高娜

皮肌炎是炎性疾病之一，主要临床表现包括皮疹、肌肉症状，以及重要脏器表现，具体分析如下：1、皮疹症状：皮肌炎患者有较典型的眶周水肿、向阳疹，在面部、眼眶周围的充血性皮疹，在衣领位置可以出现V字征或者披肩征。关节伸面，如肘关节、手指关节伸面可以出现皮疹，称为Gottron疹。治疗方面皮肌炎是以激素和免疫抑制剂为主要的治疗手段，根据病情不同，选择激素的起始量也不同。在免疫制剂选择方面，以环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂等药物为主，难治性皮肌炎可以考虑应用生物制剂，比如针对白介素-6的生物制剂。皮肌炎有部分患者可以合并肿瘤，所以在皮肌炎诊疗过程中，要密切关注有无肿瘤发生。2、肌肉症状：主要累及近端肌肉无力、疼痛，患者可以出现梳头困难，起立、下蹲障碍；3、重要脏器损伤：典型的是肺部受累，患者可以有间质性肺病的相关症状，如咳嗽、呼吸困难等。

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。

手指若出现肿胀、晨僵、疼痛、压痛、畸形等临床表现时，可怀疑患者出现手指风湿。但风湿概念笼统，具体为何种疾病取决于发病轻重缓急、受累关节部位、数目及其它关节受累情况等，具体如下：1、类风湿关节炎：以腕关节、掌指关节及近端指间关节受累为主要表现，存在相应较特异抗体及较特征影像学改变。以甲氨蝶呤为一线治疗，目前亦存在生物制剂、小分子靶向药物等多种选择；2、骨关节炎：较多累及远端指间关节，为中老年人软骨退行性改变疾病。治疗以保护软骨为基础，如氨基葡萄糖、非甾体抗炎药对症处理等；3、脊柱关节炎：可致手指肿痛，如银屑病关节炎，若出现腊肠趾等较特征性改变时，需参考脊柱关节炎的治疗。可使用药物包括甲氨蝶呤、生物制剂及非甾体类抗炎药。

风湿病发病部位严重程度主要取决于受累器官情况，任何重要脏器出现损伤达到一定严重程度时均可危及生命，可分为以下情况：1、神经系统：如严重的狼疮脑病(精神神经性狼疮)，可引起癫痫发作；2、呼吸系统：如肺泡出血导致患者出现大量咯血、失血性休克的情况；3、泌尿系统：如部分狼疮肾炎患者出现大量蛋白尿、血尿，在短时间内肾功能可急剧恶化；4、循环系统：如肺动脉高压导致晕厥、休克、咯血症状； 5、血液系统：如血小板减少导致明显出血倾向，可进展为颅内出血或消化道出血，均可危及生命。 因此风湿病较严重部位不可一概而论，任何部位重要脏器均可影响预后。对于风湿病诊断而言，首先需明确疾病诊断，其次需要对疾病活动度和严重程度进行评估。

类风湿性关节炎为慢性进行性加重的自身免疫性疾病，可引起骨侵蚀、骨破坏。最常累及关节为腕关节、掌指关节及近端指间关节，还可累及肩、肘、髋、膝、踝及跖趾关节等，最突出为小关节如手指关节。类风湿性关节炎为结缔组织病，除关节外也可影响神经系统、心血管系统等。诊断类风湿关节炎时，需综合以下临床表现：1、病史采集：了解患者关节肿胀、疼痛、压痛、晨僵，或是否有类风湿结节出现等情况；2、自身抗体检查：是否存在类风湿因子阳性，抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)、抗角蛋白抗体、抗核周因子是否存在异常；3、影像学检查：如超声检查、X线平片、核磁共振成像结果，是否可见关节狭窄、骨质破坏、关节强直、畸形等情况。

