骨肉瘤

骨骼发育过程中主要由软骨化骨逐渐骨化，形成正常骨骼，在发育过程中软骨细胞在骨细胞中占一定的数量、比例，由软骨组织、软骨细胞恶变产生的肿瘤称为软骨肉瘤。软骨肉瘤是恶性肿瘤，属于很严重的疾病，虽然发展比较慢，但仍然能够产生很严重的后果。软骨肉瘤分很多型，不管分什么型，都属于恶性肿瘤，应该积极治疗。软骨系统恶性肿瘤发病特点与别的肿瘤不一样，软骨肉瘤发病的病史很长，症状在初期很不典型，主要形成肿块、破坏骨头。如果进一步由软骨肉瘤变成高度恶性软骨肉瘤，就会发展很快。软骨肉瘤有5-6个亚型，软骨肉瘤属于低度恶性、高分化的，在发展过程中可能出现高恶变化。软骨肉瘤是一种很严重的疾病，一旦确诊，就应该采取积极的手术治疗，彻底切除肿瘤，如果软骨肉瘤切不干净，可反复复发甚至转移，危及病人生命。

软骨肉瘤可以发生在人体各个部位的骨骼，表现不一样。软骨肉瘤在四肢长管状骨会形成无痛性包块，瘤体生长到一定程度可出现疼痛、运动障碍。软骨肉瘤在脊柱形成包块，初期没有任何症状，随着肿瘤生长，压迫周围正常的神经系统，可产生神经根压迫症状，压迫脊髓后患者可出现不全瘫，甚至截瘫。软骨肉瘤在骨盆可以出现巨大软骨包块。软骨肉瘤的部位不同，表现完全不一样。巨大肿块，病灶内有很多钙化、骨化，是软骨肉瘤的标志性特点。对于软骨肉瘤需进行相应影像学检查，取材证实软骨肉瘤类型，再确定病变范围，进行广泛切除、重建。软骨肉瘤虽然发病慢，对人体影响比较小，但是，其属于恶性肿瘤，会给人体带来严重后果，如果切除不彻底，会反复复发，复发后仍然得不到较好的治疗，可危及患者生命，影响人体正常的功能状态。

锁骨肿瘤不多见。肿瘤包括良性和恶性，锁骨良性肿瘤一般症状不明显，大多在活动时感觉疼痛，一些病人可以合并病理性骨折。恶性肿瘤早期可能出现疼痛、严重活动受限，例如锁骨骨肉瘤、锁骨转移性肿瘤，疼痛比较剧烈，特别是肩部活动时会引起疼痛。由于锁骨肿瘤不负重，所以治疗锁骨肿瘤时，可以根治，即彻底切除病变锁骨；锁骨良性肿瘤只需要进行病灶清除或重建。锁骨肿瘤主要影响肩锁关节、胸锁关节功能，临床上主要引起这些部位疼痛，治疗较其他肿瘤简单，彻底根治手术是最好治疗方法。

一般良性肿瘤如骨软骨瘤，稍大点肿瘤有明显的骨突症状，一般术中可以摸到骨突畸形。一般恶性肿瘤早期没有症状，由于骨囊肿患者不注意而扭伤，做X光片可见骨破坏。恶性肿瘤和骨转移癌由于过度的骨破坏，骨强度减弱，很小的动作会引起病理骨折。比如骨囊肿因为骨皮质破坏，像鸡蛋壳一样，很小的动作就会引起病理骨折，拍片子发现骨囊肿合并病理骨折。恶性肿瘤、转移癌、骨肉瘤早期一般有轻度的困胀，没有严重的疼痛，骨破坏到一定范围，会出现骨疼。骨转移癌由于骨破坏到一定程度，小的动作会引起剧烈疼痛，做放射检查，会发现转移病灶，一般临床症状、体征不是太多。

骨肿瘤的发病率是非常宽泛的一个概念，骨肿瘤分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两种。对于骨原发性肿瘤，其和其它专业的肿瘤相比，发病率非常低，比如骨肿瘤里的骨肉瘤发病率是百万分之三左右，发病率非常低，占恶性肿瘤大概仅在0.2%左右。和其它的恶性肿瘤相比，骨肿瘤发病率相对比较低。 骨转移性肿瘤是骨肿瘤中发病最多的，因为各种恶性肿瘤，如甲状腺癌、肝癌、肺癌、肾癌等都可能发生骨转移，当发生骨转移相关事件时患者会到骨肿瘤科就诊，这一部分是临床治疗的主要病人。对于晚期恶性肿瘤，在过去可能患者的治疗积极性也不强，但是现在各种恶性肿瘤的治疗水平都有非常大的提升，病人的生存质量、生存时间都大大延长，所以病人发生骨相关事件，比如压迫神经、骨折，对这些病人现在都主张积极进行相关治疗，给病人比较满意的临床效果，提高生活质量。

