马良龙

发生于右心室三尖瓣根部周围的膜部室缺为最容易自愈的室间隔缺损。在胚胎发育中，膜部发育较晚，因此该处的室间隔缺损在患儿出生以后有再发育的可能，同时该部位靠近三尖瓣的隔瓣，长时间的血流冲刷会造成隔瓣周围的组织增生，因此膜部室缺为最容易自愈的室缺。 室缺还包括基部室缺、瓣膜下室缺，又称干下室缺，部分研究认为干下型室缺不易自愈，但西方通过大量随访发现，即使是干下型室缺，也有一小部分患者可以自愈。另外，自愈除受位置影响外，还与缺损的大小有关，缺损越小，则自愈概率越大。如刚出生的新生儿有3mm的室缺，很容易自愈，尤其是当室缺长在膜部时，自愈机会更大，因此进行随访观察即可，不需要进行手术。

部分孩子的室缺是可以自愈的。室缺的自愈与胚胎类似，即没有愈合的室间隔从外周到中心逐渐生长，同时三尖瓣逐渐靠近室间隔，并在周围出现纤维增生，从而覆盖室缺。因此，室缺的自愈包含两种因素，一个是自身生长，二是三尖瓣和周围的组织增生。临床上，小的室间隔缺损自愈概率较大，大的室间隔缺损自愈概率较小。同时，建议家长密切关注孩子的生长发育情况，如果孩子生长发育明显落后同龄人时，建议及早进行室间隔缺损的手术。 另外，孩子表现为汗多、刚开始哭声大，但一段时间后声音变小、变嘶哑，则提示患儿室缺变大。室缺较大时会导致心脏逐渐增大，从而压迫喉返神经，使患儿声音逐渐嘶哑、发生呛咳，此时应尽早手术。

肺动脉瓣反流的常规治疗方法为外科手术治疗。肺动脉反流指肺动脉瓣关闭不全，存在间隙，以下方法均可使其恢复正常： 1、将交界缩小或将肺动脉瓣扩张，交界缩小后肺动脉瓣即可关闭完全； 2、在严重的情况下，如孩子合并心内膜炎时，肺动脉瓣出现溃烂，此时不能通过手术使其成形，只能使用人工瓣膜代替原来的肺动脉瓣，即进行肺动脉瓣置换术，否则血液会全部反流至右心室，从而导致心衰。该技术可以将2cm的肺动脉瓣缩小后通过股静脉、下腔静脉进入右房，然后从右房通过三尖瓣进入右室，最终抵达肺动脉瓣，然后将瓣膜再释放至肺动脉瓣环的位置，达到瓣膜的置换。 综上，肺动脉瓣反流的治疗方式包括外科的瓣膜成形或瓣膜置换手术，另外还有最新介入下的心导管下肺动脉瓣置换术。

肺动脉口狭窄，病情严重的患者需要治疗，不严重的患者随访观察即可。治疗方法主要如下： 1、肺动脉瓣切开术：肺动脉瓣多为三半叶，三个半叶间存在交界，多数肺动脉口狭窄的患者因交界粘连导致开口过小，从而导致肺动脉血流速度较快，最终导致患儿右心室肥大； 2、球囊扩张：球囊从静脉进入，经过三尖瓣，最终到达到肺动脉瓣，进行球囊扩张。 临床上，肺动脉口狭窄的孩子如果采用球囊扩张，一段时间后患儿常出现再狭窄或关闭不全，同时患儿肺动脉瓣质量较差。将肺动脉瓣切开对肺动脉瓣损伤反而较小。因此，建议中度肺动脉口狭窄的患儿进行外科手术。

4岁患儿的卵圆孔未闭自愈的可能性较小。多数孩子卵圆孔能够自己闭合，但只针对刚出生1个月、3个月、6个月的孩子，随着年龄的增长，卵圆孔未闭自愈的概率越来越小。随访数据显示，1岁以后卵圆孔未闭自愈的概率仅为10%-20%，4岁时，患者所有的心脏结构基本定型，几乎不会自愈。 4岁卵圆孔未闭的患者建议进行超声引导下经股静脉卵圆孔未闭封堵术，该手术不会产生伤口，而且手术在超声引导下进行，没有辐射。研究表明，卵圆孔未闭与成年后的中风有关。因此，建议4岁卵圆孔未闭的患者及时进行超声引导下的卵圆孔未闭封堵术。

