骨髓增生异常综

骨髓增生异常综合征顾名思义是骨髓增生异常，主要是异常造血或无效造血。它是起源于骨髓干细胞或祖细胞的一种恶性克隆性疾病，临床主要表现可能是感染、出血和严重的贫血，如急性白血病高度危险进展的疾病。骨髓增生异常综合征的发病原因尚未阐明，主要与含苯化合物的接触有一定的关系，也与现代污染的增加、工业的发展有关。骨髓增生异常综合征的治疗以预防为主，需避免接触职业或生活环境的毒物，在治疗过程中需注意这是长期治疗，急性期需稳定血象，对于高危型的骨髓增生异常综合征可采取化疗的方法。低危的骨髓增生异常综合征可能表现为难治性的贫血，需注意提高患者生活质量，通过支持治疗取得稳定疗效。

骨髓增生活跃不需要治疗，因为骨髓增生活跃是骨髓增生程度正常的表现。骨髓的增生程度分重度低下、低下、活跃、明显活跃和极度活跃五个级别，而骨髓增生活跃是正常人骨髓的增生程度，所以说骨髓增生活跃本身不需要治疗。 若骨髓增生明显活跃和极度活跃，需根据情况判断是否需要干预，如血液系统的疾病，如骨髓增生异常综合征，这样的状况下有可能是明显活跃，而一些急慢性白血病和增生性贫血可能是极度活跃，若骨髓增生程度是极度活跃或者是明显低下，则需要治疗。

骨髓增生异常综合征包含多种疾病，饮食方面一般无特别禁忌症，主要根据其具体分型决定饮食。如伴有血小板减少，建议患者食用有营养、易消化、干净的食物，避免食用过硬或温度过高的食物，以免造成口腔黏膜或消化道的损伤，造成出血，如鱼骨头、鸡骨头等。但骨髓增生异常综合征患者无法单靠饮食进行治疗，因此患者应到医院进行诊治。

骨髓增生异常综合征患者的调理方法如下： 1、心态调整：端正心态，积极乐观面对病魔，树立战胜疾病的信念，可提高机体抵抗力，提高疾病的治疗效果； 2、生活作息习惯调理：调整生活作息时间，避免熬夜，保证充足睡眠时间； 3、饮食习惯调理：饮食以清淡易消化为原则，注意饮食营养，避免进食辛辣、燥热、寒凉类食物。

基因突变的骨髓增生异常综合征表现为各种类型的基因突变，应按照骨髓增生异常综合征的分期不同，制定相应治疗方案。若患者处于难治性贫血阶段，治疗以对症输血支持为主，注射红细胞刺激因子、白细胞刺激因子，用于改善临床症状；伴有原始细胞增多的患者，需接受小阶段化疗，如去甲基化药物；若疾病已进入白血病前期，治疗方案转为白血病阶段治疗方案。

骨髓增生异常综合征可以吃的口服药比较少，因为其治疗主要是治疗原发病，根据骨髓增生异常综合征的分类型，如果是低中危组，可以用环孢素药物来口服治疗。如果是骨髓增生异常综合征伴有5q-，这类型的患者可以口服来那度胺治疗，治疗效果比较好。除此之外，如果是中高危的患者或伴有白血病转化，相对来说能够口服的药比较少。同时这一类的患者如果有造血原料的缺乏，可以吃铁剂或者叶酸、维生素B12等药物治疗。另外还有中药可能对骨髓造血有帮助，也可以服用。

骨髓增生异常综合征的病人的特点有：部分病友主要表现为白细胞有减少，抵抗力较低，容易出现感染，尤其化疗以后，病人的骨髓受到压制，在正常细胞没有恢复之前，免疫功能比较低下。冬季由于天气比较凉，容易受凉、感染，所以患者一定要注意添衣保暖。避免受凉、避免感染，是整个治疗过程中很重要的一环。除了穿衣之外，日常生活中如勤洗手、注意戴口罩、不要去人口过度密集的地方，在治疗期间也有助于减少感染的机会。穿衣部分可起到避免感染作用，除此之外，患者饮食方面尽可能吃些干净的东西，因为有部分病友喜欢经常去大街上吃些不洁食物，增加胃肠道的感染机会，一旦感染之后会导致骨髓增生异常综合征治疗上的困难。

骨髓增生异常综合征的鉴别诊断如下： 1、巨幼细胞性贫血，可引起血细胞异常发育，表现为大细胞贫血，可造成三系减少。所以需要检查维生素B12、叶酸。MDS患者维生素B12及叶酸含量一般不会减低，有时呈升高趋势； 2、接受细胞毒性药物或细胞因子治疗导致的血细胞减少情况； 3、接触血液毒性化学制品或生物制剂导致的血细胞减少情况； 4、感染或非感染性炎症； 5、肿瘤引起的慢性病的贫血、慢性肝病或HIV感染； 6、自身免疫性血细胞减少； 7、甲状腺功能减退； 8、重金属中毒、过度饮酒所致的血细胞的下降； 9、其它可累及造血干细胞的疾病，如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、大颗粒淋巴细胞白血病等。

骨髓增生异常综合征患者自然病程和预后差异性较大，治疗应采取个体化治疗方案，临床即可根据疾病预后分组，结合患者年龄、体能状况、合并症等进行综合分析，选择最佳治疗方案。对于较低为主的MDS患者，其治疗目标是改善造血，提高生活质量；对较高为主的MDS患者，其治疗目标是延缓疾病进展，延长生存期，甚至达到治愈。MDS治疗包括以下几个方面： 1、支持治疗，即成分输血，对于贫血严重者，可间断输注红细胞。对血小板过低、出血明显的患者，可以输注单采血小板、造血生长因子等。对反复感染、粒细胞缺乏者，可使用粒细胞集落刺激因子。对促红细胞生成素＜500U/L的患者，可以补充大剂量EPO或联用粒细胞集落刺激因子。另外，经常输血的患者铁负荷一般较高，建议进行去铁治疗； 2、免疫调节剂，如来那度胺或沙利度胺，对伴有五号染色体长臂缺失的患者，来那度胺效果较佳； 3、去甲基化药物，如阿扎胞苷或地西他滨； 4、急性白血病化疗方案，适用于伴原始细胞比例增高较高为主的患者； 5、造血干细胞移植，适用于年轻、身体状况较好的患者。

骨髓增生异常综合征患者进行骨髓移植，理论上可以根治。但大多数病人不需要做骨髓移植，因为骨髓移植是个非常高风险的治疗，很多人可能有一定的移植相关死亡率，而且还有排异等情况，经济上也是个很大的负担。但对于高危病人，比如原始细胞很高，年轻患者可以做移植，如果成功了，不排异了，也不复发了，理论上病人就治愈了。但对于大多数病人而言，尤其老年人或者低危患者，使用口服药物治疗，可以得到非常好的疗效，不需要根治，病人只要症状得到改善，可以跟疾病很好的和平共处。所以不强调对MDS病人一定要根治，除非病人是恶性的，必须要想办法根治，要冒的风险和代价很高，这是不得已而为之的情况，其它情况，都可以和平共处，不影响生活质量就可以。