骨髓增生异常综

人粒细胞刺激因子是调节骨髓中粒系造血的主要细胞因子之一，功效主要为选择性作用于粒系造血细胞，促进细胞增殖分化，可增加粒系终末分化细胞功能。人粒细胞刺激因子是一种药品，主要用于白细胞减少症、骨髓增生异常综合征等，主要功效如下： 1、预防和治疗肿瘤，可用于放疗或化疗后引起的白细胞减少症； 2、治疗骨髓造血机能障碍及骨髓增生异常综合征，预防中性粒细胞减少症发生，减轻中性粒细胞减少症程度，缩短中性粒细胞缺乏持续时间，加速粒细胞数恢复，从而减少合并感染、发热等危害。

造血干细胞移植是血液科的一种特殊治疗方法，适应症比较广泛，在血液科和其它实体瘤或其它结缔组织病都可以适应。血液科适应症是血液科的一些恶性疾病，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等血液科的一些恶性疾病。 其它的是血液科少见的一些疾病，如再生障碍性贫血，如果年龄合适，少于45岁，也可以做异基因干细胞移植。像风湿免疫科疾病、系统性红斑狼疮。如果难治性，单纯免疫抑制剂控制效果不佳，副作用比较多，如果有合适的供者，也可以做异基因干细胞移植。还有一些实体瘤，如最早以前一些肺癌等，也可以做异基因干细胞移植。但是随着这些年来一些靶向药物的应用，做移植的越来越少，其它的实体瘤，但是血液做移植效果还不错。造血干细胞移植的适应症其实还有一些，如儿科遗传性疾病，如贫血、地中海贫血，也可以用脐血或供者异基因干细胞移植，这些治疗效果也都很好。

骨髓活检和骨髓穿刺一样，是一种了解骨髓象的方法。但是活检比穿刺更能够了解骨髓的状态，更细致、更全面，不但能够了解骨髓各种细胞的成分和原始细胞的分布情况，而且还能观察细胞的形态。 骨髓活检能进行细胞学检查，诊断各种类型的白血病和各种类型的恶性肿瘤，比如淋巴瘤、骨髓瘤、转移癌等，对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等具有诊断价值。同时骨髓活检还可以诊断疟疾、黑热病等不能够通过骨髓涂片来确定的疾病，以及某些传染病比如伤寒、败血症等。所以骨髓活检可以更全面、更细致的了解骨髓各个组分和造血干细胞的状态，以做更好的疾病的判断和诊治。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓增生异常综合征也叫是MDS，MDS就叫骨髓增生异常综合征。骨髓增生异常综合征也是一种血细胞的恶性克隆性疾病，它也会出现一些原始细胞的增高，从而导致贫血、出血、感染等疾病，这个病的治疗比较麻烦，目前也没有一些特效药的治疗，主要是对症治疗，对症就是贫血的时候输血。白细胞增高可以应用羟基脲进行控制。血小板降低也可以输注血小板进行治疗。MDS也有可能会向急性白血病进行转化，转化成急性白血病，治疗主要是以化疗为主，这个疾病得到身上也是比较麻烦的一个疾病，一定要去医院进一步就诊治疗。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓增生异常综合征是一组异质性的疾病，起源于造血干细胞，以病态造血、高风险向急性白血病转化为特征。临床表现为难治性的一系或者多系细胞减少的血液病，可以发生于任何年龄，以大于60岁的老年人为多见的。治疗也没有什么满意的治疗方案。中药就是提高咱机体造血细胞的药物进行医治。西药如果贫血比较严重，可以就是输注红细胞和血小板，再就是促进造血治疗，可使用雄性激素，还有红细胞生成素EPO，再就是诱导分化全反式维甲酸和维甲酸，也有可能会提高血红蛋白的量。再就是生物反应调节剂，如沙利度胺，还有一些衍生物都有较好的疗效。再就是一些去甲基化的药物，如5-氮杂胞苷，能减少患者的出血量。联合化疗还可以用蒽环类药物。

有时白血病的表现就是贫血，所以两者之间的关系很密切，具体如下：1、急性白血病：急性白血病的三大主症是贫血、出血和感染，但可能出血和感染的表现更为突出，这也是病人的重要主诉，因为血红蛋白下降较快，所以病人的症状如乏力、困倦、疲倦比较突出，所以有的病人以贫血待查来进一步获得诊断；2、骨髓增生异常综合征：也可以表现为贫血，多数病人也可转变为急性白血病，所以贫血有可能是早期症状，要对这类病人应进行详细检查，明确有无相应的髓系克隆，来追踪是否会在短时间内转为急性白血病；3、慢性白血病：慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病进展到一定程度，加速急变或到疾病晚期才会出现贫血，慢性淋巴细胞白血病出现贫血是治疗指征，如果只是淋巴细胞增多，不一定需要治疗，而出现贫血和血小板减少才是需要治疗的特异性指征。所以两者间有密切关系，应注意贫血的病人是否有存在恶性病的可能。

血小板平均体积是血常规检测项目中的常规检查项目。血小板平均体积增高，如果血小板数值总数在(100-300)×10^9之间，不存在血小板数值的原因，血小板增高没有任何的临床意义；但当血小板数值出现变化的时候，就有临床意义了，血小板数值＜100×10^9的时候，血小板平均体积增高，可以根据增高或降低查找出血小板减少的原因。血小板减少合并血小板体积增高，多半考虑周围性的血小板减少。周围性的血小板减少通常见于特发性的血小板减少性紫癜、白血病化疗后的恢复期、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞性贫血等。

骨髓增生异常综合征的晚期症状包括： 1、出现较严重的白细胞减少，患者表现为严重的贫血； 2、患者出现较严重的血小板减少； 3、患者表现为易发生感染，严重乏力等症状； 4、出现皮肤的出血，甚至较严重内脏出血的症状； 5、部分患者可转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤、关节等。

骨髓增生异常综合征以往又称为白血病前期，因为该病很容易转化为急性白血病。实际上它是造血干细胞的克隆性病变，骨髓造血细胞表现为异常造血，血常规表现为相应的血细胞减少，因为具有高度的异质性，所以该病的类型较多，有的类型很慢转化为急性白血病，有的类型则很快转化为急性白血病。

骨髓增生异常综合征患者寿命很难回答。因为骨髓增生异常综合征是一组疾病，其中包括低危组、中危组、高危组。不同危险组的病人，临床上根据病人的血细胞减少程度，还有遗传学的异常，包括分子生物学异常判定病人是属于低危组、中危组还是高危组。不同危险组的治疗方案完全不一样，不同危险组的寿命不一样。在临床上可以看到低危组的MDS病人，就是骨髓增生异常综合征的病人，病人生存时间到目前为止有十余年以上的情况，目前仍然还在病房做定期治疗，也有短期内发现高危的MDS骨髓增生异常综合征的病人，可能在短期内并发重症感染、出血等并发症而死亡。骨髓增生异常综合征疾病有一定概率会转化成急性白血病，但是目前的治疗水平和20年前相比较，在骨髓增生异常综合征的治疗上有很大的进步，包括目前有比较新的药物，包括造血干细胞移植，在治疗上都可以让部分骨髓增生异常综合征的病人达到临床治愈。