高娜

强直性脊柱炎为自限性疾病，部分患者在40-50岁时疾病会自行缓解。患者具体预后情况，主要取决于以下因素：1、未累及重要脏器损伤：单纯为脊柱关节受累，可能影响患者生活质量与活动能力。无反复虹膜炎发作或心脏瓣膜病变，对患者寿命影响不明显；2、累及重要脏器损伤：尤其为瓣膜病变，大部分患者会出现主动脉瓣反流，会造成心功能不全、心律失常等情况，甚至危及患者生命；若引起肾脏病变合并IgA肾病等，可造成肾功能不全，虹膜炎反复发作可引起患者失明，影响患者预后。

治疗强直性脊柱炎的药物主要有以下几大类：1、非甾体类抗炎药：为强直性脊柱炎治疗的一线药物，排除禁忌情况后即可考虑选择，涵盖范围较广，如洛索洛芬、塞来昔布、依托考昔等；2、生物制剂：如肿瘤坏死因子拮抗剂、白细胞介素-17单抗，肿瘤坏死因子拮抗剂包括融合蛋白、单抗类药物。选择生物制剂时，通常需进行相关检查除外是否合并肿瘤、结核、乙肝等临床常见情况，若存在则需进行相应干预；3、其他DMARDs药物：存在外周关节受累如肩、肘、膝、踝等，在以上药物选择基础上考虑加用如柳氮磺吡啶、来氟米特等药物。若除关节受累外，还存在关节外表现，如虹膜炎、心脏瓣膜病变等，也需给予相应治疗。

强直性脊柱炎无法治愈，但存在多种干预方法可较好控制。强直性脊柱炎本身具有一定自限性，因此患有强直性脊柱炎的人群需建立信心、克服困难，积极控制疾病。通常强直性脊柱炎治疗方法如下：一、药物治疗：1、首选一线药物为非甾体类抗炎药，治疗贯穿疾病始终，排除禁忌后可使用。2、病情缓解抗风湿药物，即DMARDs药物，如来氟米特、柳氮磺吡啶等，可在外周关节受累时加用。3、生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂、白细胞介素-17单抗等在应用过程中具有明显效果。需进行结核、肿瘤、肝炎等合并症筛查，以免使用以上药物过程中引起疾病活动；二、非药物治疗：主要指功能锻炼，如广播体操、瑜伽等。

强直性脊柱炎是风湿免疫科重要的疾病，所以考虑有强直性脊柱炎时，应该到风湿免疫科专科进行诊治。强直性脊柱炎主要累及青年男性，可以出现炎性腰背痛，重要表现是在夜间，或者在休息后出现腰背部疼痛，而在活动后症状缓解。40岁或者45岁以下患者常受累，患者可以出现关节外表现，比如反复发生的虹膜炎，以及足跟疼痛等附着点炎症的表现，以及部分患者可以累及心脏瓣膜，出现主动脉瓣反流或者肾脏受累等。强直性脊柱炎在查体时可以发现患者胸廓活动度减低，4字试验阳性，指地距离增加等相应查体阳性。在影像学上可以通过关节CT、核磁、平片，发现有无骶髂关节破坏、骨质硬化，以及关节间隙狭窄。强直性脊柱炎在治疗方面，可以选择非甾体抗炎药或者生物制剂等进行治疗。

强直性脊柱炎的常见症状如下：一、关节受累：1、中轴关节受累：主要表现为炎性腰背痛，通常发生于＜45岁的青年男性，为＞3个月慢性病程，表现为腰部、背部、颈部疼痛，活动后疼痛缓解休息后疼痛程度加重；2、外周关节受累：表现为大关节不对称疼痛，包括肩、肘、膝、踝关节可出现肿胀、疼痛。二、关节外受累：1、眼部受累：如反复发作虹膜炎出现眼部疼痛、发红，部分患者可出现视力下降甚至失明；2、心脏受累：可出现心脏瓣膜病变，突出表现为主动脉根部扩张引起主动脉瓣关闭不全，临床上可出现胸闷、憋气，活动后更为突出而出现心衰症状；3、其它少见脏器损伤。

