间质性肺疾病

肺部纤维化严重程度，需根据患者病情及胸部影像学纤维化范围综合评估。如果胸部影像学仅表现为双肺下叶外带纤维化，肺功能检查基本未受影响，对机体影响较小，定期复查即可。如果纤维化占据双肺中下叶，肺功能提示为中等程度限制性通气功能障碍，此时纤维化较严重，可导致双肺纤维化加重，影响生活质量。双肺完全性纤维化双肺功能基本消失，属于最严重的纤维化，可危及生命。 肺部纤维化原因较多，可能与间质性肺疾病、肺结核、慢性支气管炎等相关。其中间质性肺疾病最常见。目前临床缺乏彻底根治肺部纤维化的方法，肺结核及慢性支气管炎导致的肺部纤维化，已成为陈旧性病变，通过积极治疗原发病可明显改善呼吸困难等症状，但难以达到临床治愈。晚期肺纤维化预后较差。肺部纤维化早期可出现呼吸困难、气喘、气急、浑身乏力等症状。如果患者及时就医，得到有效治疗，可避免生命危险。患者可通过肺功能、胸部X线检查及肺活检等检查检测肺部疾病。

慢性间质性肺疾病一般被认为是自身免疫性疾病，由免疫功能紊乱所引起，不会传染。除非间质性肺疾病是由传染病所致，此时免疫缺陷的患者容易被传染。 目前间质性肺疾病大多都是良性，并不是由于细菌感染引起，而是自身免疫性疾病或自身免疫紊乱所导致，所以不会传染。因此，此类疾病往往仅局限于患者本身，对周围人没有影响，所以无需担心，对间质性肺疾病患者无需具有恐惧心理。

间质性肺疾病是较复杂的疾病，诸多因素参与疾病发生、发展过程，间质性肺疾病预防措施具体如下： 1、如果有明显职业因素，需尽量减少职业暴露，如粉尘、煤烟味污染； 2、药物引起，需评估患者病情与药物应用之间的利弊，尽量减少导致纤维化的药物应用； 3、风湿免疫性疾病，需对风湿免疫相关疾病积极进行治疗，以减少急性全身性疾病引起的肺部反应，减少引起肺部间质纤维化； 4、吸烟，需积极戒烟，减少烟草相关的肺部间质性疾病的产生； 5、空气污染、PM2.5、粉尘等因素是引起间质性肺疾病的环境因素，所以提倡减少空气污染，戴口罩尽量减少污染物与刺激引起肺疾病的产生。

间质性肺疾病的支气管肺泡灌洗检查注意事项如下： 1、患者的准备：如低氧血症患者氧饱和度较差，支气管肺泡灌洗易加重患者缺氧程度，患者好转方可进行检查，若患者状况不佳，不可冒险进行检查； 2、支气管肺泡灌洗检查：需分段进行，分段灌洗有利于提高诊断阳性率；病变较重处，灌洗时需把握好灌洗的部位，且灌洗液注入时，支气管镜的位置需固定； 3、灌洗液：采用37℃无菌生理盐水，略微加热，有利于灌洗液回吸收； 4、回吸收液：需达到注入生理盐水的30%以上。

肺康复即呼吸康复，适合的人群主要是各种慢性肺疾病的患者，像尘肺病、慢性阻塞性肺疾病，即COPD，间质性肺疾病，支气管哮喘，支气管扩张等患者。通过肺康复，主要要获得以下的益处： 1、通过肺康复，减少住院的时间，进而减少计划外的医疗访问； 2、提高患者的运动能力，减轻呼吸困难等不适症状； 3、增强四肢肌肉的力量及耐力，改善患者健康相关的生活质量； 4、调整情绪，加强患者的自我管理； 5、了解更多疾病的相关知识，增强日常活动的能力。 尘肺病患者最主要的症状之一是呼吸困难，而病情严重的患者，还有明显的日常生活受限和运动耐量降低，存在肌无力和肌疲劳的症状。通过呼吸训练，可以改善上述症状，从而使尘肺病患者获益。

