骨肉瘤

软骨肉瘤的复发率差异很大，比如四肢的软骨肉瘤，如果能彻底的切除，复发的概率就非常低，另外复发率也和它的恶性程度有关，低度软骨肉瘤通过手术切除，通常能够达到很好的切缘，复发率可能不足5%，一般不超过10%。但是对一些高度恶性的软骨肉瘤，另外就是发生在脊柱骨盆部位的软骨肉瘤，有时很难达到彻底的切除，因为比邻脊髓、血管等重要组织，所以切除范围有欠缺，它的复发率可能达到50%以上，所以对于脊柱骨盆的软骨肉瘤首次手术非常重要，术前一定要进行详细的计划，争取第一次就能达到彻底的切除，一旦出现复发，再进行根治性切除的机会就更低了，复发率就会更高，可能达到70%或80%以上，是非常危险的。

软骨肉瘤是起源于软组织的肿瘤，起源于上皮组织的则称之为癌；起源于软组织的，类似于肌肉组织、脂肪组织，以及其它的结缔组织等的肿瘤，则称之为肉瘤，而肉瘤指恶性肿瘤，当然也有良性肿瘤，简称为瘤。 因此，对于软骨肉瘤而言，如果是软骨瘤，则为良性；如果年轻人不幸患有软骨肉瘤，即为恶性肿瘤。软骨肉瘤在年轻人中还是相对较为多见。软组织肿瘤如果在早期能够及时发现、及早手术则其预后仍较为理想；而如果软骨肉瘤发现时已经为晚期或已经转移，则其预后较差。当然也可以选择进行姑息性手术，甚至选择化疗的方案治疗等，但患者总体的预后仍不是十分理想。

儿童骨肉瘤虽然出现病理性骨折，但不是晚期指标。儿童骨肉瘤分期时，病理性骨折并不是最重要的一方面，主要在于细胞的形态分期，以及肿瘤的切缘是否有远处转移，来判断儿童是否属于晚期。但是儿童一旦出现病理性骨折，说明儿童的骨肉瘤进展较快、肿瘤的细胞形态分化较差，而且有可能会是恶性程度较高的骨肉瘤，比如毛细血管扩张性骨肉瘤，溶骨性的破坏特别容易导致病理性骨折。在儿童骨肉瘤中，有一种成骨性肉瘤，不是以骨破坏为主，而是以成骨为表现，这类儿童出现病理性骨折的可能性较小，一旦出现病理性骨折，一定要积极进行固定治疗。在治疗过程中，并没有增加肿瘤治疗恶性程度，只要在后期进行规范化化疗、手术的根治性切除、术后化疗，治愈效果与正常的骨恶性肿瘤没有较大区别。因此出现骨肉瘤病理性的骨折，并不需要过分担心，可以进行治疗，也不是晚期指标。

骨肉瘤是一种儿童高发的恶性肿瘤，早期症状主要伴疼痛或者不伴疼痛，很多家长容易忽视，达不到早期就诊目的，中后期主要以疼痛和包块前来就诊。包块早期可以迅速肿大，局部有压疼，活动度不明显，疼痛早期以间歇性为主，后期成为持续性。白天疼痛较夜间轻，主要是夜间疼痛。由于合并软组织包块或者骨肿瘤溶骨性破坏，疼痛会更加明显，止痛药可能不能止痛。所以早期骨肿瘤主要表现是轻微疼痛，表皮可能有红肿，皮肤温度高，皮肤表面可以看到有怒张血管迂曲畸形，关节活动可以受限，大概5%-10%患者可以发生病理性骨折。晚期或者肿瘤进展比较迅速患者，局部或者在远处可以触摸到肿大淋巴结。一旦患者出现消瘦、贫血等症状，往往预示肿瘤已经开始转移或者已经转移。

恶性骨肿瘤总体的发生率非常低，大概是3/1000000-5/1000000，所以这是少发肿瘤，由内部因素和外部因素导致。 对于内部因素，目前的医学研究认为儿童的恶性骨肿瘤存在基因本身的变异，如尤文肉瘤由融合基因导致、骨肉瘤复杂多变的基因改变与发病有密切关系；对于外部因素，同样也有研究发现恶性骨肿瘤和环境污染、放射性物体有一定关联，如在实验模型中部分化学物质可以导致骨肉瘤的发生。 但总的来讲，儿童恶性骨肿瘤的发病原因尚未明确，还需进一步研究。

