运动神经元病

渐冻症就是运动神经元病，目前为止对渐冻症病因研究仍不够透彻，故在临床上还没有相应治疗办法。患者多数会表现为肌肉萎缩，同时也会在早期出现四肢肌肉，或者胸背部肌肉震颤，患者也可以肉眼观察到肌肉不自主跳动。肌束震颤意味着脊髓前角运动神经元受损，在临床上见到肌肉震颤时，要警惕是运动神经元疾病早期表现，要给患者做肌肉相应检查，明确是否有疾病可能。 渐冻症肌肉跳动多见于四肢肌肉跳动，比如双侧大腿股四头肌分布区域，或者双上肢肱二头肌、肱三头肌区域。多数是小肌束跳动，可以出现反复跳动。在出现跳动时，如果结合肌肉萎缩，高度怀疑运动神经元病的可能。

肌萎缩侧索硬化作为运动神经元病的一种，通常没有前兆症状，但存在早期症状，主要出现在上肢，具体如下： 1、患者刚开始发现上肢活动不灵活，精细动作变差，手变得笨拙，比如拿筷子等精细动作出现问题； 2、也可能患者不出现动作或者肌力异常，一开始以肌萎缩为首发表现，可能患者无意中发现，比如大鱼际肌，也就是大拇指下面的肌肉或是骨间肌，两手指间的肌肉出现萎缩； 3、也有病人早期既没有萎缩，也没有肢体活动僵硬或不适，在早期仅表现为肉跳，患者突然觉得某块肌肉出现不停跳动，当脱衣服后，或观察拍打、刺激，肉眼可看到某些肌肉出现急速跳动。 当出现以上这些症状时，可能需及时到医院找专业医生就诊，可做肌电图检查，以便早日确诊，或排除运动神经元病可能。

运动神经元病的肌萎缩侧索硬化，至今尚无有效特异性治疗。目前被证明有效药物只有两种，利鲁唑和依达拉奉，但它们对于运动神经元病治疗作用非常有限，只能延长生命，延缓病情进展，延长几个月左右时间。目前运动神经元病治疗，强调综合治疗和综合管理，一方面要求病人有营养治疗，高蛋白高热量饮食，给病人营养支持，后期病人出现吞咽困难不能进食，建议病人做胃造瘘，能保证病人营养。 除营养支持，早期呼吸道管理也非常重要，运动神经元病最后死亡原因是由于呼吸肌无力引起呼吸衰竭，早期呼吸道管理，特别早期呼吸机支持，对于延缓病人进展，延长病人生命非常重要。目前使用家庭用不用有创插管的睡眠呼吸机，对于延长病人生命有一定作用。另外康复治疗、物理治疗等都非常关键，需要综合治疗。

渐冻症在医学上称为肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病最常见的一种类型，发病年龄多在30-60岁，多数在45岁以上发病，男性多于女性，以上、下运动神经元同时损害为典型的临床特点。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后可出现手部肌肉萎缩，逐渐累及前臂、上臂肌群。随病程的延长，肌无力和萎缩扩展到躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌，出现吞咽困难、呼吸衰竭，通常感觉系统和括约肌功能不受累。 肌电图检查有很高的诊断价值，呈典型的神经源性损害目前无特效治疗方法。利鲁唑是目前国际承认且唯一通过FDA批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物，在一定程度上能延缓病程，延长患者生存期，其它的治疗还包括对症治疗和各种非药物治疗。肌萎缩侧索硬化一般预后不良，多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染，早期诊断、早期治疗非常重要。

失眠和全身乏力常见的原因如下：1、动脉粥样硬化：主要是因为长期的高血压或长期的高血脂、抽烟、饮酒等，导致动脉的硬化，出现睡眠的障碍，引起全身的乏力；2、神经衰弱：由于长期的压力或精神紧张导致自身调节能力出现失调，而出现易疲乏、失眠、精神比较紧张、肢体不耐受疲劳等症状，患者在休息之后很难得到恢复，引起全身乏力的感觉；3、顽固性失眠症：如部分神经系统的变性疾病，包括阿尔茨海默病、帕金森病、多系统萎缩、运动神经元病等都会导致睡眠障碍，从而引起肢体的乏力；4、其他：部分抑郁症、焦虑症也会引起失眠，失眠之后也会带来相应的全身乏力症状。