特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，表现为网格影和蜂窝肺。此病多发于中年及以上男性，前期症状不典型，主要表现为咳嗽、干咳及活动后进行性呼吸困难。此外需排除其它原因引起的间质性肺疾病，如结缔组织疾病、药物引起肺损害及职业暴露，如矽肺。 目前随科技进步，胸部高分辨CT为诊断肺纤维化的必要诊断手段。影像学表现以网格影和蜂窝肺为主要特征。其中蜂窝肺是诊断普通型间质性肺炎的重要依据。病人临床较少见磨玻璃影，此类情况对肺损害较小，网格范围也略小。胸部高分辨率CT显示典型的普通型间质性肺炎分布特征部位是双下肺和外带分布，病理组织检查可明确为肺间质纤维化改变。

皮肌炎属于慢性疾病，可出现皮疹，还可有肌痛、肌无力等表现。治疗前应明确患者是否具有合并症、并发症。如仅为四肢肌肉的肌痛、肌无力，主要采取激素和免疫抑制剂治疗。一旦合并多个脏器损害，需要其它辅助治疗手段，如血浆置换、免疫球蛋白输注等。而肌炎合并肿瘤的病人，根本治疗为治疗肿瘤。 治疗前应评估患者受累的脏器及其受累程度，如是否累及骨骼肌、呼吸肌、吞咽肌等，分别可表现为肌痛、肌无力、吞咽困难或饮水呛咳。部分患者出现间质性肺疾病，表现有气紧、咳嗽等症状。

急性呼吸窘迫综合征常见成人急性呼吸窘迫综合征，其诊断包括： 1、要有原发性或者是继发性的一些疾病，像肺内或者肺外的相关因素影响，比如病毒的感染如SARS、禽流感等，必须要有外围因素的影响，或严重的创伤外伤，或一些妊娠影响； 2、在肺里面产生剧烈变化，如影像学上面有进行性的肺组织的浸润性改变； 3、起病急骤，1周之内病情从极轻甚至到极重度，甚至需要抢救生命，以有创呼吸机的一个辅助通气的相关处理； 4、影像学的改变，要排除心功能不全或一些其他相关性因素，像间质性肺疾病，排除其他疾病。 在基础上再进行氧合指数的标准进行分级，分为轻、中、重三级，成人呼吸窘迫综合征一旦出现，就预示着生命垂危，所以在分级或临床表现方面，进行非常严格的区分。

间质性肺疾病不是绝症，间质性的疾病是一大类异质性的疾病，不同的疾病预后是不一样。比如有的肺间质病变是跟吸烟相关，叫脱屑性的间质性病变，戒烟之后就会改善、会吸收。还有跟职业粉尘相关，脱离环境之后，肺间质病变就不会再进展。还有一类继发性的肺间质纤维化，可能是跟风湿免疫病或者某些药物的使用相关，在原发病治疗好了之后，或者是治疗不再继续之后，很多纤维化也会得到逆转。 唯一预后比较差的是特发性的肺间质纤维化，但是现在随着尼达尼布、吡非尼酮和中药治疗的推广之后，很多病人的预后也比以前要好，但是如果发生肺间质纤维化或者肺间质疾病，如果有急性加重的时候，一定要到医院，因为肺间质病变合并急性加重以后有可能会出现呼吸衰竭，严重的呼吸衰竭确实会危及生命，所以出现了疾病，尤其是在急性加重的时候，及时治疗都会有非常好的预后。

间质性肺疾病是一类疾病的总称，是指病变累及肺泡以及肺泡周围的间质，这种疾病叫做间质性肺疾病。间质性肺疾病患者的主要症状是咳嗽、咳痰，然后有进行性加重的胸闷气急及呼吸困难。间质性肺疾病病因复杂，常见有结缔组织病相关的间质性肺疾病，职业因素相关的间质性肺疾病。还有发病病因并不明确的，特发性间质性肺疾病。