郭光

哮喘是非常复杂的一种疾病，是具有多基因遗传倾向的疾病。在一个家族中，亲缘关系近，哮喘发病概率越高，如家庭中爷爷有哮喘，儿子孙子发病概率可能更高。具有多基因遗传的基础上，加上环境因素作用，会引起哮喘发作。过敏性哮喘只是哮喘的一种类型，这种患者通常因为接触过敏物质后导致哮喘发作。过敏物质多见于空气中花粉、尘螨、动物皮毛、毛线等；还有一些与生活密切相关的口服药物，如阿司匹林、抗生素类、头孢类、青霉素类；还有与食物有关，如有些患者进食海产品虾、螃蟹，出现哮喘发作，这种情况称为过敏性哮喘病。

瓣膜置换术后病人受到创伤和打击，体力、精神都受到影响。多瓣膜置换术后注意事项有以下方面： 1、给病人做思想上的工作，做了手术以后将来是正常的人，可以正常的工作和生活，使病人有信心战胜疾病，病人有信心后，各种循环能力或者主动咳嗽和疾病疼痛的对抗明显提高。术后并发症相对减少； 2、注意水电解质的平衡、营养的平衡，适当的补充营养，主要是电解质、维生素、蛋白质； 3、瓣膜病人置换机械瓣每个人都需要抗凝，异物放到循环系统里容易产生血栓，当血液遇到异物产生血栓，容易造成病人的栓塞、出血。术后吃华法林可以不让异物发生凝集。华法林吃多或少，如果吃的多病人容易脑部出血，吃的少产生血栓造成危害。在术后都要进行不间断的化验，华法林做出相应的调整，使病人维持在合理水平，不产生出血、栓塞的并发症； 4、切口的护理，切口保持洁净，夏天保持透气，出汗，汗液分泌的影响。经常换药看伤口，保证病人切口正常愈合。

心脏病分先天性心脏病、瓣膜性疾病、冠脉和大血管疾病。瓣膜性疾病在我国是常见病，主要原因是风湿性心脏病，还有老年人退行性改变造成瓣膜损害和关闭不全，少部分是感染性疾病造成瓣膜损伤。多瓣膜疾病的手术，大部分病人有心慌、气短症状就诊，经过医生和超声医生，特别是超声医生检查以后，大部分人都能确定瓣膜出现的问题。多见的风湿性心脏病是瓣膜二尖瓣的狭窄，其次合并主动脉瓣疾病，主动脉瓣狭窄、关闭不全。病人需要做手术的情况是大部分瓣膜病人发展到一定程度，心脏功能出现问题，表现心慌、气短、活动耐量下降，甚至浮肿、尿少。 二尖瓣狭窄超声可以诊断，测瓣口面积、跨瓣压差、心脏大小来确定手术指征，主动脉瓣疾病也基本上依靠超声和临床检查共同作出诊断。如果心功能在三级以上，绝大部分病人都要求做手术，手术是唯一也是最主要的治疗手段。术后的病人大部分都能基本康复，甚至完全可以参加正常工作生活。这就是疾病的大体情况。

大部分病人瓣膜疾病是年轻时得的风湿性关节炎，累及到瓣膜，病史比较长，病人各项体质都在逐年下降，包括营养和消化能力都下降。经过比较大手术创伤以后，病人在短期内恢复比较慢。怎样保持病人营养，最常见的问题是病人水电解质不平衡，经过手术以后,体外循环转机后，病人尿量带出很多有用的电解质。电解质是内环境的重要影响因素，丢失电解质容易造成病人心律失常、心肌收缩无力，特别是钾、钠、钙、镁、酸碱平衡。术后病人经常检查是否缺乏微量的元素，预防性补充钾、钠、钙。 其次是营养物质的丢失，因为手术本身是损伤，负氮平衡，营养物质丢失也比较多，需要吃高热量、高脂肪、高维生素的食物。短期使得病人能补充营养，促进伤口或者心肌愈合。还有维生素的补充，维生素是每个人必不可少的，长期的病患使得维生素缺乏，适当补充复合维生素，有利于病人的各种伤口愈合，使病人能够快速康复。

瓣膜手术中了二尖瓣的病变最多，占瓣膜病人中的75%-95%水平。二尖瓣置换是常遇到也是最主要的手术方式，经过我国多年医生技术的不断提高，现在手术成功率非常高。大的单位成功率基本上是98%以上，中等单位大概96%。 成功的原因主要是病人基础状态好不好、病人心功能好不好。因为病史比较长，很多病人害怕手术的风险不愿意及早做，当病情发展重时再做手术相对风险比较高。 因为心脏的能力长期受到风湿或者循环系统影响，能力心功能加上纽约心功能分级，主要在心功能分级Ⅳ级的病人手术风险相对提高。成功率的98%则包含年轻和老年人、心功能的好坏。 独立因素的风险不能够评估，综合的因素评估是判断病人手术成功最主要因素。根据术前都要给病人讲，成功几率，取得病人同意才能做手术。经过术前积极准备后，手术的风险相对比较低，但是任何手术都没有100%成功。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。

法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。 术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。

法洛四联症纠治后，绝大部分患儿在一定的年限内都正常生活，术后复查做心脏的彩超，彩超检查看四种畸形纠治情况。绝大部分病人容易在肺动脉右室流出道扩大以后，造成肺动脉瓣的关闭不全的术后问题。肺动脉瓣是劈开流出道加宽后，肺动脉瓣是自身没有人造的。目前容易反流造成右心负荷增加，如果反流比较重要给予利尿的药物，减少病人的循环血量，减轻右心负担。 为了防止这种情况，现在有人造的带瓣补片修补，肺动脉瓣上增加人工的瓣叶，防止肺动脉瓣的反流，防止右心功能的不全。人工的肺动脉瓣容易出现钙化和失功能，年龄增长，仍然出现反流，必须经常进行复诊和药物治疗。还有带瓣的管道、人造肺动脉瓣、肺动脉干的干预，防止肺动脉瓣的反流。随着患儿增长，人工的不适应，变得比较窄，大部分人复查后，如果肺动脉干仍然出现狭窄，二次手术再换粗的管道，基本上就达到成人的标准，这是术后复查的事项。

法洛四联症术后并发症比较多、恢复比较慢。术后戴呼吸机时间比较长，所以护理非常重要，呼吸道管理对于小孩的法洛四联症非常难。因为病人气道比较窄、侧支循环形成比较多，容易产生肺的渗出和改变，容易肺部感染。护理上，经常气道湿化、气道吸痰、胸部拍背促进肺部发育、肺血管发育；营养的问题，病人是青紫型心脏病，肠道淤血，消化功能不好，术后给予清淡，营养价值相对高，但是量不能太大，促进患儿肠道功能的恢复和吸收。维生素蛋白质的补充，因为孩子大部分都是先心病就诊比较早，孩子小，营养需要比成人多，应当适当给予补充。