进行性肌营养不

面部肌肉萎缩不是一个疾病，而是一组疾病的临床表现。面部肌肉萎缩往往是全身肌肉萎缩在面部的局部表现而已。面部肌肉萎缩的病因有很多种，包括肌源性和神经源性以及废用性的。肌源性，比如进行性肌营养不良或强直性肌营养不良，可以表现为面部肌肉萎缩。神经源性又分成周围神经，还有上下运动神经元的病变，周围性比较常见的比如糖尿病周围神经病引起的肌肉萎缩，还有酒精中毒性周围神经病引起的肌肉萎缩，以及中毒性周围神经病引起的；还有一些免疫介导性疾病，吉兰-巴雷综合征所引起的肌肉萎缩，都可以出现这样症状。上下运动神经元受累所引起的疾病，比较常见的就是运动神经元病，就是常说的渐冻人，这类病也可以引起面部的肌肉萎缩。还有一大类就是废用性，废用性比如面部一侧牙齿功能不好，可能有的时候总用另一侧牙齿去咀嚼，病变侧咬肌由于长期不用可能就会出现萎缩。所以面部肌肉萎缩的病因有很多种，临床表现并不完全一样，建议到医院做正规检查，以便明确病因。

肌肉萎缩不是一个疾病，而是一大组疾病的临床症状，所以不同疾病所引起的肌肉萎缩，存活时间也是完全不同的。有些病不太影响寿命，比如糖尿病周围神经病所引起的肌肉萎缩，就不太影响寿命。除非糖尿病引起了心脑功能脏器并发症可能会影响寿命。还有像酒精中毒性周围神经病所造成的肌肉萎缩，也不太影响寿命。另外像颈椎病、腰椎病压迫周围神经，还有吉兰-巴雷综合征所引起的肌肉萎缩，基本上都不影响寿命。 有些疾病可能就会影响到寿命，比如进行性肌营养不良或强直性肌营养不良，有些病人从幼儿期就开始发病，可能存活时间只能到二十来岁，甚至有的到十几岁就无法存活了。 运动神经元病分很多类型，有的类型可以存活时间很长，甚至完全不影响寿命。有的类型可能存活时间就比较短，比如进行性延髓麻痹，病人发病以后可能会很快影响到呼吸功能，会在短时间内造成患者死亡。所以不同疾病对寿命的影响是完全不同的。建议到专业医院首先进行明确诊断，诊断之后才能对预后进行良好的判断。

肌肉萎缩是因为肌肉营养不良引起肌纤维变细或减少造成的横纹肌体积变小。肌肉萎缩可以分成几大类： 1、肌源性肌萎缩：常见包括进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、多发性肌炎等导致的； 2、神经源性肌肉萎缩：又可以分成周围神经病所造成以及上下神经元病变所造成的。周围神经造成的常见于糖尿病引起的周围神经病变；或者酒精中毒引起的周围神经病变；另外还有维生素缺乏引起的；还有压迫，比如颈椎或者腰椎压迫神经根所造成的周围神经病变；还有免疫介导所造成的，比如吉兰-巴雷综合征，它是因为免疫介导造成的一种周围神经损害，临床上也是非常常见的，病因很多；还有上运动神经元或者下运动神经元受损所造成的一种肌肉萎缩，就是渐冻人，也就是运动神经元病； 3、废用性肌肉萎缩：比如脑血管病以后瘫痪，或者骨折以后长时间卧床所造成的肌肉萎缩，这也是临床上比较常见的。所以引起肌肉萎缩的疾病非常多。肌肉萎缩是一个症状，并不是一个疾病，而是一大组疾病。建议患者一定要到正规医院做全面检查，明确病因。

全身肌肉萎缩分为神经源性肌肉萎缩和肌源性肌肉萎缩，神经源性的肌肉萎缩较常见的有运动神经元病，又称为肌萎缩侧索硬化。运动神经元病为脊髓前角细胞受损之后，变性、凋亡后导致肌肉无力、萎缩以及肌肉的跳动。还有其它神经病变导致的肌萎缩，包括慢性的格林-巴利综合征，即CIDP(慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病)，由于长期周围肌肉的失神经营养导致肌肉萎缩。还有某些遗传性疾病，如脊髓性肌萎缩症(SMA)也会出现全身肌肉萎缩。肌源性的全身肌肉萎缩也较多见，如先天性肌营养不良，或其它的进行性肌营养不良、强直性肌营养不良，以及多发性肌炎、多发性皮肌炎引起全身肌肉病变，长时间后也会出现肌肉萎缩。另外线粒体疾病等，也会出现肌肉萎缩，

孩子肌肉萎缩伴肌酸激酶升高时，肌酸激酶能否下降，一般取决于导致肌酸激酶高、肌肉萎缩的原因。引起孩子出现肌酸激酶高、肌肉萎缩的疾病，常见于以下几方面：1、免疫系统疾病：常见于多发性肌炎、皮肌炎，属于免疫系统疾病，一般应用免疫抑制剂或激素配合丙种球蛋白治疗，疾病能够得到有效控制，肌酸激酶值可以逐渐下降，且临床症状会逐渐改善；2、遗传代谢病：部分孩子出现肌酸激酶升高、肌肉萎缩，是进行性肌营养不良导致，属于先天遗传代谢疾病，目前临床上没有能够彻底根治的办法，只能短期应用特殊药物缓解孩子临床症状，但一般并不能够治愈。此时孩子肌酸激酶不会下降至正常，可能在短时间内有小幅度波动。

