高娜

白塞病属于变异性的系统性血管炎，在详细采集病史后需完善检查以对疾病进行评估，包括血常规、便常规、肝肾功检查、研究指标检测、抗体检测以及受累部位的检查等，具体如下：1、血常规：可通过血常规明确是否存在血液系统的受累，部分患者可表现为贫血以及白细胞减少；2、便常规：对于存在血便等胃肠道受累症状的患者，应完善便常规的检查，包括潜血检查明确是否存在消化道出血的情况；3、肝肾功检查：在明确诊断白塞病后会对患者进行药物治疗，在应用药物时应确定肝肾功的情况以及用药后是否对肝肾功造成影响；4、研究指标检测：血沉、C反应蛋白以及免疫球蛋白均与疾病的活动相关，所以应进行检测；5、抗体检测：白塞病无标记性抗体，但自身抗体、ANA以及ANCA等抗体的检测结果可能是阴性。HLA-B51检测可以在部分医院进行，此类抗体与疾病存在密切相关性，所以应尽量完善；6、受累部位的检查：白塞病可能会引起心血管受累，若患者发生心血管症状可完善超声心动图以及血管筛查。出现胃肠道受累的患者，应完善胃肠道内镜检查。如果存在眼部受累，如发生虹膜炎的患者可完善眼底检查。

风湿类风湿疾病概念较笼统，种类较多，如类风湿关节炎，需依据具体病因进行治疗，具体如下：1、类风湿关节炎：目前国际以甲氨蝶呤为一线治疗方案，对于部分禁忌患者，也有其他可选方案，包括生物制剂、小分子靶向药物、免疫制剂，如来氟米特、硫酸羟氯喹，但存在相应不良反应。应用时要进行相关筛查，如结合肿瘤筛查；2、其他疾病：其他结缔组织，如系统性红斑狼病疮、干燥综合征。脊柱关节炎，如强直性脊柱炎、银屑病关节炎。退行性病变，如骨关节炎。代谢相关疾病，如痛风。治疗选择方案不同，如骨关节炎主要给予保护软骨，即氨糖类药物治疗，而严重关节疼痛，可选择非甾体类抗炎药进行抗炎、止痛治疗。

手指若出现肿胀、晨僵、疼痛、压痛、畸形等临床表现时，可怀疑患者出现手指风湿。但风湿概念笼统，具体为何种疾病取决于发病轻重缓急、受累关节部位、数目及其它关节受累情况等，具体如下：1、类风湿关节炎：以腕关节、掌指关节及近端指间关节受累为主要表现，存在相应较特异抗体及较特征影像学改变。以甲氨蝶呤为一线治疗，目前亦存在生物制剂、小分子靶向药物等多种选择；2、骨关节炎：较多累及远端指间关节，为中老年人软骨退行性改变疾病。治疗以保护软骨为基础，如氨基葡萄糖、非甾体抗炎药对症处理等；3、脊柱关节炎：可致手指肿痛，如银屑病关节炎，若出现腊肠趾等较特征性改变时，需参考脊柱关节炎的治疗。可使用药物包括甲氨蝶呤、生物制剂及非甾体类抗炎药。

风湿性疾病形成原因较复杂，主要原因如下：1、遗传背景：如强直性脊柱炎通常存在人体白细胞抗原(HLA-B27)阳性，且具家族聚集倾向；2、环境因素：感染为重要原因，可诱发免疫紊乱，如系统性红斑狼疮，研究称与EB病毒感染相关，虽未表现出急性感染过程，但可诱发一系列免疫紊乱而导致发病；3、激素：风湿性疾病通常累及青年女性，如系统性红斑狼疮男女比例约为1∶9，可见雌激素也参与疾病过程。

风湿病发病部位严重程度主要取决于受累器官情况，任何重要脏器出现损伤达到一定严重程度时均可危及生命，可分为以下情况：1、神经系统：如严重的狼疮脑病(精神神经性狼疮)，可引起癫痫发作；2、呼吸系统：如肺泡出血导致患者出现大量咯血、失血性休克的情况；3、泌尿系统：如部分狼疮肾炎患者出现大量蛋白尿、血尿，在短时间内肾功能可急剧恶化；4、循环系统：如肺动脉高压导致晕厥、休克、咯血症状； 5、血液系统：如血小板减少导致明显出血倾向，可进展为颅内出血或消化道出血，均可危及生命。 因此风湿病较严重部位不可一概而论，任何部位重要脏器均可影响预后。对于风湿病诊断而言，首先需明确疾病诊断，其次需要对疾病活动度和严重程度进行评估。

