骨髓增生异常综

2008年WHO即世界卫生组织将骨髓增生异常综合征分为七型： 1、第一型是难治性贫血伴有单系的病态造血。患者有贫血，同时伴有病态造血，就是骨髓看到红细胞形态异常，红细胞的产品不合格，所以在医学上称为病态造血； 2、难治性贫血伴有多系的病态造血，这个患者有贫血的同时可能有白细胞或血小板异常，在骨髓中表现为白细胞形态异常以及巨核细胞，即造血小板的细胞巨核细胞形态异常，表现为小巨核、裸巨核，不产血小板，称为难治性贫血，伴有多系的病态造血； 3、难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多，这一类的贫血在骨髓检查幼稚红细胞里面可以看到有铁的颗粒的增多，呈环形，大概1/3的环形，分布在细胞核的周围； 4、难治性贫血伴有原始细胞增多的贫血，比较好理解，原始细胞在骨髓里面，如果在5%-9%，是Ⅰ型，该类型接近于白血病的早期； 5、如果在骨髓里面看到了10%-19%的水平，伴有原始细胞增多的Ⅱ型，如果超过了20%，可以直接诊断为急性髓系白血病； 6、骨髓增生异常综合征未分类型，是没有上述以上几个特点，可能有三系减少，可能有二系减少，但没有明显的病态造血，也没有看到原始细胞，但不能分类到再生障碍性贫血的良性疾病里面； 7、骨髓增生异常综合征伴有5q-，5q-是染色体异常，伴有5q-的MDS骨髓增生异常综合征是预后比较好的类型，而且可以有靶向药物治疗，治疗效果比较好，所以这个类型有比较独特的临床特点，所以WHO把该类型作为单独的类型，MDS的类型。

骨髓增生异常综合征的护理如下： 1、有部分病人病情稳定，尤其是比较低危组的病人，通常只有贫血跟血小板减少等症状，这些病人通常是要长期进行门诊复查，根据血常规的情况可能要复查下骨髓，这部分病友通常会很焦虑，但在这里需提一下，不需要特别焦虑，因为有部分低危组的病人病情根本就不会继续再进展，一直都很稳定，所以这种情况建议病人放松情绪，相信医生，定期配合医生的检查治疗就可以了； 2、对于比较高危组的或者是可能向白血病转化的这部分病人，则要进行化学治疗，在化学治疗期间就要注意戴口罩、避免感染，病人假如出现恶心、呕吐等症状，要给予相关的处理，由于化疗以后病人一般是在化疗结束第14-21天身体能够逐渐恢复，所以也不用太紧张，只要过了2-3周，通常血常规检查、身体都有比较好的恢复； 3、对于比较高危组的病人，身体情况又允许，有部分病人要进行异基因造血干细胞移植，在做移植过程中，一开始一定要听好移植人员的相关的宣教，在清空骨髓过程中要注意无菌、层流室内外的东西要分清、注意清洁，听从医生、护士的指导，好好的在清洁病房中度过骨髓移植的过程。移植以后要定期的在门诊进行复诊、定期复查骨髓、定期复查。若原发病一直稳定，随访足5年，假如情况还是很稳定，那这个病是可以完全治愈的。骨髓移植以后经常强调的是，病人除了要长期存活，还要有个良好的生活质量，整个治疗过程中需要医生跟护士的密切的配合、良好的沟通。

骨髓增生异常综合征的发病率可通过以下几组数字来看： 1、在英国1984-1986年，其发病率是10万人之中有2.1个人患病； 2、德国是1986-1990年，其发病率10万人里面是11个人患病； 3、我国1986-1988年的发病率是10万人里面只有0.22个人患病。造成这样的主要原因是因为骨髓增生异常综合征主要见于老年人群，当时我国的平均寿命没这么长，老年人数目相对较少，显得我国骨髓增生异常综合征发病率比较低。现在随着整个国家越来越繁荣昌盛，所有人的平均寿命都不断的在延长，所以现在我国骨髓增生异常综合征的发病率也逐渐接近于欧洲，所以每10万人里的发病率也不断在往上增。作为医务人员要多做这部分的宣传，让各位民众多知道一下相关的知识，及早进行治疗跟预防，从而取得更好的效果。

由于骨髓增生异常综合征亚型的异质性，临床表现的多样性，所以骨髓增生异常综合征患者生存率变化较大，就IPSS评分系统而言，较低为主的患者，原始细胞比例不高且无高危细胞遗传学改变，所以这些患者仅表现为血细胞减少，中位生存时间较长，可达到3-5年，但对于较高为主的患者，长期预后不容乐观，中位生存时间一般为0.5-1.5年。 骨髓增生异常综合征患者以老年人为主，多数患者为60岁以上老年人，不仅只有这一种血液系统疾病，可能同时伴有心血管系统性疾病、内分泌疾病、呼吸系统性疾病，所以往往影响其寿命的疾病不是MDS，可能是其它系统疾病，所以老年体弱的患者治疗的目的是改善生活质量，可间断的输血，提高其免疫力，一般不给予化疗或高强度治疗。 

