骨软骨瘤

滑膜骨软骨瘤不是大病，其有多种名称，随着对疾病的认识，也可称为滑膜软骨瘤病、滑膜化生等。滑膜骨软骨瘤为发生在关节骨膜、滑膜囊、腱鞘等处的骨性、软骨性或纤维软骨性游离小体，为良性病变，好发部位在大关节，如膝关节、髋关节或肩关节等。滑膜骨软骨瘤最主要的治疗方式是手术，常规药物治疗一般无效，目前治疗方式有微创关节镜手术和常规开放式手术两种，手术方式的选择取决于临床医生对疾病的认识以及滑膜骨软骨瘤的多少。滑膜骨软骨瘤尽管是良性肿瘤，但一定程度或比例上可能会发生恶变而形成软骨肉瘤，故滑膜骨软骨瘤病患者应引起重视。

讲解医师：仲丽丽  （主任医师）
就职单位：黑龙江中医药大学附属第一医院病理科
儿童多发骨软骨瘤又称为骨软骨性外生骨疣，是最常见的良性骨肿瘤，多发生于青少年，也可随骨骼发育而增大。在临床中主要表现为局部硬性包块，最常发生于长骨的干骺端，以股骨下端以及胫骨上段最为多见，然后为肱骨及腓骨，亦可发生于扁骨等部位。多发性骨软骨瘤，与单发性形态基本相同，多发性者与遗传因素密切相关，也称为骨软骨瘤病。\n目前病因尚未完全明确，可能是由于发育过程中骨骺软骨细胞或未分化细胞发生迷离移位，至骨骺旁而形成的，或认为是骨膜发育异常，其骨的塑型不完全所致。放射线的长期照射也可引起本病。临床中以手术切除治疗为主，可治愈。复发见于切除不完全者，此种肿瘤也可恶变为外周型软骨肉瘤，以多发性骨软骨瘤病较为多见。因此，建议患者术后一定要密切随诊，定期复查，防止出现复发或恶变的可能。

软骨肉瘤是骨肿瘤中常见的恶性骨肿瘤，好发年龄在30岁以上，35岁以上发病率逐渐增高。好发于长骨和骨盆，也有的病人会在椎体、脊柱、锁骨、肩胛骨、骶骨出现。治疗是以手术为主，分原发性和继发性。原发性病人的发病年龄比较晚，继发性的病人继发于骨软骨瘤或者内生软骨瘤，骨软骨瘤青少年可发病，没有疼痛，也没有异常情况，病人20岁发病到30岁来就诊，突然病情变化，病灶增大呈菜花样，提示已经恶变，变成软骨肉瘤，就需要进行手术治疗。

儿童骨肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，具体如下： 1、良性肿瘤：包括骨囊肿，骨囊肿是膨胀性、完全良性的病变，但可能导致骨骼的破坏，需要手术治疗；外生骨疣或骨软骨瘤，骨软骨瘤可以是单发，也可以是多发的遗传性骨软骨瘤；骨样骨瘤是常见的发生在青少年的良性骨肿瘤，主要表现为明显的夜间痛；嗜酸性肉芽肿，嗜酸性肉芽肿是好发于儿童的瘤样病变，其特点与恶性骨肿瘤类似，但生物学偏良性；部分显微性肿瘤，如骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良，这类肿瘤是相对非常良性的肿瘤，不是所有患者都需要进行处理； 2、恶性骨肿瘤：在儿童中主要为骨肉瘤和尤文肉瘤，恶性程度非常高，建议及时到医院进行治疗。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和转移性骨肿瘤。原发恶性骨肿瘤如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉等等，病因没有完全清楚，目前没有发现明显的遗传倾向。 转移性的骨肿瘤是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的肿瘤，比如肺癌、乳腺癌、前列腺癌和甲状腺癌、肾癌等，这类疾病是否有遗传由原发病决定。目前良性的骨肿瘤，如多发性骨软骨瘤病及内生软骨瘤病有遗传倾向，其它的良性骨肿瘤，如骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良等，通常很少遗传。