面部肌肉萎缩并不是一个单独的疾病，往往是全身肌肉萎缩的局部表现。临床上可以分成肌源性和神经源性的肌肉萎缩。肌源性肌肉萎缩，比如进行性肌营养不良，病人可以有面部的肌肉萎缩。神经源性肌肉萎缩，比如糖尿病周围神经病引起的肌肉萎缩，以及酒精中毒性的肌肉萎缩，还有免疫介导的，比如吉兰-巴雷综合征引起的面部肌肉无力和萎缩，都可以在面部表现出肌肉萎缩的表现。还有像运动神经元病所引起的肌肉萎缩，也可以在面部有所表现。在临床上面部肌肉萎缩一定要和面部脂肪萎缩进行鉴别，因为患者可能都会表现出面部缩小，尤其是偏侧萎缩，病人两边对比非常明显，可以看到一侧脸明显变小。脂肪萎缩和面部肌肉萎缩最大的区别就是脂肪萎缩只有脸部变小而没有运动功能受损，也就是咀嚼功能、示齿能力、鼓腮，闭目能力都是正常的，不会出现运动功能受损。所以临床上一定要进行鉴别，除症状鉴别之外，做肌电图检查也可以对两种疾病进行鉴别。

神经性肌肉萎缩症包括脊髓前角病变引起的肌肉萎缩，如运动神经元病等，也包括各种原因导致的周围神经病变引起的肌肉萎缩，神经性肌肉萎缩症的治疗方法具体如下： 1、如果神经损害由自身免疫介导所致，则可以应用激素、免疫球蛋白、免疫抑制剂等进行治疗，多数疗效比较好； 2、如果属于脊髓前角变性损害，则目前没有特效的治疗方法，但可以应用依达拉奉、利鲁唑、丁苯酞等药物缓解症状； 3、还可以应用中医中药辨证治疗，应用参芪强力胶囊、桂龙通络胶囊等为代表的中医药制剂进行治疗； 4、如果是肿瘤压迫、骨刺、椎间盘压迫，或附近组织压迫等导致的神经损害，解除压迫是最好的治疗方法。 所以神经性肌肉萎缩症的治疗要根据不同疾病性质选择不同治疗方法，患者一定要寻求肌萎缩专科专家进行治疗，以免延误诊断和治疗。

肌肉萎缩要检查是哪个部位的萎缩以及造成肌肉萎缩的原因，不同的疾病造成最后的结局不一样。 渐冻人，即运动神经元病，最常出现的症状或对其首发的症状是小肌肉萎缩，这种萎缩逐渐扩展、加重造成肌肉痿软无力，其症状是逐渐进展和加重的趋势，用各种药物治疗效果都不太好。 部分病人因为瘫痪，其肢体长期不用，而肌肉是越练越发达、越有力量，肌肉不活动就会出现废用性萎缩和无力。如果因为废用性萎缩和无力的原因，病人通过加强肌肉训练，无论是被动或主动训练，通过肌肉锻炼可使其逐渐改善。 除以上方法之外，还可以采用药物的办法进行治疗，尤其是中药治疗，通过健脾、补气、补肾的办法，可有效解决肌肉萎缩。日常生活中可以适当食用肉类，如牛肉、蛋白质等饮食，对于肌肉萎缩的恢复也会有一定帮助作用。

导致老年性肌肉萎缩的原因很多，部分疾病能治愈，例如格林-巴利综合征，通常是由于神经轴索受损导致进行性肌肉萎缩。但它是免疫性疾病，免疫性疾病一般可以治疗，应用丙种球蛋白后病人病情能够得到稳定，逐渐进入恢复期，肌肉通常能恢复。另外，还有感染，例如布病导致的周围神经损害，在消除感染、抗感染治疗以后，病人进入恢复期，也能逐渐恢复。 但是部分获得性疾病，治疗效果不太理想，例如运动神经元病，发病机制不是很明确，治疗药物相对较少。如果积极找医生诊治，有很多办法可帮助患者保持相对高质量的生活状态，此种病人要经常到医院诊治。还有一部分疾病可以轻易纠正，例如废用性肌肉萎缩，有的病人因为骨折卧床导致肌肉单薄、萎缩，这种情况下随着骨关节纠正，骨科进行积极治疗，下地进行活动以后，很快就会纠正。老年人随着年龄增加，蛋白合成减少，肌肉相对要瘦，这种情况不必担忧，通常不影响正常健康老年人生活。

神经性肌肉萎缩与肌源性萎缩对应，导致肌萎缩的原因可以是脑部、脊髓和周围神经损伤。如果是脑部引起肌肉萎缩，通常是废用性萎缩，也就是瘫痪之后卧床肢体不能活动，一般在2周以上就会出现肌肉萎缩。通过积极康复锻炼就可以有效的好转。 脊髓疾病，尤其是脊髓前角细胞受损，包括常见脊髓灰质炎或者运动神经元病，要针对原发病进行治疗。对于婴儿、幼儿出现的脊髓前角损害，常见疾病是脊肌萎缩症。虽然是遗传性因素导致，但现在取得良好进展，存在有效的基因学治疗，所以及早治疗可以有效地改善预后。 周围神经而导致的肌肉萎缩，还是要根据周围神经损伤的原因进行针对性治疗，同时辅以营养神经的药物。也要进行积极康复锻炼，进行综合治疗。