只要儿童恶性骨肿瘤患者得到及时诊治、规范化的治疗，完全有根治的可能。常见的儿童骨肿瘤包括尤文肉瘤、骨肉瘤等恶性骨肿瘤，现在治愈率已经达到60%以上，所以没有发生转移的早期恶性骨肿瘤患者通过化疗和手术完全有机会根治。对于Ⅲ期的患者，即患者就诊时已经发生远处的转移，这部分患者治愈概率相对较低，大概只有10%-15%。 随着医学的发展，对病情比较严重的患者采取综合治疗的手段，虽然治愈率较低、治愈较困难，但部分患者可通过积极治疗获得治愈的机会。

绝大多数良性骨肿瘤患者可以通过简单的外科手术得到治愈；对于恶性肿瘤，如尤文肉瘤、骨肉瘤等儿童骨肿瘤，在现在的医学条件下也可以通过正规治疗得到痊愈。 通过及时正规的诊断、正规的术前化疗、正规手术以及术后规范化疗的全过程治疗，目前大多患儿能够得到治愈。需要强调早诊断、早治疗，一旦发现恶性骨肿瘤，患者不应该由于害怕和绝望而放弃早期治疗，也不应该听信民间的谣言而采取不正规的治疗，否则会加重病情的发展，贻误治疗的最佳时机。

骨与软组织肿瘤是临床常见肿瘤，是起源于软骨、黏液、纤维、脂肪、滑膜、平滑肌、横纹肌、间皮以及神经嵴等各个间叶组织的肿瘤统称。分为良性和恶性，良性临床较常见，类似于脂肪瘤、血管平滑肌瘤等良性肿瘤。恶性肿瘤统称为肉瘤，包括骨来源称为骨肉瘤以及软骨肉瘤，软组织来源称为软组织肉瘤。 肉瘤在临床存在50多个亚型，每一个亚型发病率均较低。但是骨与软组织肉瘤恶性程度不同，部分恶性程度高，治疗效果、预后较差，部分患者完全通过手术切除可以达到较好疗效。例如隆突性皮肤纤维肉瘤进行根治性切除可以得到长期生存；骨肉瘤即使现今社会通过化疗、内科药物治疗后，5年生存率已经提高70%。但较多患者由于就诊较晚，对疾病不了解，所以很多病人依然存在着5年生存率偏低，无法存活的可能。骨与软组织肿瘤要足够重视，发现包块时要尽早就诊。

良、恶性骨肿瘤X线鉴别诊断，通常主要包括以下几个方面：1、软组织肿胀影：对于良性骨肿瘤而言，通常不伴有周边软组织侵蚀，所以X光线上无法观察软组织包块影。而恶性骨肿瘤和良性骨肿瘤不同，中、晚期时会伴有巨大或者非常明显的软组织肿块影；2、骨膜反应：因为良性的骨肿瘤生长缓慢，对骨膜刺激较小，通常没有骨膜反应。而恶性骨肿瘤与良性骨肿瘤则截然不同，可以刺激骨膜而引起骨膜明显骨膜反应。例如骨肉瘤，表现为日光放射状阴影或者Codman三角，而尤文氏肉瘤则表现为葱皮样外观；3、局部骨质变化：因为良性骨肿瘤生长比较缓慢，对周围产生的是一种压迫或者膨胀性改变，通常是良性骨肿瘤一个非常典型的特征，例如骨纤维结构不良。而恶性骨肿瘤则不同，表现为虫蚀样或者在X光片可见密度不均匀的骨质破坏。对于良、恶性骨肿瘤而言，X线鉴别诊断尽管至关重要，但是应强调三结合的原则。即骨肿瘤的诊断必须保证临床、影像和病理结合，才能做出正确诊断。

骨肉瘤为最常见的恶性原发性骨肿瘤，且为青少年常见的原发性恶性骨肿瘤，发病部位常见于长骨干骺端，主要指关节周围，常见部位是股骨远端、胫骨近端。患者早期典型表现为疼痛，与生长痛不同，疼痛早期可能较轻微，呈间歇性，随疾病进展可表现为持续性疼痛，通常在夜间加重。此外，还表现为局部软组织包块或肿块，部分患者在洗澡或体育课时突然发现腿明显比对侧腿粗，且部分患者运动时可发生病理性骨折，此时要引起注意。骨肉瘤经过正确、正规、标准治疗，可显著改善预后，目前主要治疗方式是采取“三明治”治疗模式，包括术前化疗、标准手术和术后化疗。根据文献报道和临床经验，经正规治疗后，骨肉瘤患者5年生存率可达50%-75%。