新生儿卵圆孔未闭为正常的超声发现，因为所有的胎儿都有卵圆孔，用于沟通左房和右房。在胎儿期，胎儿的肺没有扩张，右房的静脉血通过卵圆孔进入左房，然后通过左房、左室、主动脉进行回流。胎儿出生以后，卵圆孔则会逐渐闭合。 但刚出生的孩子卵圆孔尚未闭合完全属于正常现象，胎儿出生后，绝大部分的卵圆孔未闭均会逐渐闭合，恢复正常，只有少数的卵圆孔未闭不会自愈。部分研究发现，卵圆孔未闭与中老年后发生脑梗塞有关。因此，新生的卵圆孔未闭不用进行处理，随访观察即可，如果孩子长大后，卵圆孔仍未闭合，则应考虑进行相应处理。

婴儿卵圆孔未闭无需治疗。卵圆孔为胎儿时期的正常结构，孩子出生以后，机体从胎儿循环变为正常的心脏循环，此时左房、左室血液增多，因此卵圆孔会压向右侧，一段时间后，卵圆孔就会自然闭合。即使卵圆孔没有闭合，也不会对孩子产生较大影响，因为此时卵圆孔大多较小，随着年龄的增长仍有愈合的可能。 如果3岁以后卵圆孔仍然未闭，同时伴有血液分流，此时应及时前往医院进行治疗。目前临床上多采用超声引导下卵圆孔未闭封堵术，不会产生伤口，也没有辐射，同时还能避免潜在的风险，是较好的选择。

宝宝卵圆孔未闭不严重，因为绝大部分的卵圆孔未闭可以自愈。在胎儿时期，卵圆孔未闭是正常情况，参与胎儿的血液循环。孩子出生以后，随着孩子的啼哭，肺会张开，肺血管打开，由胎儿循环转变为正常循环，此时左心压力升高，卵圆孔就会闭合。 部分宝宝刚出生时卵圆孔没有闭合，但一段时间后，多数卵圆孔可以闭合。宝宝在1岁以内卵圆孔愈合的概率相对较大，超过1岁后愈合概率相对较小，3岁以后仍存在一定的愈合率，但比较小。因此，建议卵圆孔未闭的大孩子进行医学观察。研究表明，卵圆孔未闭与成年后的脑中风，即脑梗塞，有一定关系。因此，建议3岁时卵圆孔仍未闭合的患者尽早进行处理，目前超声引导下的卵圆孔未闭封堵术效果较好，且没有辐射，可以消除潜在的隐患。

紫绀为血液中还原血红蛋白量增加时的外周表现，如口唇、指端、脚趾颜色变暗、变黑，原因主要如下： 1、周围血管性原因：当周围血管出现血管炎或血栓时，会导致肢体血液回流障碍，血液瘀积在下肢，导致肢体水肿、颜色变暗，从而出现周围性紫绀或一侧紫绀； 2、肺源性原因：重度肺炎会导致孩子通气、换气不足，出现全身性紫绀； 3、心源性原因：全心功能低下，会导致主动脉血射不出去，从而导致机体外周缺血、缺氧，出现心源性的紫绀。另外，部分复杂的心脏病，如法洛氏四联症，由于患者存在室间隔缺损、肺动脉狭窄，因此肺血减少，全身氧气减少，还原血红蛋白增多，最终出现全身性紫绀。除此之外，主动脉弓离断会导致下半身缺氧，多表现为下半身紫绀，上半身正常。但主动脉离断的位置不同，紫绀的表现可能也不同。 综上所述，患者出现紫绀后，一定要前往医院明确病因，并进行相应的治疗。

肺动脉段突出的严重程度应根据具体情况而定。肺动脉段突出为X线胸片上的表现。当患者胸片显示肺动脉段突出时，医生首先应明确患儿是否合并心脏病、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等，最简单的方法就是进行心脏超声检查。如果合并上述疾病，肺动脉段突出就比较严重。 肺动脉段突出的患儿，如果是没有合并左向右分流的疾病、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭时，多为单纯性的肺动脉段突出。因为胸片为平面图，常因拍摄位置而显得肺动脉段非常突出，这种情况下，肺动脉段突出就是正常的。综上，肺动脉突出的严重程度应根据患者的其他合并症状评估。