郭明

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。根据病情轻重的不同，分为轻型、中间型、重型三型。轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫，应采取下列一种或数种方法给予治疗：一、一般治疗。注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素B12；二、输血。输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞；三、铁螯合剂去铁治疗，维生素C与铁螯合剂联合应用，可加强铁螯合剂从尿中排铁的作用；维生素C与铁螯合剂联合应用，可加强铁铁螯合剂从尿中排铁的作用。四、脾切除，对中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差；五、造血干细胞异基因移植，是目前能根治重型β地贫的方法；六、基因活化治疗，应用化学药物可以改善β地贫的症状，目前仍然在研究中。目前来讲，输血联合铁螯合剂去铁仍是中间型、重型地贫患者最主要的治疗方法。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
这里特指原发性血小板减少性紫癜的患者，以及一些良性病引起的血小板减少，如脾功能亢进，而不包括白血病、恶性肿瘤等引起的继发性血小板减少性紫癜。这类患者的出血风险与血小板数值相关，对于血小板大于50×109，也就是我们通常说的5万的血小板，这类患者日常出血风险与止血的速度，和正常人没有很大区别，基本不会出现危及生命的出血，无需特殊注意，仅在手术、拔牙、妊娠等方面会受到影响；而血小板在（30-50）×109的患者，也就是我们说的3万到5万的血小板，这类患者遇到磕碰、外伤等，可能会有较多出血，或形成深部的血肿，平时需注意避免剧烈运动，避免磕碰，不可打架斗殴，饮食上避免坚硬、油炸的食物，当以清淡、易消化的较软食物为主；血小板低于30×109的患者，就是低于3万的，有一定自发出血的风险，除了要注意上述说过的内容，尚需注意严密观察自身的病情，一旦出现皮肤出血点无原因明显增多、尿血、黑便、口腔多发的血疱、视物不清、头痛等情况，当及时就医。另外，所有血小板减少性紫癜患者，都应注意尽量避免使用可能引起血小板减少的药物。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。简单说就是因为各种免疫反应导致红细胞不正常的自己破坏，寿命缩短，溶掉了，这样引起的贫血就是自身免疫性溶血性贫血。临床上根据发病原因，把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类，原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60%左右；继发者伴发于淋巴系统恶性肿瘤，即与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等，及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。根据抗体种类又可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37度，冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2到4度，冷溶血素在16度时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%，女性患者多于男性，且以青壮年为多。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
地中海贫血也就是珠蛋白生成障碍性贫血，又称为海洋性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病，因早年发现的病例多属地中海沿岸民族，所以叫做地中海贫血。但事实上本病广泛分布于世界上许多地区，我国广东、广西、四川较多见，长江以南各省均有散发病例，北方则少见。地中海贫血是由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上的珠蛋白链合成缺如或不足，机体生成的部分血红蛋白不稳定。血红蛋白是红细胞里面的成分，异常的血红蛋白导致了红细胞提前破坏，并影响骨髓的正常造血，最终导致贫血。因为这些基因缺陷是复杂多样性的，缺乏的珠蛋白链在类型、数量上有所不同，所以地中海贫血分为许多类型，其症状及预后均有所不同。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血的治疗最重要的是去除病因，比如治疗月经过多、胃溃疡、痔疮失血等慢性疾病，改变挑食、素食等生活习惯。其次才是药物治疗，药物治疗的目的是补足人体的贮存铁。西药来讲，当然应该吃含铁的药物，我们称为铁剂，比如琥珀酸亚铁、多糖铁复合物胶囊等等，同时应当摄入一定量的维生素C，以帮助铁的吸收。严重的缺铁性贫血或消化系统疾病，口服铁剂不能耐受或不能吸收的，当给予静脉补铁。中医来讲，根据具体辨证分型多选用益气养血、理气和胃的中成药或者汤药，

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就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血是因为身体缺铁导致的贫血，一般表现为小细胞低色素性贫血，最终造成贫血的原因有三大类：一是铁的摄入不足，如素食、挑食、厌食，或患有消化系统疾病导致吸收不良；二是需铁量增加，而没有摄入足够的铁，比如妊娠哺乳期妇女，生长发育较快的婴幼儿、儿童；第三是铁丢失过多，如各种原因所致的慢性失血。所以缺铁性贫血经过正规的补铁治疗，补充了人体对铁的不足，同时去除了导致缺铁的病因，缺铁性贫血是可以治愈的。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
缺铁性贫血的症状主要分为三大部分：第一是贫血的症状，如头晕、头痛、面色苍白、乏力、心悸、气短，活动后上述症状加重，还有眼花、耳鸣等等；第二是组织缺铁的表现，如烦躁易怒、注意力不集中、异食癖等精神行为异常。还有体力、耐力的下降，容易发生感染，儿童生长发育迟缓，智力低下，口腔炎，舌炎，舌乳头萎缩，口角皲裂，吞咽困难，毛发干枯脱落，皮肤干燥皱缩，手足指甲缺乏光泽，薄脆易裂，重者指甲变平，甚至凹下呈勺状，这个叫做反甲；第三是导致缺铁的原发病的表现，如妇女月经量多、消化道溃疡、肿瘤、痔疮导致的黑便、血便和腹部不适，肠道寄生虫感染导致的腹痛、大便性状的改变，还有肿瘤性疾病的消瘦，血管内溶血的血红蛋白尿等。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
血小板减少的病因有血小板生成减少、血小板破坏过多、血小板消耗过度和血小板的分布异常。血小板生成减少，通常是骨髓造血出现异常，多见于一些血液系统疾病，如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤等；血小板破坏过多，多与免疫有关，包括原发和继发两种情况，原发性免疫性血小板减少，即我们所说的ITP这种疾病，病因尚不详，继发免疫性血小板减少，可以继发于各种风湿免疫性疾病，以及一些药物；血小板的消耗过度见于DIC，也就是弥散性血管内凝血，还有血栓性血小板减少，还有血栓性血小板减少症等情况；而血小板分布异常，见于脾功能亢进。通常我们根据以上思路对血小板减少性紫癜患者进行相关检查，并进行鉴别诊断。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
免疫性血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两种情况。原发性血小板减少性紫癜，缩写为ITP，临床上可分为急性及慢性两种。急性ITP多为十岁以下儿童，病前都有病毒感染史，也可在疫苗接种后出现，急性ITP多可自发缓解，80%以上的患者不管治疗与否，最终能恢复正常；慢性ITP多为20到50岁的成人，女性为男性的3到4倍，慢性ITP患者多为反复发作，很少治愈，但经中西医结合治疗，大多数人血小板可明显升高甚至恢复正常。而继发性免疫性血小板减少性紫癜，经治疗原发相关疾病后，或者停用相关的药物，或者治愈了引起血小板减少的感染等诱因后，大多数患者血小板数值可以恢复正常。所以免疫性血小板减少性紫癜是可能治愈的，但是治愈率并非百分之百，而且有一定的复发率。