高娜

皮肌炎为自身免疫性疾病，不属传染病范畴，与目前常见新型冠状病毒肺炎等传染病不同。被诊断为皮肌炎后，不必过于自卑或担心传染给他人，由于皮肌炎与遗传因素存在一定相关性，也与环境因素及免疫紊乱存在相关性，不具传染性。因此诊断皮肌炎后需建立信心积极应对疾病，不可将自己封闭于狭小活动范围内不接触他人，以免对患者造成心理负担。皮肌炎最突出表现为皮疹与肌肉症状，少数患者可影响至肺脏引起间质性肺病，皮疹主要突出为眼眶眶周水肿、向阳疹及V区红色皮疹，或关节伸面可出现Gottron氏丘疹。肌肉主要为近端肌肉关节疼痛无力，此时完善肌电图或肌肉活检及影像学可进一步明确该疾病。

血管炎在较为严重的情况下可以危及生命，血管炎一般指系统性血管炎，分为七大类，比较常见的主要是累及到大血管的大动脉炎，以及累及到小血管的安卡相关性血管炎，上述疾病可引起重要脏器损伤，比如大动脉炎可以累及冠脉，引起冠心病，严重时可出现心肌梗死等危及生命的情况。此外重要脏器，如脑血管、肾动脉等受累，可影响到重要脏器功能，导致生命危险。安卡相关性小血管炎比较常见的包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎，以及嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，也可导致重要脏器损伤，部分病人会出现肺泡出血。如果累及到肾脏，出现肾功能不全，需要透析，严重时可以危及生命。血管炎是一类比较严重的疾病，有轻重缓急之分。部分病人可能累及到脏器的程度比较轻微，比如大动脉炎仅累及到颈动脉，没有造成较为明显的狭窄和器官缺血，可能不会威胁生命。如果累及到比较严重的脏器，或狭窄程度较为严重，导致闭塞，引起缺血，无明显的侧支循环建立时，会危及生命。

不能笼统判断哪一种结缔组织病最严重，结缔组织病是风湿免疫科中非常重要的一类疾病，涉及到的疾病非常多，包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎，以及系统性血管炎、类风湿关节炎等，均可累及到全身脏器，包括重要脏器受累。即使认为预后相对好的干燥综合征，也可累及到神经系统，造成非常严重的后果。而对于较凶险的系统性红斑狼疮，也可仅累及皮肤黏膜。诊断结缔组织病后，需明确具体类型。如果不能指定为某种疾病，可定义为未分化的结缔组织病。随着病情进展，可分化为具体的疾病，且疾病相互间可能重叠。在明确诊断后，需进行脏器的评估，以及疾病活动度的评估。脏器的评估涉及到全身各个系统，从头到脚均属于评估范围，如重要的脏器，尤其心血管系统、神经系统、肺脏、肾脏，均属于影响到患者预后的重要脏器。因此，需对该疾病进行完整系统的评估，才能明确判断预后。

风湿热的主要表现具体如下：1、关节炎：主要发生在大关节，包括肩、肘、膝、踝、腕关节，少数可累及其它关节，主要症状为关节突发或反复发生红、肿、热、痛的表现；2、心脏炎：根据解剖结构可累及心包、心肌及心内膜，临床主要表现为活动后胸闷、憋气，以心衰症状较为突出；3、皮下结节：主要发生于关节深面骨性凸起部位，大小约1.5-2.0cm，为无痛性结节；4、环形红斑：可发生于皮肤任何部位，主要累及躯干及四肢；5、小舞蹈病：多见于儿童，也可发生在其它年龄段患者，主要表现为四肢、躯干及面部不自主运动，患儿可出现挤眉弄眼等自主表现，还可能为累及锥体外系的症状。除以上症状外，通常患者在前驱感染A族乙型溶血性链球菌后1-6周，可出现发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道感染症状，还可累及肾脏、胃肠道等，表现出相应症状。

跖趾关节疼痛的原因很多，需要明确具体病因，所以发生在跖趾关节的疼痛，不一定完全由痛风性关节炎引起。痛风性关节炎最常累及的是足趾的第一跖趾关节，所以大脚趾第一跖趾关节疼痛可能是痛风性关节炎，但要结合病史判断，如既往有无高尿酸血症，以及此次发病是否为突发的关节红、肿、热、痛。另外，是否有大量饮酒、进食海鲜等诱因，均为判断痛风性关节炎的支持证据。如果没有以上特征，还可以考虑其它疾病，如退行性病变的骨关节炎，患者可能出现拇外翻情况，会引起组织关节疼痛。另外，类风湿关节炎也可累及到跖趾关节，通常还会累及到手部的关节，包括腕关节、手指的小关节，同时会有类风湿因子、抗CCP抗体阳性，需进行综合判断。另外，脊柱关节炎也可以累及到外周关节，银屑病关节炎患者也可以表现为足趾关节腊肠趾样改变。

