软骨肉瘤

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
软骨肉瘤也是我们常见的原发恶性骨肿瘤，它的病理上的特点是可以产生软骨样的一些基质，这个是有别于骨肉瘤的。软骨肉瘤好发于成人，而且它更倾向于在骨盆以及脊柱这些中轴骨上，在骨盆上，它是相对于骨肉来说是更加好发的。软骨肉瘤在病理上，它也跟其他的原发恶性骨肿瘤有所区别。在病理上，它可以分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级以及去分化的软骨肉瘤，还有一些更特殊的，比如说间叶性软骨肉瘤等等。软骨肉瘤虽然是原发恶性的骨肿瘤，但是它的恶性级别是有所区别的。比如说像Ⅰ级的软骨肉瘤，它就是一种低度恶性的肿瘤，而Ⅲ级或者是去分化的软骨肉瘤则是恶性程度非常高的肿瘤，因此，软骨肉瘤涵盖的内容相对广泛，特别是Ⅰ级的软骨肉瘤，需要跟良性的软骨性的肿瘤，比如说内生软骨瘤进行区别。

讲解医师：杜心如  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院骨科
软骨肉瘤的治疗就是一个切除，完整切除、扩大切除。切除以后，根据情况，是不是决定放疗或者化疗。一般情况下，相对骨肉瘤来讲，软骨肉瘤的化疗有些不敏感，放疗往往也不敏感，所以手术切除是主要的方法。根据软骨瘤或者软骨肉瘤的部位以及恶程度的不同，一的采取扩大切除或者边缘切除；根治切除有时候也是需要的，比如它将主要的血管神经已经完全浸及，或者出现硫酸，这时也是需要根治性切除，必要时甚至截肢等。由于软骨肉瘤多发生于扁骨，所以切除和重建往往比较困难和复杂，尤其发生在骨盆上的软骨肉瘤，需要一个很复杂的手术过程。当然，它的主要原则就是尽可能彻底切除，或者是完整的切除和重建。

软骨肉瘤和癌都属于恶性肿瘤，但肉瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤，癌是来源于上皮组织的恶性肿瘤，二者同属于恶性肿瘤，而组织来源不同，因此软骨肉瘤并不是癌。在大众的理解中，把所有恶性肿瘤都视为癌症，肉瘤既然属于恶性肿瘤，那就理所当然的认为肉瘤就是癌，实际从肉瘤与癌的定义来看，这种理解显然是错误的。不过如果只从软骨肉瘤的恶性程度来讲，可以通俗的将其视为癌，但在医学概念上要给予界定。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
通常来讲，一般的普通型软骨肉瘤，也就是Ⅰ级和Ⅱ级的这种软骨肉瘤，它是一种相对生长缓慢的恶性肿瘤，因此它的临床上的表现是以骨和软组织肿块为主要表现，病人可以长期的带瘤生存，但是可以出现一个局部的包块逐渐长大，但是病人往往没有严重的疼痛，病理骨折等等这些问题。所以往往导致病人对这些问题出现忽视。而这种高度恶性的软骨肉瘤则发展非常迅猛，病人早期就可以出现局部的疼痛，以及关节的活动的障碍、神经压迫等等严重的症状。对于这种严重的问题的出现，病人更需要及时的去就诊，以便获得及时的治疗。

软骨肉瘤的症状与其组织学分型密切相关，临床上包括： 1、低度恶性：包括Ⅰ级和Ⅱ级软骨肉瘤，生长缓慢，以骨和软骨组织肿块为主要临床表现，患者可长期带瘤生存，不伴有严重疼痛和病理性骨折； 2、高度恶性：包括Ⅲ级和去分化软骨肉瘤，生长迅速，早期可出现局部疼痛、关节活动障碍、神经压迫等严重症状，应及时诊治。

软骨肉瘤为恶性肿瘤，可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤，对于周围组织均具有侵袭和破坏能力，与正常组织界限模糊。软骨肉瘤的复发几率非常高，并且容易发生骨骼和脏器的转移，多通过血液循环发生转移。当软骨肉瘤转移至颈椎、胸椎等重要骨骼或者转移至肝、肺、肾等重要脏器，严重者可导致患者死亡。因此，一旦确诊为软骨肉瘤，需立即就医诊治。

不同部位、不同手术方式对术后复发率影响很大，比如肢体更容易达到完整切除，肢体软骨肉瘤复发概率非常低。位于骨盆、脊柱软骨肉瘤，由于解剖结构限制，完整切除困难较肢体大，但近几年在骨盆、脊柱肿瘤的治疗方面也有很大进步，比如脊椎软骨肉瘤可以做全脊椎切除，虽然手术难度非常大，手术时间也很长。以往脊柱软骨肉瘤如果采用病灶内手术，患者几乎100%复发，采用全脊椎甚至全骶骨的手术方式，可以达到很好的局部控制率，局部复发概率跟肢体非常接近。 软骨肉瘤是起源于软骨的恶性肿瘤，对放化疗都不敏感，手术是唯一可以治愈软骨肉瘤的治疗方式，因此，对于软骨肉瘤尽量在肿瘤外正常组织内完整切除肿瘤。即使发现长了骨肉瘤也不用担心，早期发现的骨肉瘤治疗效果较好，综合治疗后70%以上的儿童既能保住命，也能保住肢体，且功能较好。

软骨肉瘤发生的部位很多，手术方式不一样，手术费用需根据手术方式、术中切除范围、术中出血量、手术时间长短、重建材料而定。简单部位肢体的刮除，做内固定，需要40000元-50000元。对脊柱、骨盆这些部位比较巨大的软骨肉瘤，费用很高，因为出血很多、内固定材料很贵，在十万元以上甚至更多。手术费用根据不同的患者而定，比较小的手术，费用相对便宜；比较大的手术，费用很高。需要通过研究该部位的片子，制定出相应的手术方案之后，费用就会比较清楚，比如肢体刮除费用为30000元-50000元；人工关节费用需十多万元、二十多万元；脊柱手术将近二十多万元。肿瘤部位、大小不一样，费用完全不一样，如果想咨询费用，最好根据具体病变部位，能给相对比较明确的答案。

荧光原位杂交技术指FISH检测，主要用活检或手术切除的肿瘤组织进行更深层次的基因水平检测。 目前FISH检测应用的范围较广，如疾病诊断、预后评估，靶向药物治疗应用的选择等，而应用最多的是乳腺癌Her-2基因检测。如果Her-2的FISH检测呈阳性，可以采用曲妥珠单抗药物治疗；另外，肺癌ALK、ROS-1等基因也是通过FISH检测来判定基因改变；在评估预后上，可进行淋巴瘤双打击和三打击评估；在诊断上，软骨肉瘤已经可以采用FISH检测基因的改变进行定性做诊断。 随着医疗水平的进步，FISH即荧光原位杂交技术会越来越多地应用于疾病的诊断、预防以及治疗。

颌面软骨瘤属于颌面部较为少见的良性肿瘤，其治疗以手术为主，但是需要依据患者的年龄选择手术时机，依据肿瘤的位置选择手术方式。对于下颌骨和尖牙窝的软骨瘤，建议口内切口；对于喙突和髁突的软骨瘤，建议皮肤切口，由于疤痕较大，可造成一定面神经损伤。此外，颌面部软骨瘤极有可能发展为软骨肉瘤，需依据冰冻切片结果，进行相应的扩大切除。