骨肉瘤

儿童骨肉瘤的好发年龄是10-20岁。10-20岁的青少年生长非常快，活动量也非常大。儿童骨肉瘤最常见的症状是关节周围的疼痛、肿胀以及活动的障碍，疼痛主要由肿瘤快速生长后破坏骨骼导致。随着肿瘤的生长，发病部位就会逐渐出现包块。包块的周围可能有类似血管扩张、静脉怒张的表现。有时发病部位的温度会比其它部位皮肤的温度略高，主要是因为肿瘤快速生长导致血液流动加快，从而导致皮温升高。 随着肿瘤进一步的生长，患者的关节活动会有一定的障碍，即在活动过程中会出现一定的疼痛。早期疼痛在休息后会消失，但可逐渐加重。以上症状可帮助判断是否存在肿瘤性病变，如有怀疑，建议患者及时到医院就诊，明确诊断后进行治疗。

儿童骨肉瘤是发病率相对较低的少发肿瘤或罕见肿瘤，发病原因目前尚未明确，总的来说主要有以下几点： 1、骨肉瘤本身的发病和基因改变有密切关系，最新数据提示骨肉瘤的发生与基因碎裂、基因重组以及很多的基因突变有非常密切的关系；在骨肉瘤的研究中发现骨肉瘤患者有很多的基因拷贝数变异和基因突变，这些都会导致和肿瘤细胞生长密切相关基因的改变；这些基因发生改变后会导致肿瘤细胞的生长不受控制，并且容易发生远处的转移； 2、遗传性因素，部分遗传性疾病的综合征，如Li-Fraumeni综合征发生骨肉瘤的概率非常高。 目前儿童骨肉瘤病因尚未明确，但可能与基因相关。

儿童骨肉瘤是恶性程度非常高的肿瘤，从肿瘤本身的性质来讲肿瘤发展速度会非常快。 肿瘤在早期较为隐秘，即早期以疼痛不适为主，这时肿瘤的发展速度可能相对较缓，当肿瘤生长到一定程度后就会发展得非常快。如当肿胀包块形成以后，会在短时间内迅速增大；如肿瘤远处转移也会随着肿瘤的生长而变得非常迅速。肿瘤较大时往往会发现肿瘤向肺转移。因此骨肉瘤治疗的关键为早诊断、早治疗。 综上，骨肉瘤发展迅速，一旦发现或者怀疑，应及时诊治，绝对不能够因为各种原因耽误治疗。

目前来说，肿瘤均需进行综合治疗。对外科医生而言，首要的是对患者进行手术，将病灶进行完整切除，达到根治性的目的。在治疗方面，随着化疗的进步，医生对肉瘤的认识进一步提高，化疗已成为提高生存率的一个关键因素。除肿瘤切除外，还需进行一个规范的、足量的、足疗程的化疗。 从目前的研究结果分析，保肢和截肢的五年生存率在统计学上无明显差异，但经过化疗能提高患者的五年生存率。除手术治疗、化疗外，中医药治疗作为补充治疗也是较好的选择，经过中医的调理可增强免疫力，达到较好的治疗效果。

目前而言，截肢已不是首要选择，因为即使进行截肢，也无法替代化疗。对于无法进行保肢或保肢意愿较弱的患者，可能需截肢，但截肢无法完全达到根治肿瘤的目的。肿瘤不仅在局部产生，可能对全身均有影响，通过临床手段检测后，可能当时无明显转移真相，但在身体其它部位已有微转移灶。 截肢后若想提高生存率，一定要在医生指导下进行规范的、正规的、足量、足疗程的化疗。化疗有较多的并发症及副作用，医生会采取一定的手段进行处理，同时也鼓励患者及其家属从心理上克服困难，共同战胜疾病。

儿童骨肉瘤是一个较棘手的问题，因为儿童处在生长发育的高峰时期，肢体的留存对青少年而言很重要。随着科学技术、外科手段及化疗的进步，儿童骨肉瘤通常无需截肢。除非骨肉瘤已经到Ⅲ期以上，经化疗无明显效果，或受经济条件等方面因素的影响，无法进行保肢治疗，此种情况才会截肢。 通常在条件允许的情况下，可采取保肢治疗，且保肢的生存率与截肢的生存率类似，但保肢有一定风险，若失败可能后期仍需截肢，故需与患者家属及其本人进行良好沟通。儿童保肢术后，随着儿童的生长发育，可能正常侧肢体较患侧肢体延长，但患者可使用假体，不会影响走路姿势或步态等。

儿童骨肉瘤截肢后有一定的复发倾向。骨肿瘤的治疗是一个综合治疗，截肢并非将肿瘤完全截除，可能仅切除局部的大部分肿瘤，身体其它部位瘤细胞仍有转移或跳跃转移的可能，包括肌肉、骨骼、心肺、头颅等部位，是否有明确的转移灶，有时通过现在的医疗手段无法检测到。 因此截肢后的患者仍需进行综合治疗，如化疗、免疫治疗、中西医结合治疗等，取长补短，使肿瘤的治疗达到一个较好的临床效果。从目前的研究结果分析，截肢后复发的比例较多，需提高警惕。

骨肉瘤是骨原发的恶性肿瘤，特点是肿瘤细胞有直接成骨能力。骨肉瘤通常好发于青少年，因为青少年时期骨骼发育非常迅速，而在骨骼发育迅速过程中很容易产生基因突变，出现恶性的肿瘤细胞。如果此时患者免疫功能有一定缺陷，肿瘤细胞不能被及时清除，则可以在人体内得以存活、发展。 而部分患者的骨骼存在良性肿瘤，在治疗以后良性肿瘤可能在一段时间之后发生基因突变，从而可以产生继发性骨肉瘤。 总之，骨肉瘤好发于青少年，有70%-80%患者在10-20岁发病，而部分患者在40岁以后发病。

软骨瘤属于恶性肿瘤，具有复发和转移的特点。但是软骨肉瘤发生转移一般在疾病较晚期，远处转移最早受累部位是肺部。 如果通过手术、化疗、放疗治疗后软骨肉瘤反复发作，需要进一步截肢或扩大接触等，尽量避免远处转移。患者不必过于担心，出现不适应及时就诊治疗。通常早期发现，遵医嘱规范、足疗程治疗后，预后相对较好。

骨肉瘤一般多发于20岁以下年轻人，表现主要是突发患病部位疼痛、肿胀，触摸有包块。早期疼痛往往呈间歇性，如活动后疼痛或者晚上睡觉时疼痛，其它时候不疼。 随着病程进展，可出现持续性疼痛，无论白天、夜晚、活动、不活动均可出现疼痛，且局部皮温增高、皮肤发红，部分患者可出现局部皮肤静脉迂曲、扩张。影像学检查可见骨质虫蚀样破坏，且肿瘤向肌肉内生长。