间质性肺疾病

支气管肺泡灌洗检查是呼吸介入诊疗中重要的检查项目。支气管肺泡灌洗检查是通过支气管镜到达患者支气管、远端肺泡的病变部位，注入生理盐水，然后回吸收，测定相应检查指标。其检查目的主要是检查支气管肺泡中细胞、细胞组分，以及病原三方面，包括炎症介质、细胞分类等。对于间质性肺疾病来讲，支气管肺泡灌洗技术可用来协助确定病理类型，如肺泡灌洗液中检测到淋巴细胞或中性粒细胞，也可检测到相应的吞噬细胞，有利于确定间质性肺疾病的类型，缩小疾病诊断范围。

诊断淋巴细胞性间质性肺炎，主要通过临床症状和相关检查这两个方面，间质性肺炎特有的临床症状主要是进行性加重的呼吸困难，临床检查可发现患者肺内有爆裂音，肺功能检查可发现限制性通气功能障碍和弥散功能下降，CT检查表现为病变部位囊样改变，若患者无吸烟史，可诊断为淋巴细胞间质性肺疾病。通常应用激素治疗，大部分患者使用剂量约1mg/kg，有些患者需缓慢减量。若激素治疗效果不佳，可加入细胞免疫抑制剂、细胞毒性药物免疫抑制剂等进行联合治疗。通常情况下淋巴细胞性间质性肺炎预后较好。

间质性肺疾病的检查方法如下： 1、实验室检查：包括动脉血气分析、抗核抗体、类风湿因子、血管炎三项等； 2、影像学检查：以胸部CT检查为主，尤其是高分辨率的CT检查，对间质性肺疾病具有一定的诊断价值； 3、病理检查：可通过支气管镜或胸腔镜、外科手术肺活检，获取肺组织进行病理学检查，是诊断间质性肺疾病的重要手段。

间质性肺疾病的发病机制与病因非常复杂。临床上最常见的是根据已知病因的间质性肺疾病和未知病因的间质性肺疾病分类。未知病因的间质性肺疾病就是通常讲的，特发性间质性肺疾病，这类疾病是临床上最常见的。已知病因的间质性肺疾病，如职业暴露因素，风湿免疫疾病导致的间质性肺疾病。还有医生通过检查能够直接指出病因的情况。

如果治好是指病情得到控制，大部分间质性肺炎患者都能治好，包括结缔组织疾病引起的间质性肺炎；但特发性间质性肺炎治疗的成功率不高，急性间质性肺炎中70%-80%的患者不能治愈，可能很快就会去世。而对于肺炎衣原体、肺炎支原体等非典型致病菌引起的间质性肺炎，通过抗感染治疗能得到完全根治。 综上，间质性肺炎有不同类型，对于细菌或非典型致病菌引发间质性肺炎，可以治愈；对于大部分慢性间质性肺疾病，患者可以得到良好控制；而对于急性间质性肺炎，如特发性肺间质纤维化，治愈比较困难。

弥漫性间质性肺疾病分类主要分为两大类： 1、已知原因弥漫性间质性肺疾病，比如结缔组织相关弥漫性间质性肺疾病、粉尘引起弥漫性间质性肺纤维化、过敏引起慢性过敏性肺泡炎等； 2、不明原因引起，又称为特发性间质性肺炎，含有很多种类，比如特发性间质性肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺疾病、脱屑性间质性肺疾病、隐匿性间质性肺泡炎等。 间质性肺疾病主要的临床表现是咳嗽和逐渐加重的呼吸困难，咳嗽以刺激性干咳为主，而且时间较长。如果间质性肺疾病患者出现疼痛感，要特别警惕并发症的发生，比如自发性气胸、肺部肿瘤等，需要到医院行胸部CT等进一步检查，根据检查结果采取相应治疗措施。出现气胸可能还要住院治疗，进行胸腔闭式引流。如果出现肿瘤，也要到医院进一步住院明确是不是恶性肿瘤，间质性肺疾病容易合并恶性肿瘤。

弥漫性间质性肺疾病由不同原因及病理基础引起，如特发性肺间质性纤维化，即IPF，早期及时进行干预，预后较好，如果诊断时属于偏后期，很多患者可能在3-5年时，病情出现进行性加重。现阶段临床有较好药物抗肺纤维化治疗后，患者生存期比原来延长。除弥漫性间质性纤维化引起咳嗽、咳痰症状的改善，肺功能下降程度都会降低，活动耐力增强且肺部影像较为稳定。 其它原因如药物引起的弥漫间质纤维化，停药后不再有药物继续伤害，经过积极治疗，可以维持稳定。还有部分患者由结缔组织疾病引起，如系统性红斑狼疮，将结缔组织疾病控制后，针对间质纤维化进行治疗，患者的病程可以维持较长时间。吸烟人群停止吸烟后进行针对治疗，预后较好，所以应及早戒烟。

间质性肺疾病的预防如下： 1、做好职业防护：如煤矿、棉纺厂、纺织厂以及工作环境灰尘的人员，做好职业防护，避免直接暴露在粉尘内。戴好口罩、穿好劳动服，可以避免粉尘吸入肺内，从而可以减少或避免间质性肺疾病的发生； 2、间质性肺疾病可由结缔组织疾病诱发，如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮等，需使结缔组织疾病得到控制，从而避免病情恶化、避免导致肺部出现损伤； 3、特发性肺间质纤维化与年龄增长有关，预防措施相对较少； 4、避免吸烟和被动吸烟，多呼吸新鲜空气。

间质性肺病其实是一个解剖定位。形象的给大家做一个比方，拿很大的一串葡萄，上面有一个主梗，主梗相当于气道，下面分的分支相当于支气管，每一串葡萄在分支后面都有小的分支，最终才会到葡萄珠，葡萄珠就是所说的肺泡，葡萄珠之间的间隙就是肺间质。 如果间质性疾病指的是葡萄珠之间有脏东西，或者烂了有渗出。如果是慢性的炎症或者免疫系统的疾病会导致肺泡间质，即葡萄珠之间有很多渗出，渗出增加膜变厚，会引起间质性肺病。

老年弥漫性间质性肺疾病有多种疾病，是弥漫性的肺实质疾病，是一种疾病群，而不是单指某一个疾病。对弥漫性间质性肺疾病的治疗要根据病因、发病机制、导致原因明确诊断才能采取有效的治疗措施。有一些弥漫性肺间质疾病有发病原因，比如吸烟、职业暴露，可以去除诱因。此外还可以采取对症治疗，比如对某些疾病，有肺动脉高压或者低氧血症，可以针对低氧血症进行吸氧、呼吸机治疗，或者针对肺动脉高压治疗。还可以根据不同病因，采取肾上腺皮质激素或者免疫抑制剂治疗。但是要根据病因，还有患者的年龄状态、机体状况、疾病状况，确诊以后才能采取肾上腺皮质激素免疫抑制剂或者其它药物治疗。弥漫性肺间质疾病病因不同、病种不同，一定要明确病因才能采取有效的治疗措施，才能取得有益的预后。