑最突出主要为2个，具体如下：1、蝶形红斑：主要出现于面部、颊部或颧部位置，为系统性红斑狼疮分类标准中较重要的一条，位于颊部丘疹性红斑，突出于皮面可融合成片，通常不累及鼻唇沟，但可跨过鼻背且呈蝴蝶样，因此称蝶形红斑，提示红斑狼疮为活动状态；2、盘状红斑：可分布于前额、鼻部或颧部位置，其它部位如手背等身体其它部位亦可出现。盘状红斑为浸润性硬红斑且边缘较清晰，周围略突出于中央部位，中央颜色较淡，伴有毛细血管扩张与表皮萎缩。表面覆盖于鳞屑，揭去鳞屑可见栓子紧贴于皮肤毛囊，盘状红斑为相对较慢性的皮肤改变。

系统性红斑狼疮患者皮肤表现多样，具体如下：1、蝶形红斑：为突出表现，在分类标准中较为重要。主要为颊部或颧部出现红色丘疹样皮疹融合成片，可跨过鼻背部，通常不累及鼻唇沟，日晒部位可出现蝶形红斑；2、盘状红斑：盘状红斑亦见于日晒部位，可出现在前额、鼻部或颧部及手背等部位，为硬红斑，边缘清楚且略突出于中心；3、网状青斑：较为不特异，为皮肤血管炎的表现；4、雷诺现象：遇冷或精神紧张时可出现手指、足趾颜色变化，由血管痉挛所致；5、其它：如甲周微出血、冻疮样皮疹等多种皮肤损害表现。

HLA-B27基因若为阴性，不可除外强直性脊柱炎。绝大多数患者为HLA-B27阳性，但阴性患者，若其它临床诊断标准或影像学标准符合，亦可诊断为强直性脊柱炎。判断是否为强直性脊柱炎，需根据以下表现而定：1、临床表现：最突出为炎性腰背痛及其它外周关节受累，或眼炎、银屑病及肠道受累，还有少数患者可出现瓣膜病变或肾脏受累；2、血清：HLA-B27为重要诊断标准之一，但若为阴性也无法除外强直性脊柱炎；3、影像学：通过X线平片、CT检查可对强直性脊柱炎骶髂关节进行评估，现可选择核磁共振检查判断关节是否存在骨髓水肿、骨质破坏、关节间隙狭窄等。诊断强直性脊柱炎需根据以上综合因素进行判断，仅凭HLA-B27阳性或阴性无法诊断或除外强直性脊柱炎。

强直性脊柱炎目前根据1984年纽约分类标准进行诊断，主要涉及以下几个方面：一、临床症状：1、腰痛、僵硬，超过3个月且活动后症状缓解，休息后加重，部分患者还可出现夜间疼痛症状。2、脊柱活动受限，额位或矢状位可出现活动障碍。3、胸廓活动度减少，正常人为＞4cm，患者通常＜2.5cm；二、影像学即放射学异常：若双侧骶髂关节炎症分级达Ⅱ级或单侧骶髂关节达Ⅲ-Ⅳ级，也为存在意义的影像学改变。诊断强直性脊柱炎，需含临床标准及放射学标准至少各一项，方可明确诊断。

HLA-B27基因可见于绝大多数强直性脊柱炎患者，但对于极少数人而言基因也可为阴性，因此HLA-B27阴性无法除外强直性脊柱炎诊断。诊断强直性脊柱炎需结合临床表现、血清学检查及影像学检查进行综合判断，具体如下：一、临床表现：1、炎性腰背痛为突出症状，主要见于青年人，可为慢性病程，以夜间痛、静息痛为主，活动后疼痛可适当缓解。2、其它外周关节受累，且通常存在于大关节为非对称性。3、附着点炎表现，如足跟痛、胸痛症状。4、关节外受累，如反复虹膜炎，眼睛可存在发红、发痛及视力下降等情况。5、其它如瓣膜病变、肾脏受累、胃肠道不适或银屑病等临床症状；二、血清学表现：急性期患者可出现血沉或C-反应蛋白升高，及以HLA-B27阳性；三、影像学：可发现骶髂关节骨质破坏、骨髓水肿等。HLA-B27阴性无法除外强直性脊柱炎，需综合以上诸多因素进行综合考虑。

强直性脊柱炎为可治疗疾病，虽无法治愈但具自限性。此外，目前用于治疗强直性脊柱炎药物较多，疾病可得到较好控制，治疗主要包括以下几方面：1、非药物治疗：主要指功能锻炼，如广播体操、瑜伽等活动；2、药物治疗：强直性脊柱关节炎治疗药物首选非甾体类抗炎药，使用时需排除过敏、消化道溃疡出血等禁忌症状；3、免疫抑制剂：可对外周关节受累患者采用甲氨蝶呤、来氟米特等纠正外周关节受累；4、生物制剂：如肿瘤坏死因子拮抗剂；5、新型药物：如白细胞介素-17抗体，不仅可治疗关节疼痛，还可纠正关节外受累，如虹膜炎等症状。

强直性脊柱炎的症状主要如下：一、关节症状：1、中轴型，主要指炎性腰背痛，通常多发于＜40岁的青年人，出现夜间疼痛，突出特点为休息后疼痛，而加重活动后疼痛缓解。2、外周关节受累，通常为单侧不对称性关节疼痛，可累及肩关节、肘关节、膝关节、踝关节等，出现关节肿痛；二、关节外症状：范围较广泛。1、累及眼部可出现虹膜炎症状，如眼部疼痛、发红等。2、累及皮肤可出现银屑病皮疹。3、累及肾脏。4、累及心脏瓣膜较为少见，可出现主动脉根部扩张或主动脉瓣反流，患者通常表现为胸闷、憋气或心衰症状，通过超声心动图可明确是否存在心脏瓣膜反流。总之，强直性脊柱炎在关节和关节外皆存在受累，需根据临床表现及实验室检查、影像学检查综合判断。