骨髓移植

对于儿童地中海贫血，首先明确类型，根据检测结果分辨是轻型、中间型或重型贫血，进而采取不同治疗方法。对于轻型贫血，因为无明显表现，通常无需治疗；对于中间型贫血，需要一年输血1-2次，维持血红蛋白高于90-110g/L；对于重型地中海贫血，可能终身需要依赖输血，如果每个月输血一次，经过十次左右输血，需要在患者体内进行除铁治疗，因为出血过多可能引起体内铁沉积过载。如果发现配型相合骨髓供体，建议通过异基因骨髓移植进行根治。

地中海贫血进行移植能顺利植入，若无危及生命的并发症，一般患者均可长期无病存活。地中海贫血是因基因缺陷引起的一种先天疾病，过去无好的药物、好的方法治疗。对一些较重的地中海贫血患者，长到一定年龄后，尤其是青春期后，可进行脾切除治疗，缓解贫血症状。现在有异基因造血干细胞移植治疗，可通过给患者植入基因正常造血干细胞，使地中海贫血基因被纠正。进行移植造出红细胞，是无缺陷的红细胞，即不会再导致地中海贫血引起溶血性贫血的一系列症状，可从根本上治愈此疾病，但进行移植相关风险较高。即进行移植能否顺利植入，另外，植入后是否出现感染、排异反应等危及生命的并发症，如无危及生命并发症，一般患者均可长期无病存活。

多发性骨髓瘤好发于老年人，主要表现为骨质破坏和循环免疫物沉积，会造成脏器功能损害，发病进程相对较慢。多发性骨髓瘤很难被彻底治愈，现阶段主要以化疗、抗体药物、骨髓移植或新型免疫治疗为主。除此之外，多发性骨髓瘤患者可能会伴有淀粉样变性等循环免疫复合物沉积的表现，可以通过血液透析等方式减轻或减缓疾病对全身脏器功能的损害。 一旦确诊多发性骨髓瘤，很难彻底去除病因，只能通过多种治疗手段延缓疾病进程，减轻疾病对脏器功能损害。确诊多发性骨髓瘤的患者应积极配合医生治疗，按要求进行足量、足疗程治疗，以期达到良好的控制疾病进展的目的，提高生活质量，延长生存时间。

目前骨髓移植更多的是异体的造血干细胞移植，造血干细胞移植包含骨髓移植，现在更多的是采用外周血的干细胞移植，跟骨髓移植方式和机理是一致的，但是做法上，对于供者来讲，轻松了很多。现在做骨髓移植来治疗血液疾病，包括再障和恶性的血液系统疾病，更重要的目标就是为了治愈病人。 所以如果骨髓移植本身获得成功，而且骨髓移植以后，并发症的处理也非常顺利，这些病人没有因为早期、中期、晚期的各种并发症出现意外，导致死亡，骨髓移植重建病人的体系以后，病人有可能会获得治愈。治愈的概念就是骨髓移植以后，有相当一部分病人的寿命会跟没有得血液系统疾病的人群一样，他的寿命基本上能够跟同龄人相似，所以骨髓移植是有可能治愈疾病的，而不是说骨髓移植以后，病人只能活5年、10年，这个概念是完全错误的。所以这一类治疗的目的其实是为了治愈病人，而不仅仅是为了短期的活着。

骨髓移植是现在临床上治疗严重血液疾病的一种非常重要的方式，其好处在于对很多难治性的疾病，如再障病人的造血细胞已经基本都消失了，或者是一些难治的白血病，身体容易出现肿瘤复发的疾病，骨髓移植会给他带来其他人好的细胞，对病人自身的肿瘤有移植物抗肿瘤效应，使得这些疾病得到治愈，这是骨髓移植目前带来的最大的好处。 但是骨髓移植是把病人身上的造血细胞换成了别人的造血细胞，每个人的细胞在自身的免疫系统中都具有独特性，所以每个人自身的免疫系统都不能够容忍别人的细胞存在自己体内。这种情况下，骨髓移植就必须做到一件事情，就是要摧毁病人身上自身的免疫系统，同时重建供者的免疫系统。在这个过程当中就会面临一系列问题，包括重建过程中出现的各种感染，因为病人的免疫力会有极度低下的问题，供者的免疫系统重建以后，对病人自身的正常组织、细胞进行免疫攻击，导致移植物抗宿主病等这一系列问题，所以骨髓移植是一个有利有弊的过程，需要慎重的对待。

