骨髓增生异常综

骨髓增生异常综合征是一种克隆性的造血功能异常，因此认为是一种癌症，是由于造血干/祖细胞发育异常所引起。因为最早起源于造血干/祖细胞，因此被认为是克隆性的血液系统恶性肿瘤。造血细胞发育异常又会导致无效造血，即骨髓造血质量较差，血液成分寿命较短，因此骨髓检查时血细胞增生良好，甚至比正常人活跃，但制造的血细胞在外周寿命过短，造成一种或多种血液成分减少。 骨髓发育异常的血细胞在显微镜检查下可以发现形态异常，称为病态造血。骨髓增生异常综合征患者可以稳定多年甚至十年以上，但总体来讲，大部分患者还是向血液系统更恶性的疾病，如急性白血病方向转化，但过程可长可短。少数患者在数月甚至数周会转变成急性白血病，但部分患者则需要数年、几十年时间才变成急性髓细胞白血病。一旦确诊骨髓增生异常综合征，需要做好临床随访和监测，根据患者情况尽快启动相应治疗。

血小板体积分布宽度主要反映的是血小板体积的大小是否均一。当它的体积分布宽度减少，经常反映的是血小板数量减少，血小板数目减少，最常见于免疫性血小板减少症即ITP，血小板数量减少的同时可能会出现血小板体积分布宽度的降低。血小板体积均匀一致，数量减小时，就会反应分布宽度降低。 还可以见于其它血小板减少性疾病，如再生障碍性贫血，骨髓增生低下，血小板数量减少，同时可能伴随血小板体积分布宽度的减小。还有骨髓增生异常综合征，像骨髓纤维化，骨髓造血增生低下的疾病。血小板数量减少的同时，可能伴随着血小板体积宽度分布的下降。平常看化验单，并不单纯去关注血小板体积分布的宽度，而是同时结合血小板数量。

红斑狼疮不是血液病，如果是系统性红斑狼疮，属于典型的自身免疫病，患病期间会影响骨骼、关节、肌肉、筋膜、韧带、血管，称为风湿性自身免疫病。血液病指造血系统中的红细胞、巨核细胞等异常，主要包括再生障碍性贫血、淋巴瘤、白血病或者骨髓增生异常综合征。 红斑狼疮是免疫相关性疾病，会影响血细胞，比如会导致红细胞减少、粒细胞减少、血小板减少，但更多会引起关节、骨骼、肌肉、筋膜、韧带等炎症，引起面颊部水肿性红斑、手足部位血管炎性皮疹、间质性肺病、肾损害，出现蛋白尿、水肿、血压高等，而不是单纯红细胞、粒细胞或者血小板减少。

急性白血病是血液系统恶性肿瘤，发病原因较为复杂，具体如下： 1、环境因素：如家里刚刚装修时苯超标，接触化工品以及特殊药品，如治疗肿瘤的化疗药物。此外，辐射也可导致白血病发病率急剧升高； 2、部分前驱性血液系统疾病如骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病，可能在疾病的发生、发展的过程中转变成急性白血病； 3、罕见遗传性疾病如唐氏综合征、Fanconi贫血等患者出现白血病概率比普通人群高； 4、由于辐射、化学药物如烷化剂等可导致人体基因和DNA出现突变，导致白血病发生。因此平时尽量避免接触化工品，尽量减少辐射接触，以减少出现白血病的机会。

脐血造血干细胞移植的适应症和其他来源的干细胞移植是相似的，它主要包括有恶性血液病和非恶性血液病。恶性血液病包括急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤。另外作为非恶性血液病里面用的比较多的，以前有重型再生障碍性贫血、重型地中海性贫血，或者慢性再生障碍性贫血需要长期治疗或者无效，就是慢性再生障碍性贫血转化为重型再生障碍性贫血的患者，骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病，这些也就是恶性血液病。其他像非恶性血液病里面，阵发性睡眠性血红蛋白尿，包括难治性的特发性血小板减少性紫癜，有时也有治疗成功的案例。而难治性的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血，也有治疗成功的案例。而遗传性血液病，镰状细胞性贫血，其他比较少见治疗的也有骨髓纤维化、多发性骨髓瘤，这些虽然有治疗成功的案例，但是也只是个案报道。

长期贫血不一定会得白血病，要分析贫血的原因。有些贫血是由于营养不良引起，比如缺铁，缺叶酸、维生素B12，通过补充相关营养，贫血会得到很好的纠正。但是有些疾病，比如MDS(骨髓增生异常综合征)，可以导致难治性贫血，贫血时间比较长，最终可能会转化成白血病。 长期贫血会造成组织器官缺血缺氧，最常见的是长期贫血可能会影响心脏功能，引起贫血性心脏病；还会导致平时犯困、全身乏力、耳鸣等症状。所以，长期贫血会造成不良影响，但仅有部分患者可能会转化成白血病，大多数患者通过治疗预后较好。

小儿骨髓增生异常综合征发病较急、进展快，总缓解率＜5%，预后欠佳。成年患者曾做过生存时间的统计；成人骨髓增生异常综合征分为低危、中危1、中危2与高危，低危患者总生存时间5.7年，中危患者约3年，中危二患者约1.2年，高危患者约0.4年。小儿患者无相关数据，此病最关键的治疗是进行骨髓干细胞移植，才能提高生存率与存活时间。

骨髓增生异常综合征的不同阶段，治疗方法各异。具体情况如下： 1、低危、中危1阶段：表现为血细胞减少，治疗上与再障类似，多以环孢素、雄激素、细胞因子为主，治疗目的为改善血细胞减少； 2、中危2、高危阶段：表现为白血病细胞增多，与低位、中危1治疗不同，现阶段多采用小剂量化疗，如去甲基化治疗。治疗目的为改善白血病细胞增高的状态； 3、支持治疗：适用于血细胞明显减少的患者，通过输注红细胞、血小板来纠正血细胞的减少。

骨髓增生异常综合征是一种高度异质性的恶性克隆性病变，该病包括很多类型，不同的类型，患者生存时间有差异。如果是低危型，患者生存时间可以较长，从几年到十几年甚至几十年都有可能；如果是高危型，可能很快转化为急性白血病，患者的生存时间与白血病类似，如果不及时进行干预，可能几个月就有生命危险，如果接受治疗，预后较好。

骨髓增生异常综合征的病人疾病特点，主要是血细胞减少与急性白血病的转化率比较高。血细胞减少指血常规中的血细胞，主要是指白细胞、红细胞和血小板，白细胞低下存在感染的风险，白细胞低的患者在临床上叮嘱病人尽量不要吃腌制品、熏制品，还有不干净的瓜果，主要担心会出现感染。血小板低下的病人主要担心出血，所以比较硬的食物包括带刺的食物，病人进食过程中应该尽量小心避免刺伤。血红蛋白低对饮食上没有太多要求，注意病人卧床休息就可以。骨髓增生异常综合征的病人通常都是老年人，老年人可能会合并高血压、糖尿病、高血脂、痛风等疾病，所以在疾病上有饮食要求，高血压的病人要求低盐、低脂饮食，糖尿病的病人避免吃过多含油分高的食物或高糖食物，痛风的病人尽量低嘌呤饮食。综合起来就是MDS病人的饮食，还是根据病人具体情况制定，适合个体病人的饮食。