骨肉瘤

骨纤维肉瘤是一种少见的骨肉瘤，多见于成年人，发病年龄在30-60岁之间，男女比例相同。通常骨肉瘤多发生在青少年，发病年龄是在12-20岁，男性多于女性。骨纤维肉瘤容易继发于骨的良性疾病，如骨囊肿、骨髓炎、骨巨细胞瘤。多见于四肢长管骨，比如股骨下端、胫骨上端，以膝关节为中心，或者发生在肱骨上端，以肩关节为中心。 患者主要表现为骨痛、肿胀，但是骨痛不及骨肉瘤疼痛严重，且骨纤维肉瘤经常会合并病理性骨折。 通过穿刺及典型的影像学检查，主要是核磁共振，可确诊骨纤维肉瘤。骨纤维性肉瘤对放疗和化疗不敏感，主要的治疗方法是手术切除肿瘤，甚至截肢。

骨肉瘤好发于青少年，可以起源于全身各个骨骼，以肢体长管状骨干骺端为好发部位，其中多发于膝关节周围。除此之外，肩关节周围、髋关节周围、肘关节、腕关节等均可发作。骨肉瘤常见于骨原发高度恶性肿瘤，占所有骨原发恶性肿瘤的第一位。而骨肉瘤的首发表现为病变部位疼痛，运动时加重，休息后不缓解。如果青少年患者出现身体关节某个部位的疼痛，运动时加重，应当引起高度重视，可能考虑为骨肉瘤。如果早发现、早诊断、早治疗，70%的患者可以得到治愈。但如果诊断延误出现肺转移，引起呼吸功能衰竭，则患者的生存率将大大下降。

骨肉瘤是比较常见的骨原发高度恶性肿瘤，青少年高发，四肢、长管状骨是骨肉瘤的好发部位。如果肿瘤发生在下肢，会产生腿部疼痛、不适，与运动外伤造成的腿部不适症状，早期难以区别，骨肉瘤疼痛与腿部疼痛有以下区别：1、普通腿痛：比如外伤、劳累、运动过量造成的疼痛，多表现为局部酸胀、疼痛等，部分患者休息后可以有所缓解，随着休息时间延长，可以完全缓解，疼痛可以逐渐减轻，甚至完全消失；2、骨肉瘤疼痛：随着时间发展会逐渐加重，休息之后缓解不明显，甚至仍然加重，可能会出现局部包块，出现临近关节活动受限。关节附近的疼痛、不适要认真鉴别、仔细观察，必要时可以去医院进行就诊，排除骨肉瘤的可能性。

儿童骨肉瘤的诊断包括较多方面内容，主要有以下几点：1、临床症状、局部体征：症状包括疼痛，体征包括肢体肿胀、肿块、关节活动受限；2、影像学检查：在怀疑骨肉瘤时，需要完善检查，如疼痛或肿胀部位的X光片、CT及MRI检查，可以详细了解肿瘤范围及邻近组织情况。通过胸部或其它部位的CT检查，来明确是否存在肺转移及局部扩散。而全身骨扫描包括PET-CT，可判断是否有骨转移；3、病理检查：骨肉瘤最终的诊断需通过手术切开或穿刺活检，在显微镜下进行病理性细胞形态学检查，并进行免疫组化的病理性检查，包括细胞显微镜的HE染色及免疫组化染色，来判断是否属于骨肉瘤，并明确骨肉瘤类型。一旦肿瘤病理报告确诊为骨肉瘤，需要进行常规术前化疗及手术根治性肿瘤切除、人工关节假体置换，或保肢手术重建和手术后化疗。在化疗和手术前评估过程中，还需要完善影像学检查，并评估肿瘤分期、肿瘤切缘，了解整个恶性骨肿瘤手术后的远期预后情况。因此，骨肉瘤的诊断包括临床表现、局部体征、影像学检查，以及病理学检查。

