骨髓增生异常综

骨髓增生异常综合征简称MDS，但MDS不出现晚期，其实分期主要是按照高危因素，比如原始细胞数、染色体和血象情况进行分析，具体可能由当地医生咨询，因为非常具体化。老年人MDS有两大表现，具体如下： 1、骨髓衰竭的表现，就是全血细胞减少的表现，这种危害就是病人可能会引起贫血、感染和出血，并死于相关并发症，主要采取支持治疗，包括药物提升血象等治疗； 2、高危病人有很高的白血病转化倾向，病人会转化成白血病。这种病人的治疗主要通过化疗、骨髓移植或者去甲基化药物治疗。这种病人总体预后都比较差，但是通过治疗，可能能够改善症状，延缓生存时间。

骨髓增生异常综合征简称MDS，主要采取以下几种检查确诊： 1、常规检查里包括血液抽血检查、骨穿、活检、染色体、基因，其中基因也可以通过抽血来检测； 2、患者全身状态评估检查，比如病人心电图、心脏彩超、CT检测等； 3、继发因素筛查，比如部分患者可能合并肿瘤、自身免疫病，可能要做相应疾病的筛查。 血液检查除了帮助疾病的诊断之外，还帮助分期，了解病人到底分的是低危的还是高危的；是以骨髓衰竭为主，还是以白血病进展为主，对后面的治疗可能要提出一个不同的具有方向性的判断。所以MDS检查还是比较多的。到门诊一般一次检查可能花的费用还比较多，因为这里包括基因检测，价格比较昂贵。

MDS骨髓增生异常综合征的治疗，主要根据临床表现不同而不同， MDS有骨髓衰竭和白血病转化两大表现。针对骨髓衰竭或者良性表现，往往可以采用支持治疗，比如各种刺激因子、免疫抑制剂和环孢素类药物。另外现在也有一些新药，为比较多的治疗方法。 对于高危病人，因为老年人往往没有机会做移植，一般移植的年龄限定在60岁以内，60岁以上的病人很少有机会能做移植，主要看原始细胞是不是高，如果原始细胞比较高，可以考虑用去甲基化药物治疗，因为现在新药技术比较多。另外就是最近几年比较火热的联合治疗，比如去甲基化药物联合，比如新药主要有PD1单抗或者Bcl-2抑制剂等新药的联合，还有现在常用的维甲酸等药物，也取得了比单药更好的疗效，都可以尝试。

骨髓增生异常综合征根据不同类型分为低危、中危和高危。低危患者通过补充造血原料刺激造血就能有效治疗，目前最新治疗方法是去甲基化治疗。去甲基化治疗对老年骨髓增生异常综合征非常有效，应该重视甲基化治疗。去甲基化治疗不是化疗，副作用相对较小。 所以老年骨髓增生异常综合征低危和中危患者应该考虑去甲基化治疗或者整个刺激造血，以及其他相关治疗骨髓增生异常综合征的治疗，但高危骨髓增生异常综合征可能会转化为急性髓细胞性白血病，这类患者应该通过化疗，甚至通过异基因干细胞移植控制疾病进展。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
骨髓增生异常综合症又叫MDS，是一组异质性疾病。主要起源于造血干细胞，属于恶性克隆性疾病。本身起病相对比较缓慢，症状和体征主要是各类的血细胞的减少的表现，由于骨髓中粒系的病态造血，可以造成患者外周血的白细胞的减少。由于白细胞减少，患者可以出现乏力、感染等一系列的症状。\n当出现血红蛋白降低的时候，患者可以出现贫血的表现，像乏力、面色苍白、心悸、活动以后胸闷，甚至严重的时候会有心绞痛的表现，需要输血支持治疗。当巨核细胞出现病态造血的时候，就可以表现为血小板的减少，患者可以出现由于血小板减少所导致的皮肤黏膜的出血点、牙龈的出血、鼻腔的出血等一系列的表现。当骨髓增生异常综合征转化为急性白血病的时候，还会有白血病的相关的临床表现。