高娜

系统性红斑狼疮为弥漫性结缔组织病的经典代表，可出现多种自身抗体阳性，具体如下：1、史密斯抗体：为标记性抗体，阳性通常诊断系统性红斑狼疮特异性较高，敏感性相对较低，即倘若存在抗史密斯抗体阳性，再结合其它系统性红斑狼疮症状，可明确诊断。若诊断为系统性红斑狼疮，出现抗史密斯抗体阳性患者比例通常不高；2、抗双链DNA抗体：为特征性抗体，亦与系统性红斑狼疮疾病密切相关，可提示脏器损伤情况，如狼疮肾炎时，可存在抗双链DNA抗体阳性，抗体阳性提示疾病活动。近年认为虽提示存在少数其它结缔组织病可出现抗双链DNA阳性，但双链DNA抗体和系统性红斑狼疮发生较为密切。

目前临床常用分类标准主要包括以下3个：1、1997年美国风湿病协会(ACR)；2、2012年系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC)；3、2019年ACR及欧洲风湿病学协会(EULAR)联合制定标准。以上分类标准看似琐碎复杂，可综合为以下两方面：一、临床表现：涉及患者皮肤黏膜改变如浆膜炎、关节炎，及血液系统受累、肾脏受累以及精神神经狼疮受累，存在相应临床症状；二、辅助检查：1、补体水平，为2012年SLICC标准中新增，补体水平若下降可提示红斑狼疮。2、自身抗体，尤为抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体及抗史密斯抗体，若以上抗体阳性，亦提示存在红斑狼疮。3、其它如Coombs试验、抗磷脂抗体检查皆提示红斑狼疮诊断。4、肾脏活检亦较为重要，分期存在不同权重。红斑狼疮分类标准目前存在3个且较复杂，但综合临床表现及辅助检查存在一定金标准，或可根据满足几条进行综合定义。

系统性红斑狼疮患者皮肤表现多样，具体如下：1、蝶形红斑：为突出表现，在分类标准中较为重要。主要为颊部或颧部出现红色丘疹样皮疹融合成片，可跨过鼻背部，通常不累及鼻唇沟，日晒部位可出现蝶形红斑；2、盘状红斑：盘状红斑亦见于日晒部位，可出现在前额、鼻部或颧部及手背等部位，为硬红斑，边缘清楚且略突出于中心；3、网状青斑：较为不特异，为皮肤血管炎的表现；4、雷诺现象：遇冷或精神紧张时可出现手指、足趾颜色变化，由血管痉挛所致；5、其它：如甲周微出血、冻疮样皮疹等多种皮肤损害表现。

强直性脊柱炎疾病虽具有自限性，但如果不加以控制可造成较严重后果，主要如下：1、脊柱、外周关节：若强直性脊柱炎未得到较好控制，可导致关节畸形、活动受限，严重影响患者的生活质量；2、其它重要脏器病变：可累及心脏瓣膜问题，造成主动脉瓣反流、主动脉根部扩张，可影响患者心功能，导致心衰、心律失常等临床现象发生；3、眼部病变：如眼发痛、发红，严重时可影响患者视力；4、肾脏改变：如合并IgA肾病，可出现血尿、蛋白尿，严重时可导致肾功能不全；5、累及胃肠道：表现为慢性腹泻、血便，可引起电解质紊乱或消化系统较严重的后果。

强直性脊柱炎早期治疗需根据不同个体情况进行药物选择，主要包括以下方面：一、非药物治疗：即功能锻炼，患者可通过广播体操、小燕飞等动作增强腰背力量，可使症状得到较好控制；二、药物治疗：1、非甾体类抗炎药，为一线选择药物，如洛索洛芬、塞来昔布、依托考昔等，使用过程中需进行严密监测，观察对心血管、肾脏及胃肠道等部位不良损害。2、其它免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶等药物，用于存在外周关节如肩、肘、膝、踝等关节受累的情况。关节外出现虹膜炎时，也可考虑使用环孢素等药物。3、生物制剂，可在口服药物效果较差情况下使用，如肿瘤坏死因子拮抗剂以及白细胞介素-17抗体。4、小分子靶向药物，为近年部分患者应用的新治疗手段。