类风湿性关节炎为慢性进行性加重的自身免疫性疾病，可引起骨侵蚀、骨破坏。最常累及关节为腕关节、掌指关节及近端指间关节，还可累及肩、肘、髋、膝、踝及跖趾关节等，最突出为小关节如手指关节。类风湿性关节炎为结缔组织病，除关节外也可影响神经系统、心血管系统等。诊断类风湿关节炎时，需综合以下临床表现：1、病史采集：了解患者关节肿胀、疼痛、压痛、晨僵，或是否有类风湿结节出现等情况；2、自身抗体检查：是否存在类风湿因子阳性，抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)、抗角蛋白抗体、抗核周因子是否存在异常；3、影像学检查：如超声检查、X线平片、核磁共振成像结果，是否可见关节狭窄、骨质破坏、关节强直、畸形等情况。

患风湿病的注意事项无法一概而论，风湿病本身属于较笼统和模糊的概念。目前主要将风湿病分为10大类，临床常见包括以系统性红斑狼疮为代表的结缔组织病、骨关节炎等退行性病变、痛风 、假性痛风等与代谢相关疾病、脊柱关节炎等，均为风湿免疫科常见疾病。常见风湿性疾病具体注意事项如下:1、系统性红斑狼疮患者一般应避免日晒，因为过度日晒会导致DNA出现大量断裂片段，引起免疫反应。另外，也应避免使用化学制剂，例如染发剂，会加重患者免疫反应；2、脊柱关节炎患者应强调功能锻炼，例如专门针对脊柱关节炎的运动体操。风湿免疫疾病患者可能会用到激素或免疫抑制剂治疗，对正常免疫力会产生抑制作用，因此治疗时应避免感染；3、存在部分免疫疾病可能会引起肺动脉高压，预后较差。尤其是女性患者应尽量避孕，同时注射疫苗，尤其是灭活疫苗，例如流感疫苗。

风湿病检查主要取决于临床倾向于疾病诊断，由于疾病不同，检查手段也各有不同，主要分为以下几方面：1、病史采集及查体：根据详细问诊及仔细查体，可大致判断患者的具体疾病；2、实验室检查：以自身抗体检查为突出特征，如抗核抗体谱、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)、人体白细胞抗原(HLA-B27)及原发性胆汁性胆管炎等自身免疫性肝病相关抗体检查。通过实验室检查中较特异抗体检查及非特异炎症指标，如血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体等皆可协助风湿性疾病诊断；3、影像学检查：如存在关节肿痛时可完善X线平片、关节超声以及核磁共振检查，当怀疑存在主动脉周围炎或IgG4相关疾病时，则可考虑使用全身核磁共振或CT、PET-CT评估各个脏器受累情况。还可考虑活检，如狼疮肾炎明确分期、分型时，可应用肾脏穿刺检查。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

不能笼统判断哪一种结缔组织病最严重，结缔组织病是风湿免疫科中非常重要的一类疾病，涉及到的疾病非常多，包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎，以及系统性血管炎、类风湿关节炎等，均可累及到全身脏器，包括重要脏器受累。即使认为预后相对好的干燥综合征，也可累及到神经系统，造成非常严重的后果。而对于较凶险的系统性红斑狼疮，也可仅累及皮肤黏膜。诊断结缔组织病后，需明确具体类型。如果不能指定为某种疾病，可定义为未分化的结缔组织病。随着病情进展，可分化为具体的疾病，且疾病相互间可能重叠。在明确诊断后，需进行脏器的评估，以及疾病活动度的评估。脏器的评估涉及到全身各个系统，从头到脚均属于评估范围，如重要的脏器，尤其心血管系统、神经系统、肺脏、肾脏，均属于影响到患者预后的重要脏器。因此，需对该疾病进行完整系统的评估，才能明确判断预后。