干燥综合征的发生目前认为与以下几方面因素相关：1、遗传因素：携带易感基因为发生干燥综合征的易患因素。研究发现人类白细胞抗原基因HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等基因皆与干燥综合征发生相关，随技术进步对干燥综合征遗传因素方面有更多发现；2、环境因素：主要与感染相关，如病毒感染，较重要病毒包括EB病毒、逆转录病毒及丙型肝炎病毒等，研究发现病毒与干燥综合征的发生相关；3、性激素水平：干燥综合征通常发生在女性患者，提示雌激素水平升高可能与干燥综合征相关。以上三方面因素共同作用可引起机体免疫紊乱，导致T细胞及B细胞增生、活化，产生大量细胞因子以及自身抗体，造成脏器损伤从而引起一系列临床表现。干燥综合征病因、发病机制较复杂，但目前仍未完全明确。

皮肌炎是炎性疾病之一，主要临床表现包括皮疹、肌肉症状，以及重要脏器表现，具体分析如下：1、皮疹症状：皮肌炎患者有较典型的眶周水肿、向阳疹，在面部、眼眶周围的充血性皮疹，在衣领位置可以出现V字征或者披肩征。关节伸面，如肘关节、手指关节伸面可以出现皮疹，称为Gottron疹。治疗方面皮肌炎是以激素和免疫抑制剂为主要的治疗手段，根据病情不同，选择激素的起始量也不同。在免疫制剂选择方面，以环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂等药物为主，难治性皮肌炎可以考虑应用生物制剂，比如针对白介素-6的生物制剂。皮肌炎有部分患者可以合并肿瘤，所以在皮肌炎诊疗过程中，要密切关注有无肿瘤发生。2、肌肉症状：主要累及近端肌肉无力、疼痛，患者可以出现梳头困难，起立、下蹲障碍；3、重要脏器损伤：典型的是肺部受累，患者可以有间质性肺病的相关症状，如咳嗽、呼吸困难等。

血管炎在较为严重的情况下可以危及生命，血管炎一般指系统性血管炎，分为七大类，比较常见的主要是累及到大血管的大动脉炎，以及累及到小血管的安卡相关性血管炎，上述疾病可引起重要脏器损伤，比如大动脉炎可以累及冠脉，引起冠心病，严重时可出现心肌梗死等危及生命的情况。此外重要脏器，如脑血管、肾动脉等受累，可影响到重要脏器功能，导致生命危险。安卡相关性小血管炎比较常见的包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎，以及嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，也可导致重要脏器损伤，部分病人会出现肺泡出血。如果累及到肾脏，出现肾功能不全，需要透析，严重时可以危及生命。血管炎是一类比较严重的疾病，有轻重缓急之分。部分病人可能累及到脏器的程度比较轻微，比如大动脉炎仅累及到颈动脉，没有造成较为明显的狭窄和器官缺血，可能不会威胁生命。如果累及到比较严重的脏器，或狭窄程度较为严重，导致闭塞，引起缺血，无明显的侧支循环建立时，会危及生命。

硬皮病，即系统性硬化，是自身免疫病中比较复杂、疑难的疾病。发病机制和环境、遗传等因素有关，常见原因如下：1、遗传因素：家庭中有血缘关系人可能会有硬皮病，但散发病例更多。如果有硬皮病的家族病史，则可能发生硬皮病，但是不要过度担忧，因为硬皮病和遗传并非一对一的关系；2、环境因素：长期接触到粉尘的工人，发生硬皮病的风险相对更高；3、其他：博来霉素等药物可以诱发血管纤维化，导致硬皮病。在上述因素的作用下易引起免疫环境紊乱，导致血管炎症，进而出现纤维化，沉积在皮肤或者重要的脏器，从而导致硬皮病。

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。