看懂这个病之前，要解释几个概念，第一个，滑膜骨软骨瘤实际上提示它就是滑膜化生成软骨，再形成一个病，任何东西一旦加病，就提示是多发的。所以滑膜骨软骨瘤病是多发的，它主要好发部位是膝关节，就是滑膜化生之后，从关节滑膜上掉下来，化生成软骨。软骨是我们做平片的时候看不到的，比如，做核磁或者CT能显示出来，中间还有一个概念是滑膜骨软骨瘤，意味着软骨有钙化，所以叫做滑膜骨软骨瘤病，影像学表现就是关节腔内多发的、大小不等的钙质密度影，也就是我们看到的白色的、类圆形的密度影。CT表现和DR表现是也是一模一样的，都是关节腔内多发的、大小不等的、游离的钙质密度影，也就是高密度影，也就是老百姓说的白色的。核磁表现根据软骨不同时期，表现出不同的信号，也就不同的颜色。

骨软骨瘤是良性肿瘤，手术后复发概率较低。手术关键是将纤维包膜和软骨同时去除，可大幅降低肿瘤复发的概率。骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发部位是关节周围，如膝关节、髋关节、肘关节、腕关节等，典型的X表现是关节周围背向关节生长的骨性突起，和髓腔相通。骨软骨瘤经过X光片检查，有经验的医生即可做出明确诊断。骨软骨瘤在病理学上有三层结构，表面是由纤维结缔组成织构成，称为纤维包膜，和骨膜相连。中间一层为透明或乳白色、浅蓝色的透明软骨。最下面一层称为肿瘤基底部，骨质正常，和髓腔相通。

右胫骨上段骨软骨瘤是一种良性病变。骨软骨瘤为儿童或青少年最为常见的良性肿瘤，约占所有良性肿瘤的1/3。骨软骨瘤好发部位在关节周围，如膝关节、踝关节、肘关节和腕关节等。骨软骨瘤典型的影像学表现为背向关节生长的骨性突起，和髓腔相通，有经验的骨肿瘤科医生根据典型X光片表现即可做出明确诊断。骨软骨瘤在病理上包括三层结构，表层由纤维结缔组织构成，称为纤维包膜，其和骨膜相通，中间层为乳白色或浅蓝色的透明软骨，机体肌层也叫肿瘤基底部，为正常骨质，和髓腔相通，最主要的方式是手术切除。骨软骨瘤可分为单发性骨软骨瘤和多发性骨软骨瘤，单发性骨软骨瘤发生恶病的概率<1%，而多发性骨软骨瘤又称为骨软骨瘤病，发生恶变的概率约是单发性骨软骨瘤10-20倍。

多发性软骨瘤病与缺钙无直接关系，多发性骨软骨瘤病属于骨软骨瘤的一类，骨软骨瘤分为多发性骨软骨瘤和单发性骨软骨瘤，与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤又称为软骨瘤病。骨软骨瘤病是一种常染色体显性遗传病，如果孩子得了多发性骨软骨瘤，家中通常有直系亲属患此病。与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤恶变概率相对较高。据文献报道，多发性骨软骨瘤恶变成软骨肉瘤的概率，大约为单发性的10-20倍。故对多发性骨软骨瘤应引起重视，多发性软骨瘤病不一定需要治疗，多发软骨瘤病在关节周围，累及到关节活动、明显影响外观或发生软骨瘤骨折时，通常需要手术。

软骨瘤主要包括内生性软骨瘤和外生性软骨瘤，其中外生性软骨瘤，又称为外生性骨疣或者外生性骨软骨瘤，也就是俗称的骨软骨瘤。内生性软骨瘤，顾名思义发生在骨髓内部，这种软骨瘤常见于手或者是足部的短管状骨，长管状骨也会发生内生性软骨瘤，但概率要远低于短管状骨。外生性骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发于长骨的干骺端及关节周围，常发生于膝关节、踝关节、腕关节，肘关节等。