一旦怀疑有儿童骨肉瘤，要及时带孩子到儿童专科医院或成人骨科完善检查。早期儿童骨肉瘤最早是以疼痛、肿胀、肿块、关节功能活动受限为主要表现，此时只需带孩子到专业医院就诊，通过简单四肢长骨或疼痛部位的X线检查，甚至CT或磁共振检查，可以初步怀疑或诊断。如果不能确诊时，可通过更进一步的关节及骨肿瘤部位的磁共振检查，来评价肿瘤范围，以及受累软组织的情况。对于远处是否有肺转移，可以通过胸部CT来了解是否有转移病灶，一般在肺外带可以看到转移的棉花球样肿瘤病灶。因此一旦怀疑有骨的恶性肿瘤，要到医院进行拍片，或做进一步检查评估。如果怀疑是骨的恶性肿瘤，尤其是骨肉瘤，要积极进行骨穿刺或切开活检，明确是否是恶性肿瘤，来决定早期治疗、早期干预。

骨巨细胞瘤的症状主要以局部疼痛为主，大部分患者不会出现软组织包块。部分患者因疼痛原因不明或突发的暴力性损伤，引起骨折前往医院就诊。骨巨细胞瘤病因不明，多见于20-50岁左右成年人，好发于四肢，偶见于骶骨、脊柱。骨巨细胞瘤可出现转移，特别是Ⅲ级的骨巨细胞瘤。多次复发的骨巨细胞瘤易出现骨肉瘤样改变或癌变。

恶性骨巨细胞瘤是通常所讲的癌症，骨巨细胞瘤本身是一种良性肿瘤，或者说是侵袭性肿瘤，但是恶性骨巨细胞瘤是指骨巨细胞瘤成分中出现了一些高度恶性的成分，比如可能伴有骨肉瘤的成分、软骨肉瘤成分，或者一些未分化肉瘤的成分，这时我们称之为恶性骨巨细胞瘤，它也是一种普通意义上的癌症，需要按恶性肿瘤进行诊断和处理。怀疑骨巨细胞瘤的患者需要做多方面的检查，首先就是X线片，然后局部的CT检查、磁共振检查，CT检查了解骨质破坏的情况更清楚一些，磁共振检查也是了解内部的破坏情况、肿瘤信号的变化，还有软组织受累的情况可以更明确地显示出来。骨巨细胞瘤需要确诊检查，确诊检查还需要病理的检查，可以进行穿刺病理或者切开活检，因为骨巨细胞瘤中可能有一些出血的成分，如果穿刺不能取到有效成分，不能明确诊断，有时需要反复穿刺或是进行切开的活检，取到一个确实能反映肿瘤性质的部位。因为恶性骨巨细胞瘤有转移的可能性，所以也是需要一些特殊的检查，比如要进行胸部CT、平片或全身骨扫描的检查，排除一下转移。

膝盖软骨瘤在临床上很少见，一般在骨肿瘤发病中不到万分之一，发病率极低。如果患有膝盖软骨瘤，尤其病灶邻近关节面，需考虑手术切除，但是切除以后一定要注意关节面的软骨修复，这样术后病人不会受到太大的功能影响。同时病人术后一定要加强功能训练，否则容易出现关节功能的受限或者强直、疼痛，容易加重骨性关节炎的症状。总之，髌骨软骨肉瘤很少见，如果累及关节面要考虑手术，但术后软骨修复很重要，病人的早期训练更重要。

化疗对治疗不同类型骨肿瘤产生的效果不同，对常见的骨肿瘤如骨肉瘤和尤文氏瘤等，以及部分特殊的高度恶性骨肿瘤，化疗是主要治疗手段，大部分患者的化疗效果较好，少数敏感病例可达到100%的肿瘤坏死，对于其他恶性肿瘤如间叶性软骨肉瘤或去分化软骨肉瘤也可进行化疗。另外，低度恶性的骨肿瘤的化疗效果较差，通常不采用化疗。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约为15岁，以青少年为主，男性略多于女性。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占所有尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差、常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。因此，一旦怀疑尤文肉瘤，应尽快行病理活检以明确诊断，诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。