结缔组织病与遗传背景、环境因素、有机物接触、激素水平异常有关，均可诱发免疫紊乱，进而导致组织器官损伤，常见易患包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎炎性疾病，系统性血管炎等，每一种疾病均有明确分类标准。部分结缔组织病患者有一定家族聚集倾向，但绝大多数以散发为主。该疾病为多基因相关疾病，临床患者有相应家族史，有血缘关系的人有明确的结缔组织病病史，而患者本身又出现系统受累表现，皮肤黏膜出现口腔溃疡或脱发，关节肿痛以及肌肉疼痛、无力或口干、眼干、雷诺现象等表现，甚至出现重要脏器损伤，如血液系统、肾脏、心血管系统、呼吸系统等多系统受累。具体应到风湿免疫科就诊，通过详细病史采集及相关辅助检查，明确是否有结缔组织病。

结缔组织病概念范畴较大，为风湿免疫科常见的疾病类型，涵盖较多疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎、系统性血管炎等。临床症状可涵盖全身各个系统的表现，如皮肤黏膜症状、口腔溃疡、脱发、皮疹、光过敏、雷诺现象等，可出现关节肿胀、压痛、晨僵及肌肉无力、疼痛等症状，而呼吸系统、心血管系统、肾脏、血液系统、神经系统等均可累及。以类风湿关节炎为例，主要累及关节，可表现为多关节、小关节对称性的肿胀、疼痛、晨僵等临床特点。但也存在其它器官损伤，检查自身抗体可发现存在类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP抗体)等抗体阳性。结缔组织病分类广泛，各型具备各自特征，因此需到专科医生处进行评估以明确诊断。

如果高尿酸血症患者经过非常合理的治疗，在临床上可治好，但能达到目标的人群也非常有限，且容易反复。高尿酸血症在临床上，主要包括反复痛风发作的高尿酸血症，以及无痛风发作的无症状单纯高尿酸血症。在临床上治疗高尿酸血症的方式主要包括药物治疗、一般治疗等，具体如下：1、药物治疗：无症状的高尿酸血症患者，所需干预的阈值不同。如合并危险因素，包括糖尿病、高血压、心脑血管疾病等，则降尿酸的阈值较严格，＞480μmol/L，需进行干预，给予降尿酸治疗。使用的药物包括别嘌醇、非布司他、苯溴马隆等。但每种药物的选择，均有相对禁忌的情况，需咨询专业医生。对于没有以上危险因素的人群，可将该阈值提高至540μmol/L，达到该水平后再进行药物干预；2、一般治疗：即低嘌呤饮食、大量饮水，促进尿酸排泄等。但心肺功能、肾功能不好时，饮水需适当限制。

红斑狼疮脑炎更为科学或专业称为NP-SLE，即精神神经狼疮，过往称狼疮脑病。神经系统受累对于红斑狼疮而言，为较严重的脏器损伤，与血液系统、肾脏等重要脏器受累同样需值得重视。NP-SLE在SLEDAI评分，即狼疮疾病活动度评分中所占权重较大，一项可占8分，4分以下可认为狼疮较稳定，分值越高越提示红斑狼疮疾病活动，因此精神神经狼疮需重视脏器受累。通常若存在NP-SLE应进行积极处理，甚至部分情况需激素冲击治疗。若发展至后期发生为不可逆的神经系统改变，治疗需权衡利弊，需考虑较强烈治疗后引起的相应副作用。

系统性红斑狼疮患者血沉水平根据疾病状态存在不同情况，因此并非固定数值。若患者合并感染或处于红斑狼疮疾病活动期，血沉均可增快。血沉水平升高需鉴别为原发病或其它情况引起，因为血沉为不特异性指标，肿瘤、慢性感染、其它结缔组织病及生理情况如月经期、妊娠期，均可引起血沉水平的升高，因此不一定为红斑狼疮疾病引起。若红斑狼疮处于活动水平，可结合其它系统受累情况，如补体水平下降等，综合判断是否存在红斑狼疮活动的表现。血沉水平增高可以使用原发病活动进行解释，因此红斑狼疮血沉增快并非确定数值，不必纠结于数值，无需将水平降至正常作为治疗目标。治疗红斑狼疮需针对系统受累情况，使各个系统功能达到正常水平。