骨肉瘤

骨肉瘤是骨来源的高度恶性成骨性肿瘤，肿瘤细胞有直接成骨或形成骨基质的特点，骨肉瘤就是所谓的骨癌。 骨肉瘤是来源于骨的恶性肿瘤，具有肿瘤细胞成骨特点，可能产生骨基质。而骨癌是相对不规范的说法，因为癌症是其它部位起源的恶性肿瘤，而骨头起源的恶性肿瘤称为骨肉瘤。 对于骨肉瘤，通常的治疗方法是明确诊断以后进行有效化疗，化疗以后进行手术切除。如果肿瘤能彻底切除，术后再进行长期化疗，一般术后在进行12次以上的化疗之后，有50%-70%的患者病情能够得到明显的控制，甚至治愈。

小儿骨肉瘤确诊依赖于临床、影像和病理等多方面因素综合判断，才能得出一个最终的确诊依据，具体如下： 1、临床信息：临床医生可通过患者年龄、性别、肿瘤发生部位、临床表现等信息，做出一个倾向性判断； 2、影像学：可对病变部位进行X光片、CT、核磁共振及超声、血管造影等检查，观察肿瘤是成骨性还是溶骨性，对周围组织有无破坏，以及特征性表现； 3、病理检查：是最重要的一个部分，将切下的标本或穿刺出的软组织送至病理科进行脱钙等生物技术和化学检测，切片在电镜下可观察到肿瘤细胞问题。 最终，通过临床表现、影像学特征性表现及病理学切片进行综合判定。

颌面软骨瘤属于颌面部较为少见的一种良性肿瘤，多见于20-30岁的中青年男性，好发于下颌骨、喙突、髁状突。手术是唯一确诊颌面软骨瘤的方式，一旦确诊建议尽早手术，还可通过手术与软骨肉瘤相鉴别。对于软骨肉瘤则应进行扩大切除，处于生长发育期的儿童或者青少年，由于手术过大可能影响患儿发育，因此，建议定期随访以便于尽早手术。

软骨瘤可以分为良性和恶性，软骨肉瘤是恶性。如果医生下的诊断是软骨瘤，应该认为是良性的肿瘤，它的分化程度比较好，没有恶性肿瘤的特征。如果手术切除以后，病理诊断是软骨肉瘤，就认为是恶性的肿瘤，它的恶性程度也要看分化程度的高低以及发现的早晚。 如果分化程度很低、肿块很大，则转移的风险很高，其治愈率并不是太好。但是如果发现得很早，还没有扩散转移的情况下，可以做手术的切除，甚至辅助的放疗。如果分化程度比较高，做辅助的化疗，还有可能得到治愈。但是良性的软骨瘤，可能单纯手术就可以得到治愈，不需要太过于担心软骨瘤，需要担心的是软骨肉瘤，这才是恶性肿瘤。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
目前儿童骨肉瘤采用以手术和化疗为主的综合治疗。在上个世纪80年代以前，骨肉瘤主要采用以截肢为主的单纯手术治疗，患儿5年生存率不到20%，以后逐渐引入手术后辅助化疗，并发展为现在的新辅助化疗，即术前化疗、手术化疗效果评估，术后化疗。通过这样的治疗模式，使肢体骨肉瘤患者的保肢手术率提高至90%以上。经过正规治疗的患者，5年生存率可以达到60%以上。手术治疗方式主要包括截肢和保肢。对于化疗反应好，主要血管神经未受累，全身及局部软组织条件允许，可以达到广泛性切除，有着强烈的保肢手术愿望的患儿，可以进行保留肢体的手术。对于儿童由于骨骼继续发育，保肢手术存在远期肢体不等长等问题。骨肉瘤的化疗主要采用以阿霉素、顺铂、大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺等药物进行多疗程治疗。\r\n

一般情况下，软骨肉瘤常发生于长骨、长骨干沟端。软骨肉瘤患者通过CT检查可发现具体病变，比如，长骨髓腔内有骨质密度增高区、骨质增厚、骨质破坏以及骨皮质破坏性改变；如患者进行增强CT检查，一般可发现软组织肿块及其周围侵及病变出现强化，更好地明确病变部位及病变范围，有利于临床对软骨肉瘤患者进行诊断和治疗。

骨肿瘤是一类发生于骨骼或其附属组织的少见肿瘤。 恶性骨肿瘤如骨肉瘤好发于生长发育旺盛的儿童及青少年，发展迅速，易转移，是严重威胁青少年儿童患者生命的“隐匿杀手”。 继《人间世》第二季首集《烟花》之后，上海市第一人民医院骨肿瘤科团队再度聚焦青少年骨肿瘤，以移动终端科普微剧集形式打破原有时空限制，以实例演示、真人讲解、漫画演说的方式，通过5集微短剧形象解读“骨肉瘤的前世今生”。 科学提醒“骨肉瘤早发现、早诊断、早治疗”，深度强调“骨肉瘤早期及时转诊至有经验的骨肿瘤诊疗中心的重要性”，让科普知识更具人格化、场景化，也让公众更加直观、生动地接收到医学科普知识，为儿童青少年健康提供一定保障。

骨癌指骨来源的或肌肉骨骼系统来源的恶性肿瘤，特指骨肉瘤。骨肉瘤是青少年常见的原发性恶性骨肿瘤。骨肉瘤的治疗采取新辅助化疗，即化疗-手术-化疗的方式，治愈率达到70%左右。常见的骨肉瘤的治疗方式包括化疗和手术治疗，通过手术治疗，患者可保留肢体，化疗可预防患者出现远处转移和局部复发，骨肉瘤早期治疗，治愈的机会较大。

骨肉瘤为好发于20岁以下青少年或儿童的恶性骨肿瘤，主要侵袭长骨，也可发生在骨盆、脊柱、下腭或身体其它部位。骨肉瘤患者的主要临床表现为逐渐加重的持续性疼痛，夜间疼痛较明显，同时可伴有局部肿块、附近关节活动受限、局部表面皮温升高、静脉怒张等症状。 骨肉瘤按压疼痛可开始于病变早期，并随病程进展而加重，这是因为骨肉瘤为恶性肿瘤，肿瘤细胞可侵蚀和压迫骨膜，而骨膜含有丰富的神经末梢，当神经末梢受到刺激后就会发生疼痛，因此按压肿瘤部位会更加刺激神经末梢，从而加剧疼痛。