运动神经元病

肌肉的活动是由人体大脑支配的，肌肉与神经相连接，大脑将指令传递给神经，再由神经传递给肌肉，从而支配肌肉活动，因此产生肌肉萎缩的原因主要有： 1、周围神经损害：肌肉失去营养出现萎缩；如运动神经元病变 ，导致手部肌肉缺乏营养，逐渐萎缩； 2、肌肉长期废用：如瘫痪的病人，长期不使用某块肌肉，进而出现萎缩；

进行性延髓麻痹是神经元类疾病中的一型，俗称渐冻人，主要症状是吞咽困难、构音障碍，实为球麻痹，即口咽部肌肉萎缩为主。如进行详细检查，亦可见手、前臂等部位出现肌肉萎缩，严重可导致下肢、全身肌肉萎缩，需根据具体检查确定该病。此病目前无较好治疗办法，肌肉缓慢性萎缩可逐渐加重，最后导致呼吸肌麻痹，可能威胁生命。但并非所有肌萎缩都是运动神经元病，需根据具体情况，通过电生理等检查，由专科医生明确诊断。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
运动神经元病目前来说没有什么特殊的新型的治疗方法。运动神经元病的发病机制现在还是不清楚，不知道是什么原因导致的运动神经元的变性、坏死，出现肌肉萎缩、无力会伴有束颤等症状。\n可以是上运动与神经元的损伤，表现为腱反射亢进，病理反射阳性，也可以有下运动神经元的损伤，肌肉萎缩、无力，出现束颤现象。治疗运动神经元病的药叫利鲁唑，可以延缓病程几个月，但是效果也不是很好。目前最多的是营养支持治疗，如果出现了呼吸肌的受累，患者出现了呼吸困难，尽早地使用呼吸机辅助呼吸，是延长患者生命的主要治疗手段。

运动神经元病无较好治疗方法，目前公认利鲁唑具有相应作用，但仍不很理想，是否应用该药物，需由医生决定。疾病早期应适当活动，包括功能锻炼，如肢体萎缩较轻，日常进行上、下肢活动，必要时需进行功能锻炼，以免发展至严重萎缩状态。肢体萎缩较严重，威胁到呼吸肌时，易引起呼吸道的感染，可对患者的生命造成影响，需引起重视。

肌肉萎缩与神经、肌肉疾病有关，具体情况如下： 1、神经性萎缩：由于外周神经、脊神经、四肢神经、头面部神经等发生损害后，引起肌肉神经营养障碍，同时活动减少所导致。肌萎缩症属于运动神经元病，以中老年居多，但部分亚型，中青年、少年发病亦较多； 2、肌肉疾病：特别是先天性疾病，如肌营养不良症类疾病，多以青少年为主。

温针灸为在针柄上面加上艾绒或艾条，可用于治疗寒湿性、虚寒性疾病如老寒腿等疾病。此时运用温针灸中针刺和温热效应的联合效应，对病人均具有很好的临床疗效。 此外，温针灸在其它的疾病如慢性病的应用仍十分广泛，甚至在神经系统疾病如运动神经元病和阿尔茨海默疾病，都可应用温针灸来提高临床疗效，明显提高患者生活质量。因此，温针灸为针刺和艾灸的完美结合。

医学上没有具体说明哪种疾病是老年人肌无力，导致这种症状的包括很多种疾病，人体神经、肌肉、骨骼或者内分泌、循环系统出现问题都可以导致身体无力的症状，这部分病症均可称为老年人肌无力。导致老年人肌无力的疾病具体如下： 1、常见脑血管病的患者会出现抬臂无力、行走不稳、肢体偏瘫，也可以称为老年人肌无力； 2、神经变性类疾病：比如帕金森病、运动神经元病，这类疾病指神经细胞出现变性、坏死、老化，导致身体、肢体运动无力、肌肉萎缩、肢体无力和活动不便，也可称为老年人肌无力； 3、典型重症肌无力：在60岁以上的患者出现的重症肌无力可以称为晚发型肌无力，也可以称为老年人肌无力。而重症肌无力具有代表性，特指神经系统内的自身免疫性疾病，患者体内会出现特殊抗体，攻击神经肌肉接头处，导致身体骨骼肌出现肌无力症状。临床表现为眼皮下垂、四肢无力、构音困难、吞咽无力，甚至导致呼吸困难。 在老年人身上出现上述一系列症状均可称为老年人肌无力。

肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病，肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称，也称为渐冻症，属于一组以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害不同组合，特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征等。患者常见症状多为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、肌肉萎缩，随疾病进展肌无力与萎缩逐渐转移至躯干与颈部，也可以累积面肌与咽喉肌。少数病例肌无力与肌萎缩症状也可从下肢、躯干与咽喉部肌肉开始，受累部位可伴明显肌束震颤即肉跳，但通常不会出现感觉障碍与括约肌功能障碍。肌萎缩侧索硬化又分为家族性与散发性两种类型，散发性以男性多见，男女比例约为1/1.5-2。疾病好发于中年患者，患者多为50-70岁，平均发病年龄为55岁，也存在部分40岁以下患者，5%-10%为家族遗传性，多呈常染色体显性遗传，在家族性患者中男女发病比例基本相当，但发病年龄较散发病例提前。

渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化，是神经内科不常见的疾病，主要以运动神经元病，即运动神经元受累导致患者运动功能丧失，患者出现运动功能障碍，肢体强直，运动功能不能，像被石化，像被拿水浇后结冰冻住一样，所以顾名思义为渐冻人。尽管它的发病机制很明确，但目前没有有效特异的治疗方案。患病后只能给予对症治疗，改善患者生活质量，该疾病进展很快，会累及到呼吸肌，大多数患者会出现呼吸困难，呼吸衰竭或肺部感染而死亡。 该病患者生命是3-5年，其中也有特例，如大家熟知的著名世界物理学家霍金就是运动神经元病，他的寿命就很长，虽为个例，也给临床神经医生带来一丝希望。运动神经元病的患者，不要有悲观心理，要保持良好心态，积极配合治疗，良好心态是战胜疾病有力的一把利剑。

进行性脊肌萎缩症的准确名称应该是进行性脊肌萎缩。进行性脊肌萎缩实际上是运动神经元病的一种类型。曾经有段时间比较流行冰桶挑战，就是为了关注一种疾病,叫渐冻人，患者的主要表现是四肢的肌肉无力、萎缩。发病初期，患者的单手或者双手可能出现肌肉无力或者萎缩，部分患者由下肢起病，出现单腿或者双腿的肌肉无力或者萎缩。总体而言，患者的主要表现为肌肉无力、萎缩。如果自身或朋友出现相关症状，要考虑到患病的可能。在临床上，此病的治疗与诊断是相对比较难的过程，出现相关症状的患者要到医院，找专科的医生进行诊治。