运动神经元病

肌肉萎缩的病因非常多，不同病因的预后也完全不一样。有些疾病和遗传相关，比如进行性肌营养不良、强直性肌营养不良等往往无法治愈。另外还有些疾病可能原因不是很清楚，比如运动神经元病，也就是俗称的渐冻人，本身原因不是非常清晰，所以治疗上也没有特效治疗方法，一般也无法治愈。临床上有些疾病可以治愈，比如糖尿病性周围神经病所引起的肌肉萎缩，通过控制血糖，适当锻炼，肌肉萎缩可以逐渐好转。还有像酒精中毒性周围神经病所引起的肌肉萎缩，通过控制饮酒以及营养神经治疗，还有针灸、理疗等物理治疗方法，最终也可以治愈。还有些压迫性的周围神经病，比如颈椎病、腰椎病，通过治疗原发病之后有些肌肉萎缩也可以恢复。还有免疫介导性的周围神经病，尤其是急性的吉兰-巴雷综合征，肌肉萎缩往往不明显，通过正规治疗之后患者可能症状能够完全好转。所以肌肉萎缩的病因不同，最终预后也完全不一样。要先明确病因，然后根据病因给予相对应的治疗方案，最终才能缓解病情。

进行性延髓麻痹是神经元类疾病中的一型，俗称渐冻人，主要症状是吞咽困难、构音障碍，实为球麻痹，即口咽部肌肉萎缩为主。如进行详细检查，亦可见手、前臂等部位出现肌肉萎缩，严重可导致下肢、全身肌肉萎缩，需根据具体检查确定该病。此病目前无较好治疗办法，肌肉缓慢性萎缩可逐渐加重，最后导致呼吸肌麻痹，可能威胁生命。但并非所有肌萎缩都是运动神经元病，需根据具体情况，通过电生理等检查，由专科医生明确诊断。

临床上神经科常见的不自主运动有很多表现形式，常见有肌束的颤动、肌纤维颤搐、痉挛，抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动、扭转样痉挛等。 肌束颤动临床常见病叫运动神经元病，主要临床表现是病人有肉跳，是肌束颤抖、肌纤维颤搐，见于肌病、肌炎、痉挛，有时突然小腿疼痛、肌肉发紧，叫做痛性痉挛。抽搐癫痫比较常见，分为局部抽搐、全身性抽搐，即癫痫大发作。肌阵挛常见病叫疯牛病，肌阵挛比较常见，是肌肉四肢不停大幅度抖动、颤动。震颤常见于帕金森病，是拇指、食指、中指快速搓丸样动作。舞蹈样动作常见于舞蹈病、亨廷顿病、手足徐动、扭转痉挛，都是神经科常见表现。

出现右手肌无力有很多病因，可以是周围神经问题、肌肉本身问题、神经肌肉接头有问题，也可以是脊髓有问题。首先要明确右手无力症状，是局部肌肉无力，还是整个手指无力，是单纯手无力还是肢体近端上臂也出现无力。右手无力时是否合并肌肉萎缩，有没有麻木、疼痛等感觉障碍，医生在查体时的腱反射情况，判断引起肌无力的病因。 右手无力常见病因是颈椎病，压迫到颈椎发出的神经引起右手无力、萎缩，其它常见原因包括糖尿病引起周围神经病，还有运动神经元病等。少见情况，比如急性脑血管病累及到特定部位，也可出现单纯右手无力症状。根据症状到医院让医生明确诊断，一般右手无力患者要进行肌电图检查、颈椎核磁检查，还有头颅核磁检查，以区分病因，明确诊断，再进一步治疗。

肌萎缩侧索硬化症(ALS)，亦称运动神经元病，主要临床表现有以下几种：1、首先从手部虎口的小肌肉，第一骨间肌开始出现萎缩，患者会逐渐发现手开始笨拙，手指对掌的力量下降，随即出现并指活动力量下降，并指时手背侧肌肉出现凹陷；2、通过神经系统检查发现，患者的腱反射出现亢进，化验后病理反射也为阳性，同时肌肉出现束颤；3、深浅感觉、关节位置觉以及供给运动为正常，受累仅限于上运动神经元和下运动神经元。随着时间延长，可能会出现呼吸肌的麻痹，声音嘶哑、吞咽困难等症状。

进行性脊髓性肌肉萎缩，即进行性脊肌萎缩症，属于运动神经元病的一种。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化，也就是常规意义上的渐冻人，还有进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。进行性脊肌萎缩症由于侵犯下运动神经元，可导致上肢远端肌无力、肌萎缩，并向近端和对侧发展。该病通常在20-50岁发病，相对年龄较早，平均发病年龄在30岁，病人诊断明确以后要进行积极的药物治疗。药物治疗包括艾地苯醌、甲钴胺等，以上药物经过各种临床试验，证实在治疗疾病方面有意义。 另外，还要注意积极的有氧锻炼，并进行的合理饮食搭配，保证病人营养摄入，预防并发症发生。此类病人最后因为呼吸肌麻痹，出现肺功能障碍可导致失去生命。所以，这种情况下病人要注意进行锻炼，维持高质量生活以及寿命。

神经肌肉病的症状依据其类型有所差别： 1、神经肌肉接头疾病：重症肌无力患者可能具有上睑下垂、复视、吞咽困难、构音障碍、四肢无力等症状，并且具有晨轻暮重，休息减轻、活动加重的特点。肌无力综合征属于突触前膜病变，活动后稍有减轻，持续活动则可加重症状； 2、肌肉病：患者具有肌肉无力、肌肉萎缩以及肌肉震颤等症状，肌肉震颤多见于运动神经元病变。

肌张力高，一般是神经源性病变，上运动神经元病变会引起肌张力增高，肌张力升高的治疗有很多方法，具体如下： 1、运动训练，比如牵伸治疗、深部肌肉电刺激，缓解肌肉的张力； 2、在康复训练中部分技术可以通过部分姿势，抑制这类肌张力的增高； 3、还有部分脑卒中患者，在恢复期或者后遗症期张力非常高，有部分患者通过训练包括姿势抑制，可能效果也不好。涉及到用肉毒毒素注射，效果较好，是根据靶肌肉的张力升高程度，利用电刺激或者超声引导下，打到张力高的靶肌肉上，大概在3-7天张力能下降； 4、肌张力增高的治疗基本是物理治疗或肉毒毒素治疗，还有部分轻微者可以口服药物，比如巴氯芬、妙纳。

肌束震颤在临床上可以通过肉眼看到，患者局部有肌肉跳动，提示肌肉束颤，同时患者自身也有肉跳感，在肌电图检查上也会有相应表现。肌肉束颤主要见于以下几种情况：1、生理性肌束震颤：正常情况下也可能会偶然有肌束震颤，比如疲劳、爬山等比较累的情况下，可能会有肉跳或肌束震颤的体验，但通常不会持续发生；2、运动神经元病：运动神经元病影响脊髓前角等与运动相关的细胞，此类患者更容易出现肉跳症状，甚至在患者的身体部位也可以用肉眼看到震颤的肌束。

足内翻是指由于神经肌肉出现病变导致肌力失衡，出现足向内侧偏移，形象称为足内翻。主要见于遗传性疾病，如遗传性运动神经元病、小儿麻痹后遗症，脑瘫患者也容易出现足内翻。足内翻表现为脚向内旋转，需依赖足部外侧负重行走。由于行走方式畸形，患者走路困难，长期足内翻过程中，会出现踝、膝关节代偿性改变，从而导致整个下肢出现不良表现。