儿童骨肿瘤是一类疾病的总称，其中包含恶性肿瘤和良性肿瘤。目前并非对所有类型骨肿瘤的病因都非常清楚。部分儿童骨肿瘤由遗传基因导致，具有一定的遗传性，如多发性的骨软骨瘤带有一定的遗传性，由染色体上的两个基因突变导致；部分儿童骨肿瘤的病因更加复杂，如儿童骨肉瘤的病因虽然也是基因突变，但是基因突变位点和具体机理目前还不是特别明确。 综上，儿童骨肿瘤基本都是由基因改变导致的良性或者恶性的病变。

骨肿瘤的分布非常富有年龄特征，最常见的骨肿瘤根据不同年龄，好发的病人也不同。小孩常见的骨良性肿瘤包括骨囊肿、软骨母细胞瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤，恶性肿瘤包括骨肉瘤、尤文氏肉瘤，在儿童身上也比较常见。如果是青少年，20-40岁的人群，常见的有骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤等带有侵袭性的肿瘤，良性肿瘤比较常见的有纤维结构不良、内生软骨瘤。 如果为40-60岁的人群，可能疾病谱又发生变化，恶性肿瘤就会逐渐增多，比如脊索瘤、恶性纤维组织细胞瘤。在年龄增加后，骨肉瘤的高峰又会出现，60岁左右是骨肉瘤的第二个高峰，老年人会出现骨肉瘤，另外，更常见的可能是转移性肿瘤。随着年龄增大，恶性肿瘤的发病人群增多，可能发生骨转移，变成骨转移癌，常见于60岁以上的病人。

恶性骨肿瘤是指起源于骨和软骨的恶性肿瘤，包括原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤。低度恶性骨肿瘤是指原发性的低度恶性骨肿瘤，即病理学行为属于侵袭性较低，生物分化良好的恶性骨肿瘤。所以低度恶性骨肿瘤与高度恶性骨肿瘤相比，具有更低复发、转移的机会。通过手术安全切除边界，可以做到长期根治。即使高度恶性骨肿瘤，例如骨肉瘤在专科就诊之后，通过术前认真仔细评估，给予术前化疗以及安全边界手术切除之后，70%患者可以达到5年生存率，只有50%患者可以做到长期生存甚至治愈。 低度恶性骨肿瘤比高度恶性骨肿瘤存在更好的手术治愈效果，规范化、专科医生的治疗，对低度恶性骨肿瘤延长生存时间较为重要。只有寻求专科医生就诊、丰富经验的骨肿瘤科医生评估，给予正确手术方式，对患者达到长期生存最关键。

骨软骨瘤病是常染色体显性遗传疾病，单发骨软骨瘤一般发生在四肢长管状骨干骺端，以单发结节为主要表现。骨软骨瘤诊断较为简单，典型X光可以诊断骨软骨瘤。但是通过X线诊断时要排除多发病变，例如对侧病变，对侧肢体同样部位是否存在相似表现。骨软骨瘤病鉴别诊断首先排除软骨肉瘤。软骨肉瘤是在骨软骨瘤基础上继发发生的恶变，骨软骨瘤和软骨肉瘤区别通过ECT可以明显发现。软骨肉瘤整个病变显示放射性浓聚，骨软骨瘤仅在软骨帽处显示放射性浓聚。骨软骨瘤需要与骨旁骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤进行区别，通过影像学鉴别诊断，可以发现两者特征性表现存在区别。骨肉骨瘤诊断较为简单，手术存在不同方法，大多数单发骨软骨瘤通过外科切除，要把同部位皮质骨凿通，把髓腔给刮干净，通常不会复发，但多发性骨软骨瘤干预时间目前存在争议。

小腿即胫骨，是骨肿瘤比较常见、好发的部位，主要发生于胫骨的中上段。该部位骨肿瘤的严重程度首先取决于肿瘤的性质，即肿瘤是良性还是恶性。胫骨部位好发良性肿瘤，如外生骨疣、骨样骨瘤、非骨化性纤维瘤等完全可达到治愈。但治疗可能导致肢体短缩或肢体骨骼的重建畸形，这些可以通过外科手术进行纠正，所以这类疾病的严重性并不是很高。 小腿胫骨也比较容易发生恶性的骨肿瘤，如骨肉瘤，这个部位发生的骨肉瘤恶性程度较高，需要进行规范化的综合治疗。通过化疗、手术也有完全治愈的机会。 所以小腿的骨肿瘤与其它部位的骨肿瘤没有太大的区别，应先区分分良恶性，然后进行正确的治疗。