小儿肌无力是否严重也是许多家长关心的问题，小儿肌无力临床表现有轻有重，轻症如先天性疾病，病情常常进展缓慢；重症患儿表现为肌无力，如进行性肌营养不良，患儿会逐渐出现运动功能丧失，出现站立、行走困难，最后需要轮椅辅助；部分如肌萎缩性疾病，病情往往较严重，会给家庭带来较大负担。

中枢性呼吸衰竭的主要表现具体如下： 1、呼吸困难； 2、由于中枢性呼吸衰竭病因不同，则对应症状也不同，如因脑血管意外导致中枢神经系统发生病变，进而出现呼吸衰竭，通常伴有中枢神经系统相应表现，包括脑梗、脑出血等，临床表现主要为意识障碍、头晕或偏瘫。若患者因进行性肌营养不良导致肌肉力量差，会出现相应表现，如伴随肌力下降。脊髓病变患者可出现相应感觉异常，或运动神经功能下降等； 3、除上述症状外，患者还可出现气短，并伴有低氧造成的头晕、紫绀等临床表现。

大腿肌肉萎缩一般指股四头肌的萎缩，有几种情况。但有的情况康复介入疗效不佳，比如霍金所患的肌萎缩侧索硬化症，还有一种是进行性肌营养不良，这些疾病的治疗方法都疗效不佳。比较常见的是废用性肌萎缩，废用性肌萎缩一般是患者出现某种病变以后，制动或者是部分制动所造成，它一般是可逆的，但如果特别严重，肌肉完全已经纤维化，这时候效果就很差，另外肌肉萎缩发生的很快，进行康复恢复的过程比较缓慢。还有关节炎性肌萎缩，关节损伤或者是做了手术，关节有一种保护的机制，它会减少肌肉的运动，也减少肌肉的收缩，以避免疼痛和加重损伤。还有大腿肌肉萎缩，大部分情况可能是股骨头坏死，还有像大腿骨折。股骨头坏死要根据情况看要不要做股骨头的置换。如果是股骨的骨折，根据骨折术后的不同时期进行训练。训练方法如下： 1、一般在0-4周，进行等长收缩训练，患者躺在床上，把膝盖下面垫高，让患者膝盖往下压，这是一种等长训练； 2、如果是第5-12周，这个时候是骨痂形成期，等长肌肉练习可以过渡到抗阻练习，但是抗阻练习，是由手术医生判断骨折完全愈合以后才能进行； 3、第12周以后，一般就进入骨折愈合期，这时候继续前期的训练，避免肌肉疲劳。另外要加强肌肉协调性的训练，还有做理疗像电疗、磁疗，进行针灸，还有营养肌肉的药物治疗，这些都是要到康复科由专人指导进行。

面部肌肉萎缩并不是一个单独的疾病，往往是全身肌肉萎缩的局部表现。临床上可以分成肌源性和神经源性的肌肉萎缩。肌源性肌肉萎缩，比如进行性肌营养不良，病人可以有面部的肌肉萎缩。神经源性肌肉萎缩，比如糖尿病周围神经病引起的肌肉萎缩，以及酒精中毒性的肌肉萎缩，还有免疫介导的，比如吉兰-巴雷综合征引起的面部肌肉无力和萎缩，都可以在面部表现出肌肉萎缩的表现。还有像运动神经元病所引起的肌肉萎缩，也可以在面部有所表现。在临床上面部肌肉萎缩一定要和面部脂肪萎缩进行鉴别，因为患者可能都会表现出面部缩小，尤其是偏侧萎缩，病人两边对比非常明显，可以看到一侧脸明显变小。脂肪萎缩和面部肌肉萎缩最大的区别就是脂肪萎缩只有脸部变小而没有运动功能受损，也就是咀嚼功能、示齿能力、鼓腮，闭目能力都是正常的，不会出现运动功能受损。所以临床上一定要进行鉴别，除症状鉴别之外，做肌电图检查也可以对两种疾病进行鉴别。

腿部肌肉萎缩治疗要看引起其病因，不同病因有不同治疗方法，常见原因如下：1、慢性、遗传性疾病：如Charcot-Marie-Tooth(腓骨肌萎缩症)这类遗传性运动感觉周围神经病，属于遗传性疾病且逐渐进展，进行性肌营养不良也会引起腿部肌肉萎缩，目前没有较好的治疗办法。这些疾病可能会随着病程进展，进行性加重；2、废用性萎缩：比如患者骨折后长期卧床，由于长时间不运动，肌肉出现萎缩。当腿部骨折痊愈后，患者恢复运动会使萎缩肌肉重新恢复，这类肌肉萎缩可以恢复。