骨髓增生异常综合征的症状和特征无特异性，较多患者确诊时并无症状，患者仅仅在体检时发现血常规异常，比如贫血、中性粒细胞减少和血小板减少，而引起大夫关注。 其它一些患者可以表现为先天没有被识别的血细胞减少，导致症状和并发症而就诊，比如感染、乏力等。贫血是血细胞减少最常见的一个症状，主要表现为乏力、虚弱、活动耐受性下降、心绞痛、头晕、认知损害，患者健康改变，较少见症状如感染、出血，这些提示需要再进行进一步的血液学评估。如体重减轻这些全身性症状并不常见，如果出现，通常提示处于疾病晚期，或者伴随并发症出现。MDS的体格检查也非特异性，60%患者有皮肤苍白，26%的患者有紫癜、肝肿大，而脾肿大、淋巴结肿大并不常见。

对于骨髓增生异常综合征患者，除接受异基因造血干细胞移植以外，使用当前治疗方法无法达到治愈目的。并不是所有骨髓增生异常综合征都需要即刻治疗。骨髓增生异常综合征是一种异质性疾病，某些患者在仅接受支持治疗情况下，可存活10年或者更长时间。对于大部分MDS患者而言，主要治疗目标在于控制症状及改善生活质量，包括使治疗毒性降至最小。尚无证据证明，治疗无症状患者可以改善其长期生存。 在合并以下疾病时，需要立刻治疗，如有明显症状性贫血、血小板减少，出现鼻纽、牙龈出血、中性粒细胞减少情况下出现反复性感染等。对于无症状患者，可以进行一系列检查和实验室检查，定期随访，以评估疾病进展速度，根据不同患者进行分类，根据个体差异来进行不同治疗。 除异基因造血干细胞移植以外，骨髓增生异常综合征不可治愈。另外，也并不是所有患者都必须进行立即治疗，对于某些无明显症状体征患者，可以观察等待，进行定期随访。

很多病人都会关心做治疗的时候应该吃什么，吃什么最有营养。我们给出的建议就是注意合理搭配，选择一些容易消化吸收的蛋白质食物，适当摄取一些补血食物，避免辛辣刺激食品。在饮食调理方面加强营养，饮食以易消化以及营养丰富的软食为主，给予高蛋白、高热量、高维生素、容易消化、没有刺激的饮食，鼓励患者少食多餐，避免过硬油炸食物。日常护理方面注意保暖，避免感冒，注意个人卫生以及饮食安全，定期更换内衣，保持皮肤、口腔、肛周的清洁，注意三餐后漱口，便后坐浴，充分休息，适当活动，卧室要定时通风，保持空气清新，少去人群比较拥挤的地方，出门要记得戴口罩。最重要的是要保持积极乐观的情绪，增强战胜疾病的信心，坚持用药，定期复查，学会自我观察，如出现贫血加重、出血、发烧这些情况要及时到医院就诊。

骨髓增生异常综合征患者不建议体育锻炼，比如跑步、打乒乓球、打篮球等剧烈活动都不可取。 多数骨髓增生异常综合征病人都有贫血症状，如乏力、疲倦。约60%骨髓增生异常综合征病人有中性粒细胞减少、中性粒细胞功能低下，使患者容易发生感染。40%-60%患者有血小板减少，随着疾病进展，可出现进行性血小板减少。 患者诊断时血细胞减少，多有贫血、出血及感染，故个人卫生护理特别重要，比如用盐水漱口、出门戴口罩，防止和感冒、结核、传染病患者接触，每天晚上清洁肛门，防止肛周感染，预防感冒，防止呼吸道传染性疾病，注意饮食营养、卫生，可多食用大枣、猪肝、瘦肉、鸡蛋、牛肉、绿色蔬菜，要充分营养来补充造血原料，以增加骨髓造血。

骨髓增生异常综合征临床表现为无诱因性贫血，白细胞和血小板减少。临床症状一般可合并感染而发热、咳嗽、腹痛、腹泻等，也可以表现为多部位出血，如皮肤黏膜出血、鼻腔出血、月经增多、血尿、便血等，也可因贫血导致头昏、乏力、面色苍白等。 骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化和发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭、高风险、向急性髓细胞性白血病转化。

部分骨髓增生异常综合征的患者可以通过异基因造血干细胞移植获得治愈。 骨髓增生异常综合征是血液系统恶性肿瘤之一。主要是由于造血干细胞发生病变，导致骨髓异常造血、无效造血，最终导致骨髓造血衰竭，有部分患者可以向急性白血病转化。骨髓增生异常综合征的治疗主要是包括刺激造血治疗和去甲基化药物治疗，但是这些治疗只能是改善骨髓造血，促进造血细胞的恢复，使外周血的血细胞得到提升、贫血获得改善、中性粒细胞获得提高、血小板获得改善。但是并不能彻底治愈这类疾病。 要想这类疾病获得治愈，只能进行异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植主要是将正常人的造血干细胞回输给骨髓增生异常综合征的患者，从而替代骨髓当中不正常的造血干细胞，恢复患者的正常造血，从而使患者得到治愈。