强直性脊柱炎是风湿免疫科重要的疾病，所以考虑有强直性脊柱炎时，应该到风湿免疫科专科进行诊治。强直性脊柱炎主要累及青年男性，可以出现炎性腰背痛，重要表现是在夜间，或者在休息后出现腰背部疼痛，而在活动后症状缓解。40岁或者45岁以下患者常受累，患者可以出现关节外表现，比如反复发生的虹膜炎，以及足跟疼痛等附着点炎症的表现，以及部分患者可以累及心脏瓣膜，出现主动脉瓣反流或者肾脏受累等。强直性脊柱炎在查体时可以发现患者胸廓活动度减低，4字试验阳性，指地距离增加等相应查体阳性。在影像学上可以通过关节CT、核磁、平片，发现有无骶髂关节破坏、骨质硬化，以及关节间隙狭窄。强直性脊柱炎在治疗方面，可以选择非甾体抗炎药或者生物制剂等进行治疗。

强直性脊柱炎的常见症状如下：一、关节受累：1、中轴关节受累：主要表现为炎性腰背痛，通常发生于＜45岁的青年男性，为＞3个月慢性病程，表现为腰部、背部、颈部疼痛，活动后疼痛缓解休息后疼痛程度加重；2、外周关节受累：表现为大关节不对称疼痛，包括肩、肘、膝、踝关节可出现肿胀、疼痛。二、关节外受累：1、眼部受累：如反复发作虹膜炎出现眼部疼痛、发红，部分患者可出现视力下降甚至失明；2、心脏受累：可出现心脏瓣膜病变，突出表现为主动脉根部扩张引起主动脉瓣关闭不全，临床上可出现胸闷、憋气，活动后更为突出而出现心衰症状；3、其它少见脏器损伤。

干燥综合征的发生目前认为与以下几方面因素相关：1、遗传因素：携带易感基因为发生干燥综合征的易患因素。研究发现人类白细胞抗原基因HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等基因皆与干燥综合征发生相关，随技术进步对干燥综合征遗传因素方面有更多发现；2、环境因素：主要与感染相关，如病毒感染，较重要病毒包括EB病毒、逆转录病毒及丙型肝炎病毒等，研究发现病毒与干燥综合征的发生相关；3、性激素水平：干燥综合征通常发生在女性患者，提示雌激素水平升高可能与干燥综合征相关。以上三方面因素共同作用可引起机体免疫紊乱，导致T细胞及B细胞增生、活化，产生大量细胞因子以及自身抗体，造成脏器损伤从而引起一系列临床表现。干燥综合征病因、发病机制较复杂，但目前仍未完全明确。

硬皮病，即系统性硬化，是自身免疫病中比较复杂、疑难的疾病。发病机制和环境、遗传等因素有关，常见原因如下：1、遗传因素：家庭中有血缘关系人可能会有硬皮病，但散发病例更多。如果有硬皮病的家族病史，则可能发生硬皮病，但是不要过度担忧，因为硬皮病和遗传并非一对一的关系；2、环境因素：长期接触到粉尘的工人，发生硬皮病的风险相对更高；3、其他：博来霉素等药物可以诱发血管纤维化，导致硬皮病。在上述因素的作用下易引起免疫环境紊乱，导致血管炎症，进而出现纤维化，沉积在皮肤或者重要的脏器，从而导致硬皮病。

风湿类风湿疾病概念较笼统，种类较多，如类风湿关节炎，需依据具体病因进行治疗，具体如下：1、类风湿关节炎：目前国际以甲氨蝶呤为一线治疗方案，对于部分禁忌患者，也有其他可选方案，包括生物制剂、小分子靶向药物、免疫制剂，如来氟米特、硫酸羟氯喹，但存在相应不良反应。应用时要进行相关筛查，如结合肿瘤筛查；2、其他疾病：其他结缔组织，如系统性红斑狼病疮、干燥综合征。脊柱关节炎，如强直性脊柱炎、银屑病关节炎。退行性病变，如骨关节炎。代谢相关疾病，如痛风。治疗选择方案不同，如骨关节炎主要给予保护软骨，即氨糖类药物治疗，而严重关节疼痛，可选择非甾体类抗炎药进行抗炎、止痛治疗。