骨髓移植所进行配型不是简单的血型配型，如A型、B型的配型，血型的配型在移植中所起作用非常低，血型实际上完全不合都可以。主要进行的配型是HLA相关组织相容性配型，也就是人类白细胞抗原或者人类主要组织相容性抗原的配型，这个结果直接决定着供者和患者之间能不能进行骨髓移植。配型的完全相合，或者在位点上出现小的不合，都可以进行。部分主要位点如果出现不合，或者甚至连一半相合都达不到，就不能进行骨髓移植。一般在自然人群中，非血缘的供者患者之间配型的成功率大概在十万分之一到二十万分之一，可能大家感到大海捞针，但是中国人特别是汉族人基数很庞大，所以只要大家都去奉献这份爱心，完全可以满足骨髓移植需要。亲属之间也就是同父母的血亲之间，与兄弟姐妹配型的相合率就远远高于无血缘供者的，就是按一般的规律说，有1/4的病人是和兄弟姐妹配型是全不合的，剩下2/4，一半位点配型相合。中国在骨髓移植上面取得了长足发展，探索使用兄弟姐妹之间亲缘半相合的造血干细胞去治疗白血病、淋巴瘤这部分病人，也取得了和国外非血缘全相合的治疗效果相似的临床数据，在国际上也被广泛承认。

目前，国内尚无根治多发性骨髓瘤的办法，但通过有效化疗及骨髓移植，可使病情得到有效缓解。多发性骨髓瘤的治疗方式包括化疗、放疗、手术及生物治疗。因多发性骨髓瘤的症状遍及全身，其治疗方式主要为以干细胞移植为主在内的全身化疗。一般而言，多发性骨髓瘤I型或蔓延型患者的病情数月甚至数年出现进展，因此可暂缓对其治疗及观察。但若发展为活动期多发性骨髓瘤，需对患者进行全身化疗。

骨髓移植物的来源有骨髓来源，也有造血干细胞来源，也有脐带血来源。骨髓移植中骨髓的采集，一般都通过髂后上棘部位。所需要的骨髓一般都用红骨髓，红骨髓才具有造血成分。 人在成年之后，红骨髓往往都位于扁骨部位，长骨里基本都是黄骨髓，所以不具有造血成分。只有在于扁骨部位，还有在股骨两端才具有正常造血红骨髓。所以为了能够获得红骨髓，往往都采取扁骨部位，人体内最最大的扁骨是骨盆。 骨盆分为髂前上棘、髂后上棘。由于髂前上棘局部骨质比较厚，采集不是特别方便，所以一般选用髂后上棘，所以采集骨髓时医生在患者左边或患者右边，同时采集髂后上棘上的红骨髓。

骨髓移植的排异一般分为急性排异反应与慢性排异反应。医学骨髓移植之后100天以内的排异反应叫做急性排异反应，100天以后的排异反应叫做慢性排异反应。排异反应是髓移植的一种常见并发症，并不是排异反应对人体没有利，排异反应对人体也有一定利处，但前提是排异反应不能很强烈，如过于强烈，会对人体不利。所以要保留一定排异反应，但是又不能够使排异反应过重，这就要依靠免疫抑制剂的调节，尽量将100天之内的急性排异反应控制在I度不能超过II度。 此时慢性移植物的抗宿主病排异也就能够控制在I度左右，最好能够产生GVL移植物抗白血病的作用，同样不能产生严重的排异反应。慢性排异反应的处理与急性排异反应的处理稍有不同。所以排异反应的时间根据个人情况而不同，此时最好能够检测呛咳状态，如果呛咳状态很稳定，排异反应不是很严重，可以停止抗排异药物的治疗。

骨髓移植后血型会改变，骨髓移植是恶性血液病的治疗方式之一，主要通过清空患者自身造血，同时将供体移植物输注给患者，从而使供应者造血取代自体造血，再次发挥移植物抗疾病的作用，达到治疗的目的。这是一种免疫治疗，一旦移植物在患者体内植活，移植物的造血将取代患者造血。同时移植物的红细胞表面血型发生变化，与供应者之间会产生交替。刚开始移植时，仍然是患者血型为主，随着移植物在患者体内逐步成活之后，患者血型逐步转化为移植物供应者血型。 所以移植之后供应者的血型将成为患者血型，也就意味着患者的血型发生改变。有一段时间可能患者血型与供应者血型在体内同时存在，这时输血就存在一定困难，必须进行严格交叉配血。所以移植之后，供应者血型将取代患者血型，患者血型会发生改变。