系统性红斑狼疮患者若血小板＜50×109/L的水平，至少说明存在中度血小板减少，是否需要住院需参考患者其它相关症状。若血小板降低存在明显出血可能，如出现皮肤黏膜瘀斑，严重情况下可出现消化道出血、颅内出血。若出现血液系统受累，血小板减低则需密切关注，积极控制，但是否需住院治疗，需与主管医生商讨查明原因，判断是否存在其它系统受累，可在医院进一步全面检查。系统性红斑狼疮最常受累系统包括血液系统，因此血小板减少相对较常见，若出现需引起重视。除系统性红斑狼疮原发病导致的血小板减少外，还需与其它原因进行鉴别，如红斑狼疮患者是否存在感染、其它血液系统疾病，及肝脏病变引起脾亢所致血小板减少等，需明确是否为原发病本身引起，治疗方法存在不同。所以是否需住院应与主管医生商讨，根据处理目的不同进行综合判断。

红斑狼疮早期症状具体如下：一、皮肤黏膜受累：1、大量脱发、光过敏及皮疹，皮疹类型多样如蝶形红斑，具体为双侧颊部可出现红色，突出于皮面的丘疹样皮疹，通常不伴瘙痒，跨过鼻背但通常不累及鼻唇沟。2、盘状红斑，也为较典型皮疹表现。3、雷诺现象，如双手、双足末端遇冷或情绪激动后出现皮肤颜色变化，为先变白后变紫再逐渐转红的过程。4、网状青斑、结节红斑等；二、关节肌肉症状：关节可出现肿痛，肌肉可以出现疼痛、无力等；三、不特异临床表现：如不明原因发热或出现体重下降、月经紊乱等。四、重要脏器损伤：如累及肺脏、心血管系统、肾脏、血液系统等，需及时就诊。

系统性红斑狼疮为弥漫性结缔组织病的经典代表，可出现多种自身抗体阳性，具体如下：1、史密斯抗体：为标记性抗体，阳性通常诊断系统性红斑狼疮特异性较高，敏感性相对较低，即倘若存在抗史密斯抗体阳性，再结合其它系统性红斑狼疮症状，可明确诊断。若诊断为系统性红斑狼疮，出现抗史密斯抗体阳性患者比例通常不高；2、抗双链DNA抗体：为特征性抗体，亦与系统性红斑狼疮疾病密切相关，可提示脏器损伤情况，如狼疮肾炎时，可存在抗双链DNA抗体阳性，抗体阳性提示疾病活动。近年认为虽提示存在少数其它结缔组织病可出现抗双链DNA阳性，但双链DNA抗体和系统性红斑狼疮发生较为密切。

系统性红斑狼疮需化验指标较多，亦需判断疾病活动度、脏器损伤情况，对于诊断疾病存在较大意义，具体如下：1、血常规：为必查项目，查看是否存在白细胞降低、贫血，进而判断患者是否存在溶血性贫血或其它慢性病贫血等，还需观察是否存在血小板减少的情况；2、尿常规：最主要为判断镜下是否存在红细胞、白细胞管型，均可提示狼疮肾炎。尿蛋白测定亦较为重要，尿蛋白＞0.5g/24h，即对红斑狼疮诊断存在意义，但需与其它疾病鉴别；3、生化：需检测肝、肾功能水平、离子水平，判断患者肝、肾受累状态及服用相关药物是否存在禁忌症；4、非特异性免疫指标检测：包括血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白及补体，补体下降对于诊断红斑狼疮及判断疾病活动性具有意义；5、特异性抗体：如抗核抗体，及更为具体包括抗史密斯抗体、抗双链DNA抗体，对于系统性红斑狼疮而言可出现多种自身抗体疾病，其它如抗组蛋白抗体、抗rRNP抗体等亦可为阳性。此外抗磷脂抗体如抗心磷脂抗体，抗β2-糖蛋白1抗体(抗β2-GP1)及狼疮抗凝物，对于诊断红斑狼疮及判断是否存在继发抗磷脂综合征具重要意义。

系统性红斑狼疮为临床上可出现多种自身抗体的自身免疫病，最重要或标记性抗体如下：1、抗史密斯抗体：为系统性红斑狼疮特异抗体，敏感性相对较低约30%，即可存在30%红斑狼疮患者出现该抗体，特异性较高。一旦出现该抗体，除非为假阳性或检测有误情况，通常指向系统性红斑狼疮诊断，抗史密斯抗体滴度不受疾病活动度变化而改变，查出阳性后无需根据抗史密斯抗体是否为阳性判断疾病是否存在活动；2、抗双链DNA抗体：可见于极少数其它结缔组织病，但于系统性红斑狼疮特异性亦较强，且抗双链DNA抗体与疾病活动度存在相关性。抗双链DNA抗体阳性在系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI评分)中占2分。对于部分狼疮肾炎患者，亦可表现为抗双链DNA抗体阳性，因此与脏器损伤密切相关。