郭光

法洛四联症复杂，也叫青紫型先天性心脏病，发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后，早期在3个月内时，有些看不出来，因为出生后有疾病，大部分合并动脉导管未闭，导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合，大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时，肺动脉提供重新的血流，孩子不表现青紫，当3-6个月以后，动脉导管未自行闭合，大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹，甚至缺氧，呼吸困难。 少部分病人四联症属于轻症，症状相对比较轻，主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育，能下地行走时，特殊体位叫蹲踞症，走几步喜欢蹲下来休息，紫绀就缓解，再活动还得蹲下来，是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰，临床35%病人在1岁之内死亡，50%活不到3岁，活到10岁只有30%，30岁以前基本上都死亡，30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症，所以必须及早救治。

小孩出现头疼比较难忍情况，可先口服布洛芬缓解疼痛，布洛芬是儿童常用解热镇痛药，常规情况下在家里可做紧急处理。如果孩子短期头痛，伴有恶心、头晕、呕吐、发烧或者高烧症状，可能是患有脑炎，最好要及时到正规医院挂号就诊，明确病因后要听从医生指导，对症治疗，避免长期在家里耽误，出现后遗症。 同时也要保证有充足休息和睡眠，避免过度劳累，少吃刺激性食物，少吃油腻食物，多吃新鲜蔬菜和水果。孩子也要保证有乐观心情，避免竞争压力过大可有效预防脑炎疾病继续加重，也可让患者快速恢复。长期头疼可以检查头颅CT，排除是不是脑部肿瘤等原因引起。

支原体脑炎属于脑炎的一种类型，是支原体感染所导致。支原体也是一种病原体，与细菌、病毒、真菌共列为四种病原体。支原体脑炎症状有发烧、头痛、呕吐，尤其是喷射性呕吐、精神不振、精神萎靡、目光萎靡、不愿意理人、不愿意玩耍、不愿意吃喝，有时候还会经常哭闹不止、比较烦躁等相关精神症状，甚至会出现意识障碍、昏睡。 如果炎症形成脓肿，还可导致压迫症状，出现偏瘫、失语、失明、失聪等。建议家长尽快带孩子到儿科病房住院及时治疗，要应用脱水、降颅压药、清除自由基药、大环内酯类抗生素，同时要维持水电解质平衡，避免出现进一步并发症。支原体脑炎是脑炎一种，但是临床不是特别常见，一旦出现要进行积极治疗，因支原体脑炎并发症比较严重。

瓣膜置换术后病人受到创伤和打击，体力、精神都受到影响。多瓣膜置换术后注意事项有以下方面： 1、给病人做思想上的工作，做了手术以后将来是正常的人，可以正常的工作和生活，使病人有信心战胜疾病，病人有信心后，各种循环能力或者主动咳嗽和疾病疼痛的对抗明显提高。术后并发症相对减少； 2、注意水电解质的平衡、营养的平衡，适当的补充营养，主要是电解质、维生素、蛋白质； 3、瓣膜病人置换机械瓣每个人都需要抗凝，异物放到循环系统里容易产生血栓，当血液遇到异物产生血栓，容易造成病人的栓塞、出血。术后吃华法林可以不让异物发生凝集。华法林吃多或少，如果吃的多病人容易脑部出血，吃的少产生血栓造成危害。在术后都要进行不间断的化验，华法林做出相应的调整，使病人维持在合理水平，不产生出血、栓塞的并发症； 4、切口的护理，切口保持洁净，夏天保持透气，出汗，汗液分泌的影响。经常换药看伤口，保证病人切口正常愈合。

大部分病人瓣膜疾病是年轻时得的风湿性关节炎，累及到瓣膜，病史比较长，病人各项体质都在逐年下降，包括营养和消化能力都下降。经过比较大手术创伤以后，病人在短期内恢复比较慢。怎样保持病人营养，最常见的问题是病人水电解质不平衡，经过手术以后,体外循环转机后，病人尿量带出很多有用的电解质。电解质是内环境的重要影响因素，丢失电解质容易造成病人心律失常、心肌收缩无力，特别是钾、钠、钙、镁、酸碱平衡。术后病人经常检查是否缺乏微量的元素，预防性补充钾、钠、钙。 其次是营养物质的丢失，因为手术本身是损伤，负氮平衡，营养物质丢失也比较多，需要吃高热量、高脂肪、高维生素的食物。短期使得病人能补充营养，促进伤口或者心肌愈合。还有维生素的补充，维生素是每个人必不可少的，长期的病患使得维生素缺乏，适当补充复合维生素，有利于病人的各种伤口愈合，使病人能够快速康复。

瓣膜手术中了二尖瓣的病变最多，占瓣膜病人中的75%-95%水平。二尖瓣置换是常遇到也是最主要的手术方式，经过我国多年医生技术的不断提高，现在手术成功率非常高。大的单位成功率基本上是98%以上，中等单位大概96%。 成功的原因主要是病人基础状态好不好、病人心功能好不好。因为病史比较长，很多病人害怕手术的风险不愿意及早做，当病情发展重时再做手术相对风险比较高。 因为心脏的能力长期受到风湿或者循环系统影响，能力心功能加上纽约心功能分级，主要在心功能分级Ⅳ级的病人手术风险相对提高。成功率的98%则包含年轻和老年人、心功能的好坏。 独立因素的风险不能够评估，综合的因素评估是判断病人手术成功最主要因素。根据术前都要给病人讲，成功几率，取得病人同意才能做手术。经过术前积极准备后，手术的风险相对比较低，但是任何手术都没有100%成功。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。 术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。

法洛四联症纠治后，绝大部分患儿在一定的年限内都正常生活，术后复查做心脏的彩超，彩超检查看四种畸形纠治情况。绝大部分病人容易在肺动脉右室流出道扩大以后，造成肺动脉瓣的关闭不全的术后问题。肺动脉瓣是劈开流出道加宽后，肺动脉瓣是自身没有人造的。目前容易反流造成右心负荷增加，如果反流比较重要给予利尿的药物，减少病人的循环血量，减轻右心负担。 为了防止这种情况，现在有人造的带瓣补片修补，肺动脉瓣上增加人工的瓣叶，防止肺动脉瓣的反流，防止右心功能的不全。人工的肺动脉瓣容易出现钙化和失功能，年龄增长，仍然出现反流，必须经常进行复诊和药物治疗。还有带瓣的管道、人造肺动脉瓣、肺动脉干的干预，防止肺动脉瓣的反流。随着患儿增长，人工的不适应，变得比较窄，大部分人复查后，如果肺动脉干仍然出现狭窄，二次手术再换粗的管道，基本上就达到成人的标